Нарушение нервно мышечной передачи при утомлении. Нервные болезни – нарушения нервно-мышечной передачи. Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Невропатия бедренного нерва

Невропатия бедренного нерва — поражение n. femoralis различной этиологии, приводящее к нарушению проведения по нему нервных импульсов. Клинические проявления зависят от топики поражения и могут представлять собой боли и сенсорные расстройства по передне-медиальной поверхности бедра и голени, затруднение ходьбы из-за нарушения разгибательных движений в колене и др. В диагностике невропатии n. femoralis полагаются на данные УЗИ нерва и ЭМГ. Лечебная тактика включает устранение компрессии нерва, метаболическую, сосудистую, противовоспалительную, обезболивающую и противоотечную терапию, проведение лечебной физкультуры и электромиостимуляции.

Общие сведения

Впервые невропатия бедренного нерва была описана под названием «передний круральный неврит» в 1822 г. Сегодня она является одним из самых часто встречающихся вариантов среди мононевропатий нижних конечностей. Не смотря на почти 200-летнюю историю изучения бедренной невропатии и ее достаточную распространенность, она остается в некотором смысле малоизвестным заболеванием. Недостаточная информированность как врачей общей практики, так и некоторых специалистов в области неврологии приводит к тому, что невропатия бедренного нерва зачастую расценивается как вертеброгенная патология (корешковый синдром, миелопатия и т. п.) или как проявления полиневропатии. Этому способствует широкая вариативность симптомов, от чисто сенсорных нарушений до преобладания двигательной дисфункции, в зависимости от топики поражения.

Анатомические особенности бедренного нерва

Начало бедренный нерв (n. femoralis) берет от 3-х поясничных спинномозговых корешков L2, L3 и L4, которые, сливаясь, образуют единый нервный ствол. Последний идет между подвздошной и большой поясничной мышцами, спускается до паховой связки, проходя под которой, он выходит на переднюю поверхность бедра, где разделяется на кожные (сенсорные) и мышечные (двигательные) ветви и подкожный нерв. В подвздошно-поясничном сегменте бедренный нерв иннервирует мышцы, между которыми он проходит. Их функцией является сгибание и супинация бедра, а при фиксированном бедре — сгибание поясничного отдела позвоночника, обеспечивающее наклон туловища вперед.

Мышечные ветви, отходящие от бедренного нерва после его прохождения под паховой связкой, иннервируют мышцы, отвечающие за сгибание бедра и разгибание колена. Кожные ветви обеспечивают сенсорную восприимчивость передней и немного внутренней поверхности бедра. Подкожный нерв отделяется от n. femoralis в районе паховой связки, идет спереди по бедру, затем принимает медиальное направление и входит в межмышечный канал Гунтера (приводящий канал), по выходу из которого проходит по медиальному краю коленного сустава, где отдает поднадколенниковую ветвь, иннервирующую переднюю поверхность надколенника. Далее подкожный нерв проходит по медиальному краю голени и стопы, доходя до основания большого пальца. Он обеспечивает чувствительность кожи голени спереди и на медиальной поверхности, а также кожи медиального края стопы.

Причины невропатии бедренного нерва

Патология бедренного нерва на подвздошно-поясничном уровне часто вызвана его компрессией в результате мышечного спазма или кровоизлияний в поясничную мышцу, происходящих при ее перегрузках или травмировании. Реже невропатия бедренного нерва обусловлена забрюшинными гематомами или опухолями (саркомы, лимфомы). Гематомы могут образовываться при гемофилии, тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях; как осложнение терапии антикоагулянтами, применяемой при тромбоэмболиях и тромбозах, особенно у пациентов с аневризмой брюшной аорты. Описаны случаи бедренной невропатии, вызванные повреждением нерва при проведении аппендэктомии, операций на мочеточниках и почках, а также при бурситах и абсцессах подвздошно-поясничных мышц.

Причинами сдавления бедренного нерва в районе паховой связки могут быть: паховый лимфогранулематоз, бедренная грыжа, сдавление нерва паховой связкой при долгом вынужденном положении бедра (в т. ч. в течение оперативных вмешательств). Повреждение нерва возможно при проведении операций на тазобедренном суставе, оперативном лечении паховых грыж и пр.

Возникновение бедренной невропатии на уровне канала Гунтера наблюдается при профессиональном или спортивном перенапряжении приводящих мышц бедра, образующих данный канал. Реже мышечное напряжение бывает обусловлено нестабильностью или аномалиями коленного сустава. Ятрогенная невропатия может развиться как осложнение операций на коленном суставе.

Изолированная невропатия поднадколенниковой ветви n. femoralis зачастую носит идиопатический характер, но может быть связана с тромбофлебитом, варикозной болезнью и повторяющимися мелкими травмами колена.

Симптомы невропатии бедренного нерва

Клинический симптомокомплекс бедренной невропатии зависит от топики процесса. При возникновении патологии на подвздошно-поясничном уровне развивается полный комплекс симптомов, включающий сенсорные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства на всей иннервируемой бедренным нервом области. В редких случаях, при высоком разделении нерва, могут наблюдаться только сенсорные или только двигательные нарушения, иногда — мозаичная картина двигательных и чувствительных нарушений.

Полная невропатия бедренного нерва сопровождается лишь частичным нарушением работы подвздошно-поясничных мышц, благодаря существованию их альтернативной иннервации. Поэтому сгибание и супинация бедра практически не нарушены. Более выражен парез четырехглавой мышцы, отвечающей за разгибание ноги в коленном суставе. В связи с затруднительным разгибанием, пациенты стараются не сгибать ногу в колене. Затруднен бег и ходьба, особенно при необходимости подниматься по лестнице. Изменяется походка. Нога фиксирована в положении переразгибания. Наблюдается отсутствие коленного рефлекса.

К сенсорным нарушениям относятся расстройства тактильного и болевого восприятия на передне-внутренней поверхности бедра и голени, медиальном крае стопы. В этой же зоне наблюдаются трофические и вегетативные изменения, возможны ирритативные боли. В положении лежа на животе выявляются симптомы натяжения — боль по передней поверхности бедра при попытке максимально поднять прямую ногу (симптом Вассермана) или согнуть ногу в коленном суставе (симптом Мицкевича).

Невропатия бедренного нерва при его поражении в области паховой связки в общих чертах сходна с описанной выше клиникой. При высоком отхождении подкожного нерва могут наблюдаться преимущественно двигательные расстройства. Наряду с симптомами натяжения выявляется болезненность при надавливании посредине паховой связки.

Компрессия ствола бедренного нерва в канале Гунтера характеризуется болевой и тактильной гипестезией кожи медиального края коленного сустава, передне-внутренней поверхности голени и внутреннего края стопы. В этой же области наблюдаются парестезии и боли, которые усиливают свою интенсивность при разгибании голени. Последнее вынуждает пациента ходить и стоять, немного согнув ногу в колене. Коленный рефлекс не нарушен. Определяется болезненность в точке выхода подкожного нерва из приводящего канала, симптом Тинеля — появление парестезий по ходу нерва при его постукивании неврологическим молоточком.

Невропатия бедренного нерва с изолированным поражением поднадколенниковой ветви проявляется парестезиями и онемением кожи над надколенником, болезненностью точки подкожного нерва и положительным симптомом Тинеля.

Диагностика невропатии бедренного нерва

Постановка диагноза бедренной невропатии требует от невролога внимательного и тщательного изучения топики поражения. Рентгенография позвоночника малоинформативна, поскольку зачастую невропатия бедренного нерва возникает у пациентов уже имеющих изменения позвоночного столба (спондилоартроз, остеохондроз и т. п.) и выявленная рентгенологически патология позвоночника никак не исключает наличие невропатии. В таких случаях в пользу невропатии свидетельствует невральный, а не сегментарный, характер выявленных при неврологическом осмотре расстройств. Разрешению спорных диагностических ситуаций способствует ЭМГ. При невропатии она выявляет замедление проведения импульсов по бедренному нерву, снижение амплитуды М-ответа, признаки денервации в иннервируемых бедренным нервом мышцах и отсутствие таких признаков в паравертебральной мускулатуре сегментов L2-L4.

Относительно новым, но перспективным методом исследования периферических нервных стволов является УЗИ, с помощью которого можно оценить целостность нерва, выявить его опухолевые изменения, отек, рубцово-спаечную деформацию и дегенеративные процессы. Ультразвуковая диагностика бедренного нерва (УЗИ нерва) с проведением динамических проб позволяет определить степень его подвижности в приводящем канале.

Поражение бедренного нерва нуждается в дифференциации от вертеброгенных радикулопатий L2-L4, пояснично-крестцовой плексопатии (особенно возникшей на фоне сахарного диабета), травмы колена или гонартроза. Для исключения патологии забрюшинного пространства обязательно проведение его УЗИ, КТ или МРТ.

Лечение невропатии бедренного нерва

Тактика лечения во многом определяется этиологией бедренной невропатии. При компрессии бедренного нерва забрюшинной гематомой проводится ургентная операция. Хирургического лечения требуют и случаи травматического повреждения нерва с его практически полным перерывом. В остальном достаточным является консервативное лечение. Ее основу составляет противоотечная терапия, купирование болевого синдрома, улучшение кровоснабжения и метаболизма бедренного нерва.

Противоотечная и противовоспалительная терапия глюкокортикоидами проводится в случаях компрессии бедренного нерва в межмышечных каналах или под паховой связкой. При этом растворы глюкокортикоидов (гидрокортизона, дипроспана) в сочетании с местными анестетиками (лидокаином, новокаином) вводятся непосредственно в область компрессии в виде блокад. При интенсивном характере болей прием НПВС и анальгетиков сочетают с назначением антидепрессантов (амитриптиллина) или антиконвульсантов (топирамата, прегабалина, габапентина). Для функционального восстановления бедренного нерва большое значение имеет вазоактивная (пентоксифиллин, никотиновая кислота) и метаболическая (витамины В6, В1 и их сочетания) терапия.

При парезе четырехглавой мышцы и пояснично-подвздошных мышц для предотвращения мышечных атрофий и контрактур необходимы ЛФК, электромиостимулиция и препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу (ипидакрин, неостигмин).

Нарушение нервно-мышечной передачи

Медицинский эксперт статьи

Нарушение нервно-мышечной передачи происходит вследствие дефектов постсинаптических рецепторов (например, при миастении) или пресинаптического высвобождения ацетилхолина (например, ботулизм), а также распада ацетилхолина в синаптической щели (действие лекарственных или нейротоксических препаратов). Типичны флюктуации степени мышечной слабости и утомляемости.

Код по МКБ-10

Болезни, при которых происходит нарушение нервно-мышечной передачи

Синдром Итона-Ламберта развивается при нарушении высвобождения ацетилхолина из пресинаптических нервных окончаний.

Ботулизм – последствие нарушения высвобождения ацетилхолина пресинаптической терминалью из-за необратимого связывания с нею токсина Clostridium botulinum. Среди симптомов выраженная слабость вплоть до нарушений дыхания и признаки увеличения симпатического тонуса из-за блокирования парасимпатической активности: мидриаз, сухость во рту, запор, задержка мочи, тахикардия, чего не бывает при миастении. На ЭМГ умеренное снижение ответа на низкочастотное (2-3 в 1 секунду) раздражение нерва и рост ответа при увеличении частоты раздражения (50 имп/с) или после кратковременной (10 с) мышечной работы.

Лекарства или токсические вещества могут нарушать функцию нервно-мышечного синапса. Холинергические препараты, фосфорорганические инсектициды и большинство нервнопаралитических газов блокируют нервно-мышечную передачу, деполяризуя постсинаптическую мембрану из-за избыточного действия ацетилхолина на ее рецепторы. Результат: миоз, бронхорея, миастеноподобная слабость. Аминогликозиды и полипептидные антибиотики уменьшают пресинаптическое высвобождение ацетилхолина и чувствительность к нему постсинаптической мембраны. На фоне латентной миастении высокие концентрации этих антибиотиков в сыворотке усугубляют нервно-мышечный блок.

Продолжительное лечение пеницилламином может сопровождаться обратимым синдромом, который клинически и по ЭМГ напоминает миастению. Избыток магния (уровень в крови 8-9 мг/дл) чреват развитием выраженной слабости, что также напоминает миастенический синдром. Лечение включает устранение токсического воздействия, интенсивное наблюдение и при необходимости ИВЛ. Для уменьшения избыточной бронхиальной секреции назначают атропин 0,4-0,6 мг внутрь 3 раза/ день. При отравлении фосфорорганическими инсектицидами или нервно-паралитическим газом могут потребоваться более высокие дозы (2-4 мг в/в за 5 мин).

Синдром ригидного человека – это внезапное появление прогрессирующей ригидности мышц туловища и живота, в меньшей степени – конечностей. Других отклонений, в том числе и на ЭМГ, нет. Этот аутоиммунный синдром развивается как паранеопластический (чаще при раке груди, легких, прямой кишки и при болезни Ходжкина). Аутоантитела против нескольких белков, связанных с ГАМК глициновыми синапсами, воздействуют преимущественно на ингибиторные нейроны передних рогов спинного мозга. Лечение симптоматическое. Диазепам существенно уменьшает мышечную ригидность. Результаты плазмафереза противоречивы.

Синдром Исаакса (синонимы: нейромиотония, синдром броненосца) проявляется, главным образом, жалобами на работу конечностей. Появляются миокимии – мышечные фасцикуляции, выглядящие как конгломерат шевелящихся под кожей червей. Другие жалобы: карпопедальные спазмы, интермиттирующие крампи, повышенное потоотделение и псевдомиотония (нарушение расслабления после сильного мышечного сокращения, но без типичного для истинной миотонии нарастания – убывания на ЭМГ). Первоначально поражает периферический нерв, поскольку кураре снимает жалобы, а под общим наркозом симптомы сохраняются. Причина неизвестна. Карбамазепин или фенитоин уменьшают жалобы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Нервно-мышечные заболевания

Заболевания периферических нервов

Мононейропатия. Изолированное поражение периферических нервов, например, при сдавлении, травме, нарушении кровоснабжения (поражение vasa vasorum).

Системные заболевания, поражающие нервы, чувствительные к сдавлению, например сахарный диабет, или патологические состояния, вызывающие диффузные нарушения сосудистого русла (васкулиты), способны вызывать мультифокальную нейропатию (или множественную полинейронатию).

Полинейропатия. Одновременное множественные поражение периферических нервов вследствие воспалительных процессов, метаболических нарушений или токсических воздействий. Клинически проявляется диффузным, симметричным поражением периферических нервов. В первую очередь страдают дистальные отделы конечностей, причем нижние конечности поражаются раньше верхних.

Наиболее часто встречаются следующие мононейропатии.

Синдром запястного канала

Компрессия срединного нерва в области запястья при его прохождении через канал может произойти:

• изолированно; например, у пациентов с избыточными физическим нагрузками (связанными с характером трудовой деятельности)
• при заболеваниях, характеризующихся повышенной чувствительностью нервных стволов к внешнему воздействию (сдавлению)
• при сдавлении нервного ствола в области запястного канала гипертрофированными тканями (табл. 1).

Таблица 1. Состояния, ассоциированные с синдромом запястного канала

Локальные деформации вследствие остеоартрита, переломов костей

Клинические проявления синдрома запястного капала:

• боль в кисти или предплечье, особенно ночью или при напряжении
• парез (паралич) и гипотрофия мышц возвышения большого пальца (thenar)
• снижение чувствительности в зоне иннервации срединного нерва (рис. 1)
• парестезии по ходу срединного нерва, которые возникают при постукивании в области запястного канала (симптом Тинеля)
• как правило, двустороннее поражение.

Рис. 1. Распределение зон иннервации срединного, локтевого и лучевого нервов на поверхности плеча и предплечья

Диагноз может быть подтвержден при помощи электрофизиологических исследований. Определение содержания в крови глюкозы, гормонов щитовидной железы, СОЭ, могут помочь в установлении правильного диагноза.

Лечение определяется тяжестью состояния больного. Основные лечебные мероприятия:

• фиксация мышц, особенно ночью, в частично вытянутом состоянии, кисть должна при этом находиться в состоянии разгибания
• мочегонные средства — эффект неясен
• введение кортикостероидов в просвет запястного канала
• хирургическая декомпрессия срединного нерва.

Нейропатия локтевого нерва

Локтевой нерв может быть подвержен сдавлению на различном уровне, однако наиболее часто это случается в области локтевого сустава.

• боли и/или парестезии (покалывающего характера), распространяющиеся от локтя вниз по локтевой поверхности к предплечью
• паралич или слабость внутренних мышц кисти (поражение мышц возвышения большого пальца)
• снижение чувствительности в зоне иннервации локтевого нерва (рис. 1)
• при хроническом поражении формируется когтистая кисть.

Определение скорости проведения импульса при помощи электронейрографического исследования позволяет точно установить локализацию поражения локтевого нерва.

При нетяжелом поражении может быть эффективна фиксация руки на ночь, выпрямленной в локтевом суставе, что обеспечивает уменьшение сдавления нервного ствола. При более тяжелом поражении положительный результат обеспечивает хирургическая декомпрессия или транспозиция локтевого нерва, однако полный регресс неврологической симптоматики наблюдается не всегда. Оперативное вмешательство показано при постоянной травматизации локтевого нерва, которая сопровождается постоянным болевым синдромом и/или прогрессирующими двигательными нарушениями (парез).

Парез лучевого нерва

Сдавление лучевого нерва в верхней части предплечья может привести к острому развитию синдрома «свисающей кисти», при этом иногда наблюдается утрата чувствительности в зоне иннервации лучевого нерва (рис. 1). Как правило, данное поражение является следствием длительного пребывания предплечья в непривычном положении, например при свисающей в неудобном положении руке с поручня кресла при алкогольном опьянении («паралич субботнего вечера»).

Парез плечевого сплетения

Помимо острой травмы плечевого сплетения (например, в результате родовой травмы или дорожно-транспортного происшествия у мотоциклистов) поражение плечевого сплетения может быть обусловлено другими причинами. Поражение верхнего отдела сплетения носит название паралича Эрба, а нижнего – паралича Клюмпке.

Добавочное ребро или гипертрофированная соединительная ткань может быть причиной компрессии плечевого сплетения в области верхней апертуры грудной клетки. На определенном этапе развития неврологии и нейрохирургии имела место гипердиагностика данного состояния и, как следствие, высокая частота необоснованных хирургических вмешательств. На сегодняшний день считается, что оперативное вмешательство показано пациентам с нарастающим парезом внутренних мышц предплечья, выраженной утратой чувствительности (по ходу локтевого нерва) и с диагнозом, подтвержденным электрофизиологическими методами обследования. Визуализация плечевого сплетения при помощи МРТ обычно неэффективна. При рентгенографическом обследовании возможно выявление добавочного ребра, но сдавление нервного ствола фиброзной тканью визуализировать не удается.

Бронхогенная карцинома верхушки легкого может прорастать в нижние корешки плечевого сплетения, вызывая усиливающуюся боль в одноименной руке, дистальный паралич и гипотрофию, а также снижение чувствительности в дерматомах С7, С8 и Th10. Возможен также синдром Горнера вследствие поражения преганглионарных вегетативных волокон. Симптоматика имеет сходство с первичными и метастатическими опухолями.

Диагностические трудности возникают при поражении сплетения у больных с карциномой молочной железы после проведенного курса лучевой терапии, так как неврологический дефицит может быть следствием распространения опухоли или радиационной плексопатии.

Идиопатическая плечевая плексопатия (невралгическая амиотрофия или нейропатия плечевого нерва)

Состояние характеризуется острой болью в плече и предплечье. Очевидных причин этому нет, хотя заболевание может возникнуть после прививки или операции. После регресса болей (через несколько дней или недель) появляется частичный паралич и слабость окололопаточной группы мышц, а также более удаленных мышечных групп верхней конечности. Особенно подвержена поражению передняя лестничная мышца, атрофия которой сопровождается развитием крыловидных лопаток (рис. 2). Поражение, как правило, одностороннее, с минимальными чувствительными нарушениями. Электрофизиологические исследования зачастую малоэффективны, хотя могут выявляться признаки денервации пораженных мышц. Состав СМЖ не изменен. Специфического лечения не существует, у большинства больных через 1,5-2 года наступает спонтанное выздоровление.

Рис. 2. Крыловидные лопатки

Компрессия латерального кожного нерва бедра, проходящего под паховой связкой; характеризуется потерей чувствительности в соответствующей области (рис. 3). Начало заболевания связано, в частности, с изменением веса пациента (увеличение или уменьшение).

Рис. 3. Парестетическая мералгия. Схема распределения нарушений чувствительности при поражении латерального кожного бедренного нерва

Латеральный подколенный паралич

Подколенный нерв подвержен компрессионным повреждениям в области, где он огибает шейку малоберцовой кости. Проявляется синдромом свисающей стопы (вследствие пареза разгибателя стопы). Одновременно появляются слабость при тыльном разгибании и отведении стопы с утратой чувствительности разной степени выраженности. Данное состояние часто встречается у иммобилизованных пациентов и у пациентов с повышенной чувствительностью нервных стволов к сдавлению, например при сахарном диабете. Свисающая стопа может быть следствием поражения поясничного корешка (обычно L5). Следует отличать данный синдром от поражения малоберцового нерва, для которого характерна сохранная внутренняя ротация стопы, так как задняя большеберцовая мышца иннервируется большеберцовым нервом, а не малоберцовым. Однако требуется электрофизиологическое исследование для уточнения локализации поражения нерва. Повреждение малоберцового нерва обычно обратимо, так как вызывается нарушением проводимости (нейрапраксия). Положительный эффект оказывает фиксация стопы лонгетой.

Причины мультифокальной нейропатии (множественный мононеврит):

• злокачественная инфильтрация (карцинома или лимфома)
• васкулит или заболевание соединительной ткани:
  • ревматоидный артрит
  • системная красная волчанка
  • узелковый периартрит
  • гранулематоз Вегенера;
• саркоидоз
• диабет
• инфекционные заболевания:
  • проказа
  • опоясывающий герпес
  • ВИЧ
  • болезнь Лайма;
• наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдав-ления.

Наиболее частой причиной мультифокальной нейропатии является васкулит с болями, слабостью и гипестезией в зонах иннервации нескольких периферических нервов. Чаще поражаются нижние конечности. Поражения отдельных нервов постепенно накапливаются, проявляясь асимметричным поражение конечностей.

Диффузное поражение периферических нервов может быть разделено на группы с поражением двигательных, чувствительных или смешанных нервов. Существует патофизиологическая классификация полинейропатии, основным критерием которой является преобладание поражения миелиновой оболочки или непосредственно нервного ствола нерва (демнелинизирующая или аксональная нейропатия соответственно). Причины полинейропатии приведены в табл. 2.

Заболевания мышц, связанные с нарушениями нервно-мышечной передачи

Нервно-мышечные соединения являются одним из самых уязвимых структур периферического нейромоторного аппарата. Синаптический аппарат мышцы служит местом приложения всех миорелаксантов, применяемых в анестезиологической практике.

Поражение нервно-мышечной передачи служит причиной тяжелых мышечных расстройств при воздействии ядов различных насекомых и змей, интоксикации различными медикаментами, в частности антибиотиками.

Блокада выделения передатчика возбуждения с нерва на мышцу является причиной тяжелых двигательных нарушений при ботулинической интоксикации, некоторых формах карциноматозных нейромиопатий. Патология синаптического аппарата мышц является причиной развития тяжелого нервно-мышечного страдания — миастении.

В течение последних лет изучению физиологии и патофизиологии нервно-мышечной передачи посвящено огромное количество исследований.

Подробно изучены механизмы образования, хранения, выделения передатчика возбуждения — ацетилхолина (АХ). Тончайшими исследованиями установлена природа рецептора ацетилхолина (холинорецептора) постсинаптической мембраны мышц. Уделено большое внимание изучению механизмов патологии нервно-мышечной передачи при различных заболеваниях человека.

Велико также число исследований, посвященных изучению клинической картины нервно-мышечных заболеваний, связанных с нарушениями функционирования нервно-мышечной передачи. Результаты этих исследований приводятся в соответствующих разделах данной главы. Здесь же нам хотелось подчеркнуть, что ни в одной области клинической неврологии внедрение электрофизиологических методов не принесло столь очевидного успеха, как в изучении синаптических болезней мышц.

Благодаря разработке и широкому внедрению новых методов изучения нервно-мышечной передачи удалось выделить, а затем и клинически дифференцировать различные формы заболеваний, ранее относимых к миастении. В настоящее время клиническая диагностика миастении и ряда миастенических синдромов стала рутинным делом, не требующим особой квалификации. Вместе с тем до настоящего времени остается неясным вопрос о нозологическом единстве различных клинических форм миастении.

Есть основание полагать, что миастения — не единая клиническая форма, а группа заболеваний с различным патогенезом. Кроме того, продолжает выделяться все большее число миастенических синдромов, обусловленных нарушениями нервно-мышечной передачи, отягощающих или сопровождающих поражения других уровней нейромоторного аппарата, а иногда сочетающихся с поражениями мозжечковых и пирамидных систем.

Интерес к проблеме синаптических болезней обусловлен и другим обстоятельством: значительная роль в механизме их формирования принадлежит механизму нарушения иммунитета — аутоиммунным и иммуно-аллергическим расстройствам.

Это делает миастению и ряд миастенических синдромов удобной моделью для изучения иммунодефицитных состояний у человека. Кроме того, изучение этого механизма миастении открывает новые успешные пути терапии миастенической болезни и миастенических синдромов с помощью кортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

Особой формой миастенических расстройств, обусловленных поражением терминальных ветвлений двигательных нервов и грубыми расстройствами нервно-мышечной передачи, является описанная нами в 1979 г. терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом. К настоящему времени мы наблюдаем в течение 12 лет 13 больных с этим симптомокомплексом (12 мужчин и 1 женщина). У 2 больных заболевание началось в возрасте старше 30 лет,…

Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с). Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным…

Патологическая утомляемость мышц является нередким симптомом всех форм полимиозита, однако у ряда больных наблюдали сочетание выраженных мышечных расстройств полимиозитического характера с несомненными клиническими и электрофизиологическими признаками, свидетельствующими о вовлечении в процесс синаптических структур, по характеру близкому патологическому процессу, наблюдаемому при миастении. Уже в конце XIX века Е. Wagner (1863, 1887) описал сочетание клиники полимиозита и…

Частично результаты обследования больных данной группы опубликованы в 1974 г. К настоящему времени под нашим наблюдением находятся 12 больных с этим клиническим синдромом. Все больные — девочки. Начало заболевания отмечается в возрасте от 10 до 15 лет. При обследовании больных обращают на себя внимание выраженная мышечная гипотония, снижение, а иногда и выпадение сухожильных рефлексов. Лишь…

В связи с неоднородностью механизмов развития нарушений нервно-мышечной передачи единого лечения миастенических синдромов нет. Воздействия на состояние нервно-мышечной передачи. При большинстве форм миастенических синдромов в определенной степени оказываются эффективными антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, калимин и их аналоги (смотрите Лечение миастении). Принципиально иной механизм действия другого препарата — гуанидина хлорида, способствующего выделению ацетилхолина из терминалей…

Потенциалы действия двигательных единиц и спонтанная активность мышечных волокон. Исследование ПД ДЕ с помощью концентрических игольчатых электродов выявляет снижение их длительности и амплитуды и увеличение числа полифазных потенциалов. Аналогичные данные получены и другими исследователями [Oh S., 1972]. Уменьшение длительности ПД ДЕ отмечено также Е. Lambert и D. Elmqvist (1972), W. Brown и R. Johns (1974).…

Патологическая утомляемость миастенического типа нечасто встречается при полиневропатиях, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Большинство из них выявлены при ЭМГ-ском обследовании больных, но в ряде случаев патологическая утомляемость выявлялась и при клиническом обследовании (Гехт Б. М., 1964; Смирнов Ю. К., 1969; Ashby D., Bulmer Е., 1950; Simpson J., Lenman J., 1959). Динамический миастенический компонент заболевания…

Сочетание остро развивающейся офтальмоплегии с полиневропатией и атаксией (синдром Фишера) относится к редким вариантам аллергического энцефаломиелита. В литературе имеется весьма ограниченное описание больных с данным заболеванием: 3 больных описаны М. Fisher (1956), затем последовали описания М. Rad (1970), F. Schumm, A. Geysel (1975), J. Wrich (1975), К. Ricker, G. Hertel (1976). Несмотря на тщательное обследование,…

При обсуждении миастенического синдрома типа Ламберта — Итона следует отметить условность его названия, так как тщательное изучение клиники и механизмов развития данного заболевания позволило считать его неоднородным клиническим синдромом, обусловленным не только, как это предполагалось ранее, специфическим влиянием ракового процесса на нервно-мышечную передачу, но и типом реагирования нервно-мышечного синапса на целый ряд вредностей. Первыми миастенический…

Парестезии рук и ног наблюдаются у 50% больных. Все мужчины с синдромом Ламберта — Итона страдали импотенцией. Иллюстрациями к клинике миастенического синдрома Ламберта — Итона, связанного с бронхогенной мелкоклеточной карциномой, служат следующие наблюдения. Больной С., 43 лет, поступил в октябре 1975 г. с жалобами на слабость и утомляемость в мышцах ног и рук, мышцах туловища,…