Впс единый желудочек сердца атрезия трикуспидального клапана. Атрезия трикуспидального клапана: врожденная болезнь, уносящая жизни. Результаты и прогноз

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана – врожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения между правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития ребенка, одышку в покое, цианоз, признаки сердечной недостаточности. Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется с помощью комплекса инструментальных исследований: ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, атриографии и вентрикулографии, восходящей аортографии. Для коррекции атрезии трехстворчатого клапана предложен ряд хирургических методик – атриосептостомия, наложение системно-легочных анастомозов, операции Геми-Фонтена и Фонтена.

Общие сведения

Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Причины атрезии трехстворчатого клапана

В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха, грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).

Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности, случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.

Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана

Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.

Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда – в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные кол­латеральные артерии.

Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

Классификация атрезии трехстворчатого клапана

В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).

При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.

При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.

Атрезию типа аномалии Эбштейна характеризует смещение трехстворчатого клапана со сросшимися створками в полость правого желудочка. Атрезия типа атриовентрикулярной коммуникации (открытого АВ-канала) обусловлена блокадой выхода из правого предсердия в правый желудочек створками общего предсердно-желудочкового клапана.

Кроме морфологических форм, различают следующие анатомические варианты атрезии трехстворчатого клапана:

1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья аорты, открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, двух- или трехстворчатого митрального клапана.
2. Атрезия трехстворчатого клапана с редуцированным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с нормальным расположением магистральных сосудов, атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и гипоплазии правого желудочка; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, гипоплазии правого желудочка, стеноза легочной артерии и митрального клапана.

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

Выраженность клинических проявлений при атрезии трехстворчатого клапана определяется размером межпредсердного и межжелудочкового сообщения и величиной легочного кровотока. Поэтому симптомы атрезии трехстворчатого клапана встречаются у пациентов в различной степени и сочетаниях. Дети с атрезией трехстворчатого клапана отстают в физическом развитии от своих здоровых сверстников. Типичны одышка в покое и ее увеличение при незначительной нагрузке (активности, сосании, плаче и т. д.), симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол», общий цианоз.

Нередко возникают гипоксемичесике кризы – приступы пароксизмальной одышки с выраженным цианозом, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, увеличением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышечно-цианотические приступы при атрезии трехстворчатого клапана могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, физической активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и др. факторами. Гипоксемический криз развивается внезапно, ребенок при этом становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, возникает тахикардия. В тяжелых случаях такие приступы могут привести к судорогам, потере сознания, коме и летальному исходу.

При атрезии трехстворчатого клапана быстро развивается недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом. При отсутствии хирургической коррекции порока большинство детей с атрезией трехстворчатого клапана погибает в течение первого года жизни. При достаточно больших размерах шунта и нормальном легочном кровотоке пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана могут дожить до 15-30 и даже более лет.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана

К физикальным данным, характеризующим атрезию трехстворчатого клапана, относят перкуторно определяемое увеличение границ сердца, выслушиваемые при аускультации шумы: систолический шум в III и IV межреберных промежутках (при ДМЖП и стенозе ЛА), систолический шум во II межреберье (при ТМС), диастолический шум на верхушке сердца, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.

На ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца, преимущественно его левых отделов. С помощью ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз легочной артерии. Данные зондирования полостей сердца при атрезии трехстворчатого клапана указывают на невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек; вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие; давление в правом предсердии повышено. Исследование газового состава крови выявляет снижение содержания кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из правого предсердия в левое, просветление в месте отсутствия приточного синуса правого желудочка (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие атрезии трехстворчатого клапана дефекты – стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана

Медикаментозная терапия при атрезии трехстворчатого клапана показана для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. Во всех случаях при атрезии трехстворчатого клапана требуется хирургическое лечение, метод которого определяется кардиохирургом.

Атрезия трехстворчатого клапана – сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

На первом этапе коррекции атрезией трехстворчатого клапана детям раннего возраста с при наличии неадекватного межпредсердного сообщения выполняют атриосептостомию или эндоваскулярную баллонную атриосептостомию, позволяющую расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления между предсердиями.

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).

На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена, предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.

Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана

Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет – 80 -88% и 10-лет – 70%. В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.

Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода. Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.

Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога, получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.

Пролапс трикуспидального клапана

Каждый девятиклассник, изучивший школьный курс биологии, обязан знать, что сердце – это полыймышечный орган, разделённый двумя перегородками: вертикальной (или межжелудочковой) на правый и левый желудочки, горизонтальной (межпредсердной) на правое и левое предсердия.

От камер сердца отходят крупные сосуды. Уносящие — аорта и лёгочный ствол, приносящие — легочные вены и полые вены. Камеры сердца работают попеременно: вначале сокращаются предсердия, а затем, когда предсердия расслабляются, наступает черед сокращения желудочков. Работу сердца и сосудов регулируют клапаны сердца: двустворчатый или митральный, расположенный между левыми отделами и трикуспидальный или трёхстворчатый, расположенный между правым предсердием и правым желудочком.

Всё три створки клапана правых отделов сердца состоят из эластичной и упругой соединительной ткани, плотно прилегают друг другу, не допуская возможности обратного хода крови при сократительной работе правого желудочка. Створки клапана закрывают правое атриовентрикулярное отверстие, то есть округлое сообщение между камерами сердца.

Аномалия или порок сердца?

В чем таится опасность?

Чтобы не утонуть в потоке медицинской терминологии, необходимо чётко понимать степень разницы между пороком и аномалией развития сердца. Рассмотрим эту разницу на примере трикуспидального клапана.

Малая аномалия развития сердца — анатомическое изменение строения сердца, которое обычно не приводит к серьёзным нарушениям со стороны деятельности сердца. Примером может являться врождённое пролабирование трёхстворчатого клапана.

Порок сердца — это грубое отклонение анатомического строения сердца, которое в большинстве случаев приводит к существенным нарушениям его функции. Пример: атрезия трёхстворчатого клапана.

Поговорим подробнее о пролапсе и атрезии.

Что нужно знать о пролапсе?

Пролапс трикуспидального клапана

Прежде всего,то, что синонимы пролапса — провисание или прогибание. Это такая дисфункция створок клапана, при котором они, теряя упругость и эластичность, выгибаются в сторону предсердия под напором крови при сокращении желудочков. Иногда створки выпячиваются настолько, что их края расходятся, и кровь изливается назад в предсердие — это состояние называется регургитацией.

Пролапс трикуспидального клапана не такое частое явление, как пролапс митрального клапана. И чаще всего выявляется в сочетании с последним. Но также может встречаться и изолированно. Причины, приводящие к пролапсу делят на врождённые и приобретённые. Из врождённых причин следует отметить недоразвитие соединительной ткани. При этом заболевании изменяются не только клапаны сердца, но и суставы, могут быть нарушения со стороны зрительной, мочеполовой, лёгочной системы.

Дисплазия соединительной ткани

Дети с дисплазией соединительной ткани в какой-то степени внешне имеют определённое сходство. Их отличает высокий рост, повышенная подвижность суставов, воронковидная грудная клетка, низкая масса тела, может иметь место плоскостопие, опущение почек, нарушение зрения: близорукость, вывих или подвывих хрусталика. Эти симптомы могут быть выражены в большей или меньшей степени.

Если у ребёнка наблюдается более трёх из вышеперечисленных признаков, то стоит показать его врачу для дообследования по поводу слабости соединительной ткани.

Причинами вторичного пролапса чаще всего являются следующие заболевания: ревматическая болезнь, ишемическая болезнь сердца, карциноидный синдром, инфекционный эндокардит, дисфункция сосочковых мышц при инфарктах правых отделов, миокардиты различного происхождения.

На что жалуется пациент с пролапсом трёхстворчатого клапана?

Регургитация трикуспидального клапана

Следует отметить, что на общее состояние пациента оказывает влияние не столько наличие самого выпячивания клапана, не столько степень пролапса, сколько присутствие обратного тока крови, т.е. регургитации крови.

Если пролапс не сопровождается регургитацией вовсе, или ретроградный ход крови незначительный (в пределах клапанных створок), то жалоб и вовсе может не быть. Что чаще всего и бывает при пролапсе 1 степени. Такой диагноз становится «сюрпризом» для пациента при прохождении профилактического осмотра и не требует никакого лечения, лишь периодического наблюдения.

Но, когда обратный ток крови в предсердие достигает 2 см и более, или при пролапсе 2 степени и выше, пациент может предъявлять жалобы, которые свидетельствуют о развитии или наличии правожелудочковой недостаточности: слабость, одышка при физической активности либо в покое, повышенная утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца, отёки нижних конечностей, тянущая боль под ребром справа, вздутие живота, тошнота, периодические боли в грудной клетке.

При осмотре врачом может наблюдаться желтизна кожи, пастозность, отёчность стоп и лодыжек, увеличение печени и появление края печени из-под рёберной дуги, усиление пульсации сосудов шеи. При прослушивании тонов сердца часто слышен шум, систолические щелчки. Вышеуказанные жалобы и наличие объективных симптомов при осмотре врача свидетельствуют о необходимости дообследования.

Диагностика и лечение пролапса

ЭхоКГ с допплерографией

Что подтверждает наличие пролапса? Прежде всего эхокардиография, которая позволяет визуализировать клапан, и с большой точностью определить степень его выпячивания. А если ЭхоКГ сочетается с допплерографией, врач сможет определить наличие и степень обратного излития крови в предсердие через повреждённый клапан. Так же помощниками в диагностике являются электрокардиограмма, рентгенограмма, редко, но может назначаться КТ или МРТ.

После подтверждения наличия провисания трёхстворчатого клапана, врачу предстоит сделать выбор: лечить или наблюдать. Если пролапс не сопровождается регургитацией, или ток крови несущественный, пациент не предъявляет жалоб — лечение не требуется. Достаточно наблюдения. Но при приобретённом пролапсе, когда его происхождение вторично, лечение обязательно.

В этом случае врач назначает комплексное лечение первичного заболевания, повлекшее за собой развитие пролапса. Итак, если пролапс вторичен, имеется клиника, есть регургитация — нужно лечение. Если пролапс первичен, не сопровождается обратным излитием крови в предсердие, никак клинически себя не проявляет, то он может рассматриваться как вариант нормы. Чего нельзя сказать об атрезии.

При постановке диагноза «атрезия трёхстворчатого клапана» лечение обязательно, и почти всегда хирургическое.

Когда стоит бить тревогу, или атрезия трикуспидального клапана

Атрезия трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Когда речь идёт об атрезии, у медиков не возникает вопрос «лечить или нет». Лечение обязательно! Жизненно необходимо. Атрезия трикуспидального клапана — это врождённый порок сердца, при котором вместо трёхстворчатого клапана формируется плотная мембрана, это приводит к тому, что сообщение между правым предсердием и желудочком отсутствует, поскольку сообщающее их отверстие заращено.

Атрезия трёхстворчатого клапана всегда сопровождается недоразвитием правого желудочка, увеличением левого (из-за переполнения его кровью) и дефектом перегородки между предсердиями. Когда кровь наполняет правое предсердие, попасть в правый желудочек она не может, поскольку сообщения между ними нет, тогда кровь поступает через дефект в перегородке в левое предсердие.

Если дефект маленьких размеров, то кровь тяжело изливаться через него, она застаивается в правом предсердии, расширяя его, происходит венозный застой в полых венах. В сердце идёт смешение артериальной и венозной крови и организм недополучает кислород. Всё это быстро приводит к формированию и прогрессированию сердечной недостаточности.

Почему возникает атрезия?

Причины атрезии у ребенка

Формирование сердца эмбриона происходит с 3 по 8 неделю. Чаще в этот самый важный период времени для будущего ребенка, женщины порой не всегда знают о своей беременности и ведут привычный образ жизни, к сожалению, не всегда здоровый. Если будущая мама употребляла алкоголь, курила, болела вирусной инфекцией, принимала запрещенные при беременности лекарственные средства, есть вероятность того, что у ребёнка возникнет атрезия трёхстворчатого клапана.

Так же в группу риска входят женщины старше 35 лет, имеющие неблагоприятный акушерский анамнез (прерывания беременности, мертворождение), страдающие заболеваниями эндокринной системы, имеющие в роду родственников с пороками сердца.

Как распознать атрезию?

Проявления и степень выраженности клиники зависят от величины сообщения между предсердиями, от давления крови в лёгочной артерии. При атрезии трёхстворчатого клапана новорождённые дети имеют синюшний цвет кожи, который усиливается при крике, сосании груди.

Дети отстают в физическом развитии,формируются пальцы по типу «барабанных палочек» и ногти по типу «часовых стёкол», возникают отёки, застойная печень, характерны резкие приступы ухудшения самочувствия — ребенок становится беспокойным, задыхается, резко синеет, усиливается одышка,сердцебиение, возможна потеря сознания.

При таком тяжёлом состоянии ребёнка показана хирургическая операция. Без оперативного лечения у таких детей на первом году жизни прогноз крайне неблагоприятный.

Трикуспидальная атрезия: патофизиология, причины, диагностика, лечение

Трикуспидальная атрезия является третьей по распространенности формой цианотического врожденного порока сердца (распространенность 0,3-3,7% у больных, страдающих врожденным пороком сердца). Аномалия заключается в полном отсутствии образования трикуспидального клапана при отсутствии прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком.

Патофизиология

Существуют три типа трикуспидальной атрезии, которые выделяются в зависимости от взаимосвязи между большими кровеносными сосудами. При I типе аномалии большие артерии расположены нормально; при II типе крупные артерии транспонированы (магистральных артерий, или d-транспозиция); а при III типе заболевания крупные артерии являются транспонированными. Типы также имеют подклассификацию в зависимости от наличия или отсутствия дефектов межжелудочковой перегородки и патологии клапана легочной артерии.

Другие сердечно-сосудистые аномалии встречаются у 15-20% больных, страдающих трикуспидальной атрезией. Большинство сопутствующих нарушений при данной патологии связаны с транспозицией больших сосудов. Постоянная аномалия (синдром) развития левой верхней полой вены имеется у 15% больных.

При отсутствии трикуспидального клапана и отсутствии сообщения между правым предсердием и правым желудочком венозная кровь, которая возвращается в правое предсердие, может выходить только посредством внутрипредсердной коммуникации. В результате имеющегося в любом случае шунтирования крови справа налево на уровне предсердия насыщение крови левого предсердия уменьшается.

Внутрисердечное кровообращения при трикуспидальной атрезии также зависит от наличия или отсутствия патологии легочной артерии. При отсутствии легочной атрезии или стеноза легочного клапана, объем крови в легких может составлять нормальное значение при нормальной оксигенации, это способствует уменьшению цианоза. Напротив, при сопровождающем стенозе легочной артерии или клапана легочный кровоток уменьшается, и это вызывает увеличение цианоза.

Обструкция легких зачастую возникает у больных с трикуспидальной атрезией и, как правило, связанными крупными кровеносными артериями. У больных, которых имеется d-транспонированные крупные артерии и трикуспидальная атрезия, как правило, присутствует беспрепятственный легочный кровоток.

При данной аномалии левый желудочек составляет большую часть желудочковой массы. В результате перегрузки объема крови (поскольку левый желудочек получает всю венозную отдачу) и постоянной гипоксемии, понижение функции желудочков может вызывать фиброз, уменьшение фракции выброса, дилатации митрального кольца и митральной недостаточности.

Учитывая все формы трикуспидальной атрезии, не существует половой предрасположенности к аномалии. Однако, у мужчин чаще встречаются транспонированные крупные сосуды, чем у женщин.

Аномалия носит врожденный характер и проявляется при рождении.

Смертность / Заболеваемость

В зависимости от степени обструкции легких и сопутствующих нарушений с ней трикуспидальная атрезия может быть летальной при рождении. Без хирургического вмешательства больные в редких случаях доживают до зрелого возраста.

Клиническая картина

Трикуспидальная атрезия, как правило, обнаруживается в младенчестве вследствие наличия таких признаков, как цианоз (синюшность кожных покровов или слизистых), застойная сердечная недостаточность, а также задержки роста. В клиническом анамнезе неестественная окраска кожи (от бледной до откровенной синюшней), невозможность завершить сеанс грудного кормления, частые паузы во время кормления и / или откровенная анорексия. В итоге у младенца проявляются плохие модели развития и роста. К респираторным проблемам можно отнести расширение носа или сокращение мышц.

Общими признаками для больных трикуспидальной атрезией являются бактериальный эндокардит и абсцесс головного мозга, которые необходимо оценивать у детей, страдающих головными болями, судорогами или у которых имеется неврологический дефицит.

Физикальный осмотр

При физикальном осмотре наиболее распространенной клинической особенностью данной аномалии является цианоз. Его степень зависит от степени нарушения легочного кровотока.

У больных с сопутствующим сниженным легочным кровотоком, а также у больных, имеющих открытый артериальный проток, присутствует выраженный цианоз, усиливающийся, если проток начинает закрываться. У детей с относительно нормальным или слегка увеличенным легочным кровотоком наблюдается небольшой цианоз, но более выраженная застойная сердечная недостаточность.

Импульс левого желудочка ярко выражен в результате перегрузки объемом. Апикальный импульс гипердинамичен, со смещением влево от среднеключичной линии. На левой границе груди у больных с ограниченным дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочного клапана может ощущаться трепетание. Печень может быть увеличенного размера и с пульсацией.

Как правило, присутствует единичный тон сердца, интенсивность которого может быть усилена. Второй тон сердца может быть единичным или чаще расщепленным. Интенсивность второго тона различается в зависимости от степени транспозиции крупных сосудов. При нормально расположенных крупных сосудах второй тон сердца может иметь нормальную интенсивность.

При транспонированных крупных сосудах второй тон понижен. Шумы в сердце присутствуют у 80% больных, имеющих трикуспидальную атрезию. Наблюдается голосистолический шум, который может иметь форму крещендо-декрещендо, что сигнализирует о кровотоке через дефект межжелудочковой перегородки. Может присутствовать постоянный шум сердца. Системные-легочные коллатеральные сосуды или артериально-легочные анастомозы, образованные хирургическим путем для улучшения легочного кровотока, могут являться причиной этого. Кроме того может иметься шум недостаточности митрального клапана.

Причины

Причины трикуспидальной атрезии неизвестны. Несмотря на то, что конкретные генетические причины аномалии у людей еще предстоит определить ученым, в этиологию может быть вовлечен ген FOG2. В проыеденных исследованиях на мышах, удаление гена FOG2, приводит к рождению с атрезией. Значение данного открытия и его применимость в отношении людей требует дальнейшего изучения.

Атрезия трикуспидального клапана

Патология относится к синим порокам сердца, являющихся врожденными. Среди всех пороков, атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% вероятности. Заключается заболевание в отсутствии трикуспидального отверстия, из-за чего сообщение правого предсердия и желудочка невозможно. Весь венозный возврат крови поступает в левое предсердие через широкое овальное окно. Таким образом, кровь из вен большого круга и легочных смешивается, а степень понижения содержания кислорода напрямую зависит от легочного кровотока. Далее кровь из левого желудочка транспортируется в аорту и попадает в легкие. Недостаточная насыщенность крови кислородом провоцирует развитие цианоза (синюшность оттенка кожи). Поскольку правый желудочек сердца недоразвит, вся нагрузка идет на левый. Обеспечение насосной функции в одностороннем порядке неизбежно приводит к сердечной недостаточности.

Причины атрезии

Среди возможных причин атрезии лидирующее место занимает нарушение формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 неделя беременности). Факторами, вызывающими нарушения эмбрионального развития могут статья вирусные инфекции, хронический алкоголизм, производственные вредности, прием сульфаниламидов, аспирина, антибиотиков. Дополнительными причинами неполноценности трехстворчатого клапана у ребенка являются:

• возраст матери старше 35 лет;
• токсикоз на протяжении первых трех месяцев беременности;
• угроза выкидыша;
• случаи мертворождения;
• заболевания эндокринной системы;
• генетическая предрасположенность к порокам развития сердца.

Разновидности атрезии клапана

В зависимости от внешнего строения организма различают пять форм выраженности атрезии трикуспидального клапана:

• мышечная, составляет 76%;
• мемброзная – около 12%;
• клапанная- 5-6%;
• тип аномалии Эбштейна – 8%;
• редкий тип открытого атриовентикулярного канала.

Самая часто встречающаяся, это мышечная форма артезии. Дно правого предсердия располагается над одной из стенок левого желудочка. Имеется недоразвитость правого желудочка сердечной мышцы, которая обусловлена отсутствием приточного синуса.

Если дно правого предсердия располагается над атриовентикулярной частью перегородки между желудками, то это мембранная форма атрезии. При клапанной форме наблюдается разделение правого предсердия и желудочка неперфорированной фиброзной мембраной, которая образовалась вследствие срастания створок трикуспидального клапана. Аномалия Эбштейна характеризуется смещением клапана со сросшимися створками в полость правого сердечного желудочка. Невозможность атриовентикулярной коммуникации обусловлена блокированием выхода из правого предсердия в желудочек.

Клинические проявления патологии

Симптомы атрезии встречаются у детей в различной степени и сочетаниях. Как правило, такие детки отстают в развитии физиологических качеств. Одышка в состоянии покоя и ее увеличение даже при незначительных нагрузках являются типичным проявлением. Также наблюдается синдром «барабанных палочек» (когда увеличены окончания пальцев на руках), «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин), а также общий цианоз.

Часто возникают приступы парокзимальной одышки с выраженным посинением кожи, что обусловлено уменьшением легочного кровотока и увеличением неоксигенерированной крови в левую часть сердца, а также гипоксемией в большом круге кровообращения. Подобные явления могут провоцироваться психоэмоциональными напряжениями, физической активностью, случайно присоединившимися и осложненными заболеваниями, которые сопровождаются лихорадкой, диареей. Гипоксемический криз появляется внезапно, ребенок резко становится беспокойным, вследствие усиления одышки и цианоза возникает тахикардия. В более тяжелых случаях, все это может привести к потере сознания, судорогам и даже летальному исходу.

Недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, накоплением экссудата в брюшной полости, воспалением легочного и пристеночного листков плервы (серозная оболочка легких) развивается очень быстро. Большинство детей, при отсутствии хирургического вмешательства для коррекции порока, погибают уже на первом году своей жизни. Если хирургу удастся поместить большой шунт и при условии нормального легочного кровотока, люди с не корригированной атрезией трикуспидального клапана могут дожить даже до 30 лет, в некоторых случаях больше.

Диагностирование

Физикальное обследование позволяет почувствовать увеличение границ сердца, о чем говорят систолические шумы в области 3-4 межреберных промежутков, а также 2 межреберье. Шум также может быть на верхушке сердца, который обусловлен увеличенным кровотоком через митральный клапан. Чтобы выявить возможные отклонения оси сердца или гипертрофию некоторых его частей, делается ЭКГ. Усиление легочного рисунка определяется посредством рентгена грудной клетки. А с помощью эхокардиограммы обнаруживается отсутствие эхосигналов, исходящих от трехстворчатого клапана, дефект перегородок, аномальное положение главных сосудов или стеноз легочной артерии.

Возможно осуществление зондирования полости сердца, данная процедура может указать на невозможность проведения катетера из одной части сердца в другую. Рентген исследования с контрастным веществом дает возможность проследить путь вещества из правого предсердия в левое. Более того, можно более четко увидеть сопутствующие дефекты, такие как стеноз, транспозиция магистральных сосудов и недостаточность межжелудочковой перегородки.

Что может сделать врач?

Для купирования одышечно-цианотических приступов и воздействия на кровообращение показана медикаментозная терапия. Какая бы ни была форма атрезии трикуспидального клапана, кардиохирург назначает методы хирургического лечения. Коррекция столь сложного порока выполняется поэтапно. Вначале цель – обеспечить адекватный легочный кровоток и устранить гипоксемию. На следующих этапах постепенно перенаправляется системный возврат в легочный круг кровообращения. Для этого детям раннего возраста выполняют атриосептостомию, которая призвана расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления. Если наблюдается недостаточность легочного кровотока, используется метод паллиативной гемодинамической коррекции. В процессе, пациентам с атрезией накладываются двухсторонние разнонаправленные кава-пульмоналого анастомозы. Полная коррекция гемодинамики трехстворчатого клапана возможна при условии проведения операции Фонтена. Данная процедура разобщает малый и большой круги кровообращения и ликвидирует нарушения, вызванные гемодинамическими процессами. В результате правый желудочек окончательно исключается из кровообращения, левый – пропускает кровь в аорту, а к легким она поступает из полых вен.

Профилактика врожденных пороков требует медико-генетическое консультирование, своевременной диагностики аномалий, специальный уход за ребенком.

Синусовый узел – это очень важный сердечный участок, который отвечает за проведение импульса и .

Аритмия сердца – это патологическое состояние, при котором наблюдаются нарушения в частоте и .

Риску внезапной смерти подвержен значительный процент населения, при этом существует шанс на .

Анафилактический шок – аллергическая реакция организма на повторное введение в него аллергена. .

В последние годы в клиниках мира проводятся широкие исследования методов лечения при помощи .

Впервые была описана стенокардия Принцметала, известная также как вариантная, в 1959 году. По сути, .