Аденоидная карцинома. Аденоидно-кистозная карцинома слюнных желез. Некоторые факты о болезни

Аденоидная карцинома. Аденоидно-кистозная карцинома слюнных желез. Некоторые факты о болезни

Код по МКБ-10: С07 – рак околоушной слюнной железы.
Код по МКБ-10: С08.0 – рак поднижнечелюстной слюнной железы.
Код по МКБ-10: С08.1 – рак подъязычной слюнной железы.
Код по МКБ-10: С08.8 – рак нескольких слюнных желез.
Код по МКБ-10: С08.9 – рак слюнной железы без уточнения.

Примерно в 25-30% случаев опухоли слюнных желез бывают злокачественными. Ниже перечислены признаки, свидетельствующие о злокачественной природе опухоли.
• Быстрый рост или периоды быстрого роста (исключение составляет аденоидно-кистозный рак, который растет очень медленно).
• Боль.
• Плотный инфильтрат, иногда изъязвление кожи или слизистой оболочки, ограниченная подвижность опухоли.
• Метастазы в шейные лимфатические узлы.
• Паралич лицевого нерва при опухолях околоушной железы.

P.S. Выживаемость больных, у которых опухоль вызвала паралич лицевого нерва или метастазировала в регионарные лимфатические узлы, снижена. Обычно чем меньше слюнная железа, тем больше вероятность, что плотная опухоль ее является злокачественной.

В таблицах ниже приведена классификация эпителиальных опухолей слюнных желез и классификация опухолей по системе TNM.

а) Ацинарно-клеточные опухоли:
– Клиническая картина. Клинические проявления обусловлены локальным ростом опухоли.
– Диагностика. Диагноз ставят на основании гистологического исследования. Клетки опухоли напоминают ацинозные клетки.
– Лечение. Для удаления опухоли необходима паротидэктомия, так как при более ограниченном объеме операции частота рецидивов очень высока. Вопрос о том, сохранить ли лицевой нерв или ту или иную его ветвь, решают на основании нейромониторинга, клинической картины и интраоперационных данных. Иссечение околоушной железы дополняют шейной лимфодиссекцией.
– Клиническое течение и прогноз. Ацинарно-клеточная опухоль является злокачественной, но прогноз у больных с этой опухолью более благоприятный, чем при раке. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы не характерно и иногда наблюдается в поздней стадии опухолевого процесса. Максимальная заболеваемость приходится на возраст 30-60 лет. Пятилетняя и 15-летняя выживаемость составляет 75 и 55% соответствен но.

б) Мукоэпидермоидные опухоли слюнной железы:
– Клиническое течение. Если степень дифференцировки этих опухолей высокая, они растут медленно, в то время как при низкой степени дифференцировки – очень быстро, вызывают паралич лицевого нерва и в 40-50% случаев метастазируют в регионарные лимфатические узлы. При низкодифференцированных мукоэпидермоидных опухолях повышена также частота метастазирования в отдаленные органы.
– Причины и механизмы развития. Следует отличать высокодифференцированные мукоэпидермоидные опухоли (75%) от низкодифференцированных (25%).
Градация опухоли по степени дифференцировки определяется отношением количества эпидермоидных клеток к слизистым. При опухолях, в которых превалируют слизистые клетки, прогноз более благоприятный. В большинстве случаев поражаются околоушная и малые слюнные железы. Максимальная заболеваемость приходится на возраст 40-50 лет, но опухоль может развиться и в детском возрасте.

– Диагноз ставят на основании результатов гистологического исследования.
– Лечение. Независимо от степени дифференцировки выполняют паротидэктомию. При высокодифференцированных опухолях показана также шейная лимфодиссекция. Вопрос о резекции и реконструкции лицевого нерва или его ветвей решают в каждом случае индивидуально.
– Прогноз. Пятилетняя выживаемость после удаления высокодифференцированной мукоэпидермоидной опухоли равна примерно 90%, однако при низкодифференцированной опухоли прогноз существенно хуже.

в) Аденоидно-кистозный рак (цилиндрома) слюнной железы:

– Клиническая картина. Опухоль обычно растет медленно, но иногда отмечается молниеносное течение. Типичными симптомами являются боль и парестезии. Паралич лицевого нерва наблюдается примерно у 25% больных. Часто появляются симптомы поражения ЧН, особенно если опухоль распространяется на основание черепа, прорастая в ЧН V, VII, IX и XII.
Метастазы в регионарных узлах выявляют у 15% больных на момент установления диагноза. Часто (примерно у 20% больных) выявляют также гематогенные метастазы в печень и кости.

– Этиология и патогенез. Гистологически аденоидно-кистозный рак состоит из эпителия и миоэпителиальных клеток примитивных протоков. Эти клетки образуют железисто-кистозные ситовидные гнезда, а также солидные трабекулярные структуры. Старый термин «цилиндрома», употреблявшийся для обозначения аденоидно-кистозного рака, вызывал недостаточно серьезное отношение к этой опухоли и поэтому им больше не пользуются.
По существу опухоль является отчасти злокачественной, так как из-за особенностей роста она вызывает экстенсивную местную диффузную периваскулярную и периневральную инфильтрацию. Аденоидно-кистозный рак может метастазировать в грудную полость, а также рецидивировать спустя длительный период после операции.
Аденоидно-кистозный рак относительно часто исходит из малых слюнных желез, расположенных на нёбе. Следующими по частоте поражения являются подъязычная, поднижнечелюстная и околоушная железы. Средний возраст больных составляет 55+10 лет.

– Диагностика. С помощью МРТ можно определить размеры и локализацию опухоли, а также выявить периневральное распространение. Для подтверждения диагноза выполняют гистологическое исследование, например материала, полученного при биопсии тонкой иглой.

– Лечение. Перед выполнением хирургического вмешательства следует исключить гематогенные метастазы в легкие и кости. Единственный шанс на излечение дает первичная радикальная операция, характер которой зависит от локализации опухоли. При поражении околоушной железы следует резецировать лицевой нерв и затем восстановить его непрерывность с помощью свободного трансплантата. Первичная лучевая терапия аденоидно-кистозного рака по сравнению с хирургическим лечением менее эффективна.
Обычно используют нейтронное излучение. Показанием к лучевой терапии является нерезектабельная или рецидивная опухоль. После операции всем больным проводят курс лучевой или химиотерапии. Если опухоль удалось иссечь полностью и она соответствовала стадии Т1 или Т2 и N0, то от послеоперационной лучевой терапии можно воздержаться.

– Прогноз и течение. Локорегионарная инфильтрация, раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, в частности легкие, головной мозг и кости, и отсутствие эффекта от лучевой и химиотерапии обусловливают неблагоприятный прогноз. Случаи длительного выживания (10 лет и более), даже если были выявлены отдаленные метастазы, не являются исключительными. Выявить связь между 5-летней выживаемостью и какими-либо особенностями аденоидно-кистозного рака не удалось, он всегда приводит к смерти.

Направления роста опухолей околоушной железы.
Светло-оранжевая стрелка: распространение путем прорастания в соседние ткани; оранжевая стрелка:
лимфогенное метастазирование; красная стрелка: гематогенное метастазирование.
1 – интра- и перипаротидное распространение опухоли; 2 – распространение в поднижнечелюстное пространство;
3 – метастазы в яремные лимфатические узлы; 4 – лицевой нерв; 5 – подъязычный нерв.

г) Аденокарцинома слюнной железы. Папиллярный и слизистый рак исходит из эпителия протоков слюнной железы, инфильтрируя и разрушая ее ткань. Опухоль одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Часто отмечаются боль, паралич лицевого нерва и метастазы в шейные лимфатические узлы.

д) Плоскоклеточный рак слюнной железы. Плоскоклеточный рак характеризуется быстрым инфильтрирующим ростом и поражает в основном околоушную железу. На его долю приходится 5-10% всех опухолей околоушной железы. Регионарные метастазы на момент установления диагноза отмечаются примерно у трети больных.

P.S. Прежде чем поставить диагноз плоскоклеточного рака околоушной железы, следует убедиться, что он не является результатом метастазирования в лимфатические узлы околоушной железы первичной опухоли, растущей в других органах или тканях головы и шеи.

е) Рак в плеоморфной аденоме слюнной железы:
– Клиническая картина. Больные часто имеют характерный анамнез. В большинстве случаев опухоль растет годами, вызывая лишь косметический дефект. На определенном этапе опухоль начинает быстро расти, появляются боль, часто иррадиирующая в ухо, полный паралич лицевого нерва или отдельных его ветвей. У 25% больных появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы, инфильтрация кожи опухолью и ее изъязвление.
– Этиология и патогенез. Плеоморфная аденома редко растет как первичная опухоль. В настоящее время полагают, что ее злокачественная трансформация происходит после длительного латентного периода, особенно если в опухоли мало стромы. Примерно 3-5% плеоморфных аденом подвергаются злокачественному перерождению, причем чем длительнее анамнез, тем чаще это происходит. Поэтому больные со злокачественной плеоморфной аденомой в среднем на 10 лет старше больных с доброкачественным ее вариантом.
– Диагностика. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, включающей паралич лицевого нерва, поражения метастазами регионарных лимфатических узлов, результатов интра- и постоперационного гистологических исследований.
– Лечение состоит в радикальной паротидэктомии с полным иссечением околоушной железы в пределах здоровой ткани в сочетании с иссечением единым блоком шейных лимфатических узлов с подкожной жировой клетчаткой.

Экстра-слюнная аденоидная кистозная карцинома; отчет о двух случаях

Аденоидная кистозная карцинома является признанным злокачественным новообразованием как основных, так и мелких слюнных желез. Он несет плохой прогноз и может также возникать как первичное новообразование в другом месте. Аденоидная кистозная карцинома в груди является необычной, что составляет 0,1% от всех случаев рака молочной железы.1-3 Он обладает очень благоприятными биологическими характеристиками и имеет отличный прогноз. Опухоли опухолей, а также региональные и отдаленные метастазы описаны редко. У первого пациента в нашем отчете была очень короткая история грудного комка и радиологически подтвержденные двусторонние метастазы в легкие, хотя у нее была отрицательная, гистологически доказанная опухоль низкого уровня.

Первичная аденоидная карцинома кожи встречается крайне редко. Он может присутствовать как первичный сайт или как отдаленный метастаз. Они локально агрессивны, имитируя свою слюнную контрацепцию с частотой повторения 51% .4 Наш второй случай — пациент с восьмилетней историей кожного набухания, диагностированным клинически как сальная киста и подтвержденный как аденоидная кистозная карцинома при патологии.

Была упомянута 73-летняя женщина, жалуясь на мастодинию и комок в левой груди в течение четырех месяцев. Экзамен выявил нерегулярную, жесткую, нежную массу позади и боковую к левому соску размером 4 × 4 см. При обследовании не было обнаружено подмышечной лимфаденопатии. На маммограмме была показана удельная лопастная масса 3,5 см выше и латеральная к левому соску. Появления были такими же, как у карциномы. Тонкая иглоукалывающая цитология (рис. 1) показала аспират высокой клеточности с группами мономорфных клеток, связанных с круглыми овальными глобулами матричного материала. На заднем плане были рассеяны отдельные клетки. Появление было очень наводящим на мысль о аденоидной кистозной карциноме. У нее была основная биопсия, которая подтвердила аденоидную кистозную карциному.

Предоперационная CXR выявила множественные легочные отложения. Последующая компьютерная томография грудной клетки и живота показала двусторонние множественные легочные узлы, указывающие на метастазы (рис. 2). Пациент прошел полную мастэктомию и зазор подмышечного узла. Гистопатология соответствовала предоперационной диагностике аденоидной кистозной карциномы. Из 22 удаленных подмышечных узлов не было обнаружено метастатических отложений. Опухоль была отрицательной для рецепторов эстрогена и прогестерона, и лимфоваскулярная инвазия не наблюдалась. Она сделала удовлетворительное послеоперационное выздоровление. После консультации с онкологией не требовалось ни химиотерапии, ни гормональной терапии. В течение шести месяцев после этого у нее хорошо нет рецидива.

47-летнюю женщину передавали с небольшой безболезненной медленно растущей опухолью на правой верхней части спины в течение восьми лет. Это было клинически диагностировано как сальная киста. Это поражение было вырезано под местной анестезией. Гистология (рис. 3) иссеченного поражения выявила аденоидную кистозную карциному.

Опухоль состояла из крибриформной пролиферации мелких темных базалоидных клеток с материалом гиалинового типа в некоторых кристаллических пролиферации. Повреждение имело лобулированную архитектуру и инфильтративную маржу. На периферии поражения показано периневральное вторжение. Иммуногистохимические пятна показали со-экспрессию актина гладких мышц, S100 и CK5 и 6 в миоэпителиальном компоненте аденоидной кистозной карциномы. Повреждение было повторно вырезано с более широкими полями. Она выздоравливала удовлетворительно и через восемь месяцев после операции не было признаков рецидива.

Аденоидная кистозная карцинома — редкое новообразование груди. Он встречается преимущественно у женщин в возрасте 50-60 лет и может быть двусторонним.5 Он имеет тенденцию развиваться в периареолярной области. Пациенты могут проявлять медленно растущую твердую массу в течение месяцев или лет без отдаленного распространения. Другая распространенная особенность — прерывистая боль и нежность в массе груди. Результаты маммографии и ультрасонографии широко варьируются и не диагностируются. Эти опухоли часто проявляются в виде небольшого лопухлистого конкреции с четко выраженными полями.6,7 Они могут также проявляться как большие массы с более плохими определенными полями. В этом случае маммограмма показала плохо выраженное лобулированное поражение.

Цитология и гистологические проявления аденоидной кистозной карциномы в груди сходны с аденоидной кистозной карциномой других анатомических сайтов. В последних докладах описаны характерные особенности цитологии FNA для обеспечения предоперационной диагностики.1,2,8,9 Характерны клеточные аспираты с плотно сплоченными агрегатами клеток с закрытыми шарами и соединительными цилиндрами бесклеточного материала. Основной тип клеток представляет собой эпителиальные клетки, а небольшая доля клеток яйцевидная к веретенообразной форме с гиперхроматическими ядрами, представляющая миоэпителиальные клетки. Еще одна характерная особенность — многочисленные голые ядра на заднем плане. Двумя характерными гистологическими особенностями аденоидной кистозной карциномы груди являются межклеточные кистозные пространства, выложенные материалом базальной мембраны и двухфазной клеточностью с миоэпителиальными клетками, смешанными с другим типом клеток.3 Иммуногистохимическое окрашивание подтверждает наличие двойной популяции эпителиальных и миоэпителиальных клеток.1 8,10

Предыдущие отчеты подчеркивали превосходный прогноз для пациентов с аденоидной кистозной карциномой молочной железы; однако рецидивы опухоли и отдаленные метастазы были описаны в редких случаях.4 В некоторых отчетах показаны четкие доказательства злокачественности с документированным потенциалом метастазов, другие — доброкачественное поведение, а менее четко определенные группы находятся между этими двумя крайностями. Qizilbash? 11 рассмотрели 95 хорошо документированных случаев, когда зарегистрирован только один случай метастазов лимфатических узлов. Зарегистрировано шесть случаев отдаленных метастазов (у пяти были метастазы в легких).

В нескольких исследованиях была изучена возможная корреляция между гистологическим классом и прогнозом. В некоторых отчетах делается вывод о том, что твердый вариант кистозной карциномы молочной железы имеет более агрессивный клинический курс. Leeming? 12 рассмотрели 123 случая в литературе и отметили, что некоторые признаки отличаются аденоидной кистозной карциномой от других опухолей молочной железы. Прогноз оказался благоприятным, а вовлечение подмышечных узлов было необычным. Дистальные метастазы были необычными и имели тенденцию происходить без участия предшествующих лимфатических узлов. Опухоли редко проявляли позитивность для рецепторов эстрогена и прогестерона. Относительное отсутствие периневральной инвазии, которая характеризует поражения в слюнных железах.

Консенсуса относительно оптимального лечения аденоидной кистозной карциномы молочной железы не существует. Хирургическое управление развилось от радикальной мастэктомии до операции по сохранению груди. Из-за документированного рецидива опухоли после локального иссечения рекомендуется простая мастэктомия с тщательным наблюдением. Роль лучевой терапии, химиотерапии или гормональной терапии не подтверждена.

Второй пациент в нашем отчете был бессимптомным отеком на спине в течение восьми лет. Гистология соответствовала аденоидной кистозной карциноме. Множественные методы лечения, включая хирургию, радиацию и химиотерапию, следует использовать для локально агрессивной и потенциально метастазирующей аденоидной кистозной карциномы кожи. Этот случай демонстрирует преимущество отправки даже доброкачественных повреждений для гистологии.

FNA цитологический вид аденоидной кистозной карциномы с глобулами матричного материала, окруженного мономорфными эпителиальными клетками. MGG пятно, х 200 мкл.

КТ. Сканирование сундука с одним из легких.

Гистология аденоидной кистозной карциномы, крибриформный шаблон роста. H & E × 200 mag.

Чем грозит аденокистозная карцинома

• 4 минут на чтение

Аденокистозный рак представляет собой редкое заболевание, представляющее собой злокачественное новообразование. Чаще всего поражает слюнные железы и трахею. Заболевание отличается агрессивным течением и быстрым метастазированием. Для наиболее положительного прогноза рак должен быть выявлен на начальных этапах.

Содержание

Что это такое

Аденокистозная карцинома диагностируется редко. В первую очередь патология поражает слюнные железы или трахею.

В некоторых случаях локализуется и в других местах – в молочных железах, на кожном покрове и в других органах. Рак данного типа протекает крайне специфично. Это обуславливается тем, что эпителиальные клетки размножаются и увеличиваются в размерах хаотично. Также в это время вырабатываются так называемые шнуры, их невозможно рассмотреть невооруженным взглядом.

Одна из основных особенностей данной патологии – низкая степень дифференциации. Именно поэтому отмечается агрессивное течение заболевания.

Новообразование быстро увеличивается в размерах, затем начинает оказывать влияние на соседние ткани. Метастазы в лимфатических узлах могут появиться даже на первых стадиях.

Классификация

Все опухоли классифицируются по 33 основным группам – доброкачественные, злокачественные и местно-деструирующие. При обнаружении злокачественного новообразования они также классифицируются по стадиям в зависимости от этапа прогрессирования и распространения.

Аденокистозный рак относится к злокачественным опухолям. Учитывая классификацию ВОЗ, аденокистозный рак относится к группе злокачественных эпителиальных опухолей. Данная форма не имеет признаков, которые характерны для других форм рака.

Причины

Точные причины появления аденокистозного рака в настоящий момент не выявлены. Но существуют провоцирующие факторы, значительно повышающие вероятность развития онкологии.

К ним относятся:

1. Несбалансированное питание. В первую очередь это касается продуктов, содержащие канцерогены. Именно они зачастую становятся причиной нарушения ДНК.
2. Воздействие радиации и химических веществ.
3. Вредные привычки. Особенно это касается курения и употребления спиртных напитков.
4. Наследственная предрасположенность. Генетический фактор является одним из самых главных. Если человек входит в эту группу, то вероятность развития онкологии у него на 20% больше.
5. Частые стрессы и нервные истощения. Напрямую стресс не оказывает воздействия на развитие опухоли, но при частых депрессиях значительно ослабевают защитные функции организма.
6. Ослабленные иммунные функции организма.
7. Вирусные заболевания.

По теме

Что такое онкоосмотр

• Наталья Геннадьевна Буцык
• 6 декабря 2019 г.

Если учитывать все вышеперечисленные факторы, то можно снизить вероятность появления злокачественных опухолей. Однако, если человек имеет наследственную предрасположенность, у него может нарушиться структура ДНК в любом случае.

Особую роль в этом играет возраст. Чем старше человек, тем больше снижается работа его иммунной системы.

Симптомы

На ранних стадиях аденокистозный рак не имеет заметных проявлений, поэтому пациенты чаще всего обращаются в медицинское учреждение уже на поздних этапах. Выраженность проявлений зависит от стадии рака.

К возможным симптомам рака относят следующее:

1. Снижение трудоспособности и повышенная утомляемость.
2. Повышение температуры тела.
3. Головные боли и головокружения.
4. Снижение аппетита.
5. Потеря веса, необусловленная другими причинами.
6. Наличие опухолевидного новообразования. По мере прогрессирования оно становится заметным невооруженным глазом.
7. Появление проблем с употреблением пищи, проявляющихся затруднением глотания.
8. Непрекращающийся насморк.
9. Затруднение дыхания носом.
10. Нарушения в мимике.

Обращаться к врачу необходимо при первых, даже не самых явных признаках онкологического процесса, так как на последних стадиях аденокистозный рак с трудом поддается лечению.

Диагностика

Для того чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести комплексное обследование. Первым этапом является личный осмотр врачом.

Как правило, при пальпации опухоль обнаруживается только на поздних стадиях. Также на начальном исследовании пациенту необходимо сдать лабораторные анализы. Их показатели могут свидетельствовать о наличии воспаления в организме, но для того, чтобы понять, является ли опухоль злокачественной, необходимы другие меры диагностики.

Обязательным этапом является рентгеновский снимок. Он помогает понять не только, какова природа новообразования, но и оказывает ли оно воздействие на рядом находящиеся ткани.

Также необходимо провести биопсию. Она представляет собой гистологическое исследование ткани. Без биопсии невозможно назначить правильный курс лечения.

УЗИ и МРТ проводится не всегда. УЗИ помогает определить границы опухоли, а также имеется ли у нее собственный кровоток.

Лечение

Существует несколько вариантов лечения. Это может быть лучевая или химиотерапия, а также хирургическое вмешательство.

Не редки случаи, когда эти методики дополняют друг друга. Хирургическое вмешательство проводится преимущественно на начальных этапах, так как на запущенных стадиях оно опасно появлением осложнений.

Лучевая терапия подразумевает облучение пораженного участка. Методика позволяет предотвратить метастазирование, а также уменьшить размер новообразования.

Лучевая терапия может быть назначена перед операцией, если требуется уменьшить размеры опухоли. Также в некоторых случаях она назначается совместно с химиотерапией для повышения результативности.

Химиотерапия – самый распространенный способ лечения аденокистозного рака. Она подразумевает употребление цитостатических препаратов. Химиотерапия может проводиться в тех случаях, когда пациент имеет противопоказания к проведению хирургического вмешательства.

Осложнения

Осложнения в большинстве случаев возникают на поздних стадиях рака. Если опухоль имеет большие размеры, то может потребоваться полное удаление пораженного органа. Осложнения развиваются по причине того, что некоторые функции в организме перестают выполняться.

Если новообразование локализуется во рту, то это может потребовать удаления неба и всех прилегающих тканей. Впоследствии этого образуются серьезные дефекты, которые могут потребовать пластической операции.

Осложнения также возможны на фоне проведения химиотерапии. Особенно самочувствие пациента ухудшается при первых процедурах. Оно проявляется в снижении трудоспособности, уменьшении аппетита, потери волос, тошнотой и повышением температуры тела.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии, на которой был обнаружен онкологический процесс, а также от того, на сколько эффективно подобран курс лечения.

Рак слюнных желез

Рак слюнных желез – редкое злокачественное новообразование, происходящее из клеток слюнной железы. Может поражать как большие, так и малые слюнные железы. Чаще всего располагается в зоне околоушной железы. Проявляется болями, припухлостью, чувством распирания, затруднениями при глотании и попытке широко открыть рот. Возможны онемение и мышечная слабость в области лица на стороне поражения. Характерно относительно медленное течение и преимущественно гематогенное метастазирование. Для подтверждения диагноза используют данные осмотра, результаты КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и биопсии. Лечение – резекция либо удаление слюнной железы, химиотерапия, радиотерапия.

Общие сведения

Рак слюнных желез – редкое онкологическое заболевание, поражающее большие (околоушные, подчелюстные, подъязычные) либо малые (небные, язычные, молярные, губные, щечные) слюнные железы. Данные о распространенности среди больных разных возрастов неоднозначны. Одни исследователи утверждают, что рак слюнных желез обычно выявляется у людей старше 50 лет. Другие специалисты сообщают, что болезнь одинаково часто диагностируется в возрасте от 20 до 70 лет. Рак слюнных желез у пациентов младше 20 лет составляет 4% от общего количества случаев заболевания. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. В 80% случаев поражается околоушная железа, в 1-7% – одна из малых слюнных желез, в 4% – подчелюстная железа и в 1% – подъязычная железа. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии и челюстно-лицевой хирургии.

Причины развития рака слюнных желез

Причины возникновения рака слюнных желез точно не выяснены. Ученые предполагают, что основными факторами риска являются неблагоприятное влияние внешней среды, воспалительные заболевания слюнных желез, курение и некоторые пищевые привычки. К вредным влияниям окружающей среды относят лучевые воздействия: лучевую терапию и многократные рентгенологические исследования, проживание в зонах с повышенным уровнем радиации. Многие исследователи считают, что заболевание может провоцироваться избыточной инсоляцией.

Прослеживается связь с профессиональными вредностями. Отмечается, что рак слюнных желез чаще выявляется у сотрудников деревообрабатывающих, автомобильных и металлургических предприятий, парикмахерских и асбестовых шахт. В качестве возможных канцерогенов указывают цементную пыль, асбест, соединения хрома, кремния, свинца и никеля. Исследователи сообщают, что риск возникновения рака слюнных желез увеличивается при инфицировании некоторыми вирусами. Например, установлена корреляция между распространенностью неоплазий слюнных желез и частотой инфицирования вирусом Эпштейна-Барр. Существуют данные о повышении вероятности развития рака слюнных желез у пациентов, в прошлом перенесших эпидемический паротит.

Вопрос о влиянии курения пока остается открытым. Согласно результатам исследований, проведенных западными учеными, некоторые виды рака слюнных желез чаще выявляются у курящих. Тем не менее, большинство специалистов пока не включают курение в число факторов риска развития рака слюнных желез. К алиментарным особенностям относят употребление пищи с высоким содержанием холестерола, недостаток растительной клетчатки, желтых овощей и фруктов. Наследственная предрасположенность не выявлена.

Классификация рака слюнных желез

С учетом локализации выделяют следующие виды рака слюнных желез:

• Опухоли околоушных желез.
• Неоплазии подчелюстных желез.
• Новообразования подъязычных желез.
• Поражения малых (щечных, губных, молярных, небных, язычных) желез.

С учетом особенностей гистологического строения различают следующие типы рака слюнных желез: ацинозно-клеточная аденокарцинома, цилиндрома (аденокистозный рак), мукоэпидермоидный рак, аденокарцинома, базальноклеточная аденокарцинома, папиллярная аденокарцинома, плоскоклеточный рак, онкоцитарный рак, рак слюнного протока, рак в плеоформной аденоме, другие виды рака.

Согласно классификации TNM выделяют следующие стадии рака слюнных желез:

• Т1 – определяется опухоль размером менее 2 см, не выходящая за пределы железы.
• Т2 – обнаруживается узел диаметром 2-4 см, не выходящий за пределы железы.
• Т3 – размер новообразования превышает 4 см либо неоплазия выходит за пределы железы.
• Т4а – рак слюнных желез прорастает лицевой нерв, наружный слуховой проход, нижнюю челюсть либо кожу лица и головы.
• Т4b – новообразование распространяется на клиновидную кость и кости основания черепа либо вызывает сдавление сонной артерии.

Буквой N обозначают лимфогенные метастазы рака слюнной железы, при этом:

• N0 – метастазы отсутствуют.
• N1 – выявляется метастаз размером менее 3 см на стороне расположения рака слюнных желез.
• N2 – обнаруживается метастаз размером 3-6 см / несколько метастазов на стороне поражения / двухсторонние / метастазы с противоположной стороны.
• N3 – выявляются метастазы размером более 6 см.

Букву М используют для обозначения отдаленных метастазов рака слюнных желез, при этом М0 – метастазы отсутствуют, М1 – есть признаки отдаленного метастазирования.

Симптомы рака слюнных желез

На ранних стадиях рак слюнных желез может протекать бессимптомно. Из-за медленного роста неоплазии, неспецифичности и неяркой выраженности симптоматики больные нередко подолгу (в течение нескольких месяцев или даже лет) не обращаются к врачу. Ведущими клиническими проявлениями рака слюнных желез обычно являются боль, паралич мимических мышц и наличие опухолевидного образования в области поражения. При этом интенсивность перечисленных симптомов может различаться.

У некоторых пациентов первым значимым признаком рака слюнных желез становятся онемение и слабость мышц лица. Больные обращаются к неврологу и получают лечение по поводу неврита лицевого нерва. Прогревания и физиолечение стимулируют рост новообразования, через некоторое время узел становится заметным, после чего пациента направляют к онкологу. В других случаях первым проявлением рака слюнных желез являются локальные боли с иррадиацией в область лица либо уха. В последующем растущая опухоль распространяется на соседние анатомические образования, к болевому синдрому присоединяются спазмы жевательных мышц, а также воспаление и обтурация слухового прохода, сопровождающиеся снижением либо потерей слуха.

При поражении околоушной железы в позадичелюстной ямке пальпируется мягкое или плотноэластическое опухолевидное образование с нечеткими контурами, которое может распространяться на шею или за ухо. Возможно прорастание и разрушение сосцевидного отростка. Для рака слюнных желез характерно гематогенное метастазирование. Чаще всего страдают легкие. О появлении отдаленных метастазов свидетельствуют одышка, кашель с кровью и повышение температуры тела до субфебрильных цифр. При расположении вторичных очагов в периферических отделах легких отмечается бессимптомное или малосимптомное течение.

Метастазы рака слюнных желез также могут выявляться в костях, коже, печени и головном мозге. При метастазах в кости возникают боли, при поражении кожи в области туловища и конечностей обнаруживаются множественные опухолевидные образования, при вторичных очагах в головном мозге наблюдаются головные боли, тошнота, рвота и неврологические нарушения. С момента появления первых симптомов до начала отдаленного метастазирования проходит от нескольких месяцев до нескольких лет. Летальный исход при раке слюнных желез обычно наступает в течение полугода после возникновения метастазов. Метастазирование чаще выявляется при рецидивном раке слюнных желез, обусловленном недостаточной радикальностью хирургического вмешательства.

Диагностика рака слюнных желез

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра, пальпации области поражения, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Существенную роль в диагностике рака слюнных желез играют различные методы визуализации, в том числе – КТ, МРТ и ПЭТ-КТ. Перечисленные методики позволяют определить локализацию, структуру и размеры рака слюнных желез, а также оценить степень вовлеченности близлежащих анатомических структур.

Окончательный диагноз устанавливают на основании данных аспирационной биопсии и цитологического исследования полученного материала. Достоверно определить тип рака слюнных желез удается у 90% больных. Для выявления лимфогенных и отдаленных метастазов назначают рентгенографию органов грудной клетки, КТ органов грудной клетки, сцинтиграфию всего скелета, УЗИ печени, УЗИ лимфоузлов шеи, КТ и МРТ головного мозга и другие диагностические процедуры. Дифференциальную диагностику осуществляют с доброкачественными опухолями слюнных желез.

Лечение и прогноз при раке слюнных желез

Лечебную тактику определяют с учетом типа, диаметра и стадии новообразования, возраста и общего состояния пациента. Методом выбора при раке слюнных желез является комбинированная терапия, включающая в себя оперативные вмешательства и радиотерапию. При небольших локальных новообразованиях возможна резекция железы. При раке слюнных желез большого размера необходимо полное удаление органа, иногда – в сочетании с иссечением окружающих тканей (кожи, костей, лицевого нерва, подкожной клетчатки шеи). При подозрении на лимфогенное метастазирование рака слюнных желез удаление первичного очага дополняют лимфаденэктомией.

Пациентам, перенесшим расширенные вмешательства, в последующем могут потребоваться реконструктивные операции, включающие в себя кожную пластику, замещение участков удаленной кости гомо- или аутотрансплантатами и т. д. Лучевую терапию назначают перед проведением радикальных хирургических вмешательств или используют в ходе паллиативного лечения распространенных онкологических процессов. Химиотерапию обычно применяют при неоперабельном раке слюнной железы. Используют цитостатики из группы антрациклинов. Эффективность этого метода пока остается недостаточно изученной.

Прогноз зависит от расположения, типа и стадии новообразования. Средняя десятилетняя выживаемость для всех стадий и всех типов рака слюнных желез у женщин составляет 75%, у мужчин – 60%. Наилучшие показатели выживаемости отмечаются при ацинозно-клеточных аденокарциномах и высокодифференцированных мукоэпидермоидных неоплазиях, наихудшие – при плоскоклеточных опухолях. Из-за редкости поражений малых слюнных желез статистика по этой группе неоплазий менее достоверна. Исследователи сообщают, что до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить 80% пациентов с первой стадией, 70% – со второй стадией, 60% – с третьей стадией и 30% – с четвертой стадией рака слюнных желез.