Комплексный анализ на аминокислоты. Аминокислоты в организме

Аминокислоты в организме

Основной частью протеинов (белков) являются органические соединения, называемые аминокислотами. Нарушение их обмена может привести ко многим заболеваниям печени и почек. Для определения степени усвоения пищевого белка и лежащего в основе многих хронических нарушений метаболического дисбаланса делают анализ крови. Всего есть 20 аминокислот, и клиническими признаками нарушения их обмена есть сочетание умственной отсталости с нарушением зрения у детей, плюс периодически возникающие судороги, различные поражения кожи, изменения запаха и цвета мочи.

Сейчас известно более 70 врождённых нарушений обмена и синтеза аминокислот, и хоть они встречаются довольно редко, но их суммарная частота значительно выше.

Некоторые аминокислоты не синтезируются в организме, поэтому их необходимо вводить с пищей, некоторые – образовываются эндогенно.

Аминокислоты и основные типы

Аланин

Аланин является важным источником энергии для ЦНС и головного мозга; берёт активное участие в метаболизме органических кислот и сахаров; укрепляет иммунитет путём выработки антител. Также может быть сырьём для вырабатывания глюкозы в крови, поэтому аланин — регулятор сахара в крови. При повышенной концентрации может быть подагра, белковая непереносимость, болезнь Кушинга. При чересчур низком уровне возможна кетотическая гипогликемия и хронические болезни почек.

Аргинин

Участвует в выведении из организма конечного азота, и является условно заменимой аминокислотой. При слишком высоком уровне может быть гиперинсулинемия 2 типа. При пониженном — ревматоидный артрит, хроническая почечная недостаточность.

Аспарагиновая кислота

Она есть в составе белков. При повышении её концентрации в моче возможна дикарбоксильная аминоацидурия.

Глутаминовая кислота

Синтезируется в организме и поступает с пищей; берёт участие в углеводном и белковом обмене, повышает устойчивость организма к гипоксии, стимулирует окислительные процессы, приводит в норму обмен веществ, оказывает дезинтоксикационное воздействие, способствует выведению и обезвреживанию аммиака, и многое другое. При повышенном уровне глутаминовой аминокислоты может быть рак поджелудочной, ревматоидный артрит, подагра. При пониженном уровне в анализе крови — хроническая почечная недостаточность.

Глицин

Это регулятор обмена веществ, который обладает антистрессовым эффектом, нормализует процессы торможения и возбуждения в ЦНС, повышает умственную работоспособность. Если анализ показывает слишком большую концентрацию в крови, то это может указывать на: гипераммониемию 1 типа, гипогликемию, тяжелые ожоги, голодание, хроническую почечную недостаточность. Пониженный уровень глицина сигнализирует о подагре или сахарном диабете.

Треонин

Обезвреживает аммиак, повышает энергообеспечение, стимулирует иммунную систему. При повышенном уровне могут быть нарушение толерантности к белку, болезни печени, дефицит пируват-карбоксилазы, интоксикация аммонием.

Метионин

Необходим для дезинтоксикации ксенобиотиков; активирует действие гормонов, витаминов, белков, ферментов; берёт участие в обмене серосодержащих аминокислот. При повышенной концентрации могут быть тяжёлые заболевания печени, гомоцистинурия, карциноидный синдром. Анализ показал пониженную концентрацию аминокислоты — в наличии гомоцистинурия, нарушение белкового питания.

Тирозин

Одна из незаменимых аминокислот: может синтезироваться самим организмом. Когда анализ показывает повышенную концентрацию — возможен сепсис. Пониженная — сигнализирует о микседеме, ревматоидном артрите, гипотиреоидизме, поликистозе почек, гипотермии, хронической почечной недостаточности, фенилкетонурии, карциноидном синдроме.

Валин

Также незаменимая аминокислота, которая является одним из основных компонентов синтеза и роста тканей тела, стимулирует координацию, активность и умственную деятельность. Валин необходим для восстановления повреждённых тканей и метаболизма в мышцах. При недостатке данной аминокислоты нарушается координация, повышается чувствительность кожи к раздражителям. При повышенном уровне возможно острое голодание, карциноидный синдром, недостаточное белковое питание. Если анализ крови показывает пониженный уровень — печёночная энцефалопатия.

Фенилаланин

Эта аминокислота уменьшает боль, улучшает память и способность к обучению, влияет на настроение, подавляет аппетит. Повышение концентраций сигнализирует от фенилкетонурии, преходящей тирозинемии новорожденных, сепсисе, вирусном гепатите, печёночной энцефалопатии, гиперфенилаланинемии.

Лейцин и изолейцин

Также принадлежат к перечню незаменимых аминокислот, и действуют вместе. Являются источниками энергии и защищают мышечные ткани. Изолейцин определяет психическую и физическую выносливость, и регулирует процессы энергообеспечения организма; необходим для выработки гемоглобина, регулирует в крови уровень сахара. Крайне важен при психических заболеваниях, проблемах с психикой, и при физических нагрузках. Лейцин способствует восстановлению кожи, мышц, костей, так как стимулирует гормон роста.

Врачи считают, что анализ на аминокислоты необходим всем младенцам, так как он позволяет вовремя выявить проблему и начать её решение.

Кроме того, спортсменам, людям, имеющим повышенную физическую активность, вегетарианцам, и сидящим на диете также нужно знать, что их организм особенно нуждается в аминокислотах, поэтому важно время от времени делать анализ крови на их концентрацию и соотношение.

Анализ и процедуры

За 4 часа до взятия крови нельзя ничего кушать, поэтому родителям придётся хорошо всё объяснить ребёнку, или потерпеть его плач для его же блага, если он совсем маленький. Доктор прокалывает пятку, набирает необходимое количество крови, и придавливает место прокола ватным шариком. В случае образования гематомы могут быть назначены согревающие компрессы. Обычно анализ делается около 16 дней. Потом назначается соответствующее данному случаю решение.

Анализы. Белки и аминокислоты в крови.

Физкульт привет спортсмены, сегодня я продолжу разбор анализов, которые можно сдать для определения своего здоровья, функционального состояния и адекватности физической нагрузки. На этот раз речь пойдет о фракции белков, какие разновидности белков встречаются в нашей крови и за, что отвечают. Поехали.

Это как можно догадаться весь белок, который содержится в крови,а точнее в плазме крови(та часть крови, которая не содержит клеточных элементов(эритроциты,лейкоциты и т.д.)). Т.е. анализ не разделяет белок на отдельные типы соединений, а показывает общую сумму. Этот показатель отражает состояние белкового обмена в организме. Понижения или повышение общего белка очень “не конкретный” показатель, т.к. имеет большой спектр причин. Ведь белки отвечают за большое количество функций в организме: строительную, транспортную, отвечают за осмотическое давление крови, обеспечивает постоянство рН крови и т.д. По этому и причин может быть много.

Содержание в крови: мужчины 14-60 лет 64-83 г/литр, женщины 14-60 лет 64-83 г/литр. Средняя цена анализа 200-300 рублей.

Причины повышения общего белка:

– инфекционный и хронические заболевания

– нарушение функций надпочечников

Причины понижения общего белка:

– неадекватные физические нагрузки

– питание с низким содержание белка

Как правило данный анализ не информативен, если наблюдаются какие-то отклонения то требуется дальнейшее обследование, т.к. причин этому может быть много. Но прежде чем сдавать, убедитесь что у вас рациональное питание, ну или хотя бы адекватное количество белка в рационе – это может существенно повлиять на результаты.

Белковые фракции крови

Этот анализ подразумевает собой следующее: в крови имеется общее количество белков(анализ на общий белок), но в этом случае лабораторное исследование разделяет общее количество на отдельные,основные фракции: 1)альбумины(56-66% от общего белка); 2)альфа-глобулины(10-16%); 3)бета-глобулины(7-12%); 4)гамма-глобулины(12-19%). Если проводить аналогию – мы сделали салат и разбираем его на ингредиенты. То же самое и в этом случае: есть общая масса белка в крови и её разделяют на фракции. И в зависимости от пропорций полученных значений, врач делает. Давайте поговорим отдельно про каждую фракцию:

1) Альбумины – это фракция белков которая отвечает за транспорт жирных кислот(например во время липолиза), транспорт солей желчных кислот и билирубина; поддерживает онкотическое давление крови.

Содержание в крови: 18-60 лет 35-52 г/литр.

Обратите внимание. Когда человек находится на диете с целью похудеть, за количеством альбумина нужно следить. Т.к. он переносит жирные кислоты может возникнуть такая ситуация: вы себя загоните в хороший липолиз, т.е. например во время аэробной тренировки жирные кислоты активируются и попадут в кровь, далее их транспортирует к месту действия именно альбумин, но может случится так, что его количества не хватит. Т.е. ж/к будет намного больше чем альбумина. В этом случае кислоты будут циркулировать по кровяному руслу, что может привести к иъ налипанию на сосуды, либо к отложению в печени, что приведёт к жировому гепатозу.
Это одна из причин по которой, не стоит худеть слишком бытро. Примерно 1 кг в неделю, будет достаточно. Пожалейте свой организм.
Как следить? У вас количество альбумина на тощак с утра до тренировки и после тренировки(тоже на тощак, с утра следующего дня)не должны изменяться – в этом случае транспортная система крови справляется. Альбумин можно сдавать отдельным анализом, без всех остальных фракций. Цена вопроса примерно 300 рублей.

Читать еще: Вещество вырабатываемое лейкоцитами на чужеродный белок. Кровь

2) Альфа-глобулины – ещё одна фракция транспортных белков, они занимаются переносом гормонов, витаминов, углеводорода, микроэлементов, холестерина и т.д. Бывают двух видов: альфа-1-глобулины и альфа-2-глобулины.

Содержание в крови: альфа-1-глобулины 2-5 г/литр, альфа-2-глобулины 4-7 г/литр

3) Бета-глобулины – фракция белков, которая тоже отвечает за транспортную функцию. Транспортирует железо,медь,стероидные гормоны,фосфолипиды и т.д. Ещё один белок крови, который транспортирует вещества в организме.

Содержание в крови: 5-9 г/литр

Обратите внимание. При неадекватных аэробных нагрузках, или слишком частых – функциональное состояние организма будет падать из-за накопившейся усталости,перетренированности или если нагрузка больше возможностей организма. Дезадаптация. Это приведёт к тому, что концентрация бета-глобулинов в крови будет расти. По этому если вы часто применяете аэробные нагрузки, этот анализ будет для вас информативен.
Так же, с ростом возможностей вашего организма, функционального состояния, короче говорят тренированности, этот скачок при неадекватной нагрузке будет меньше. Т.е. если перетренировать офисного работника – бета-глобулины сильно подскочат. Если же профессионального спортсмена – то картина будет совсем иная, рост коенцтраии будет на много меньше.

4) Гамма-глобулины – эти белки защищают наш организм, в их состав входят различные антитела.

Содержание в крови: 8-17 г/литр

Обратите внимание. Т.к. эти белки выполняют защитную функцию в нашем организме, между ними и физической нагрузкой есть прямая взаимосвязь. Тренировочный процесс сам по себе уже стресс для организма, и в процессе тренировки происходят разрушения с которыми борются гамма-глобулины. По этому их количество после тренировки становится меньше. Это ярко отражает уровень нагрузки.

Причины повышения,понижения белковых фракций достаточно разнообразны, но все отклонения(конечно кроме тех, которые вызваны тренировкой) говорят про нарушения белкового обмена, либо воспалительных процессах. Цена вопроса в лаборатории примерно 500 р. В результатах будут как правило 6 показателей: альбумин, альфа-1-глобулин, альфа-2-глобулин, бета-1-глобулин, бета-2-глобулин и гамма-глобулин. Теперь вы знаете как их интерпретировать.

Это белок, который содержится в мышцах и миокарде, его функция переносить(и запасать) кислород внутри клетки для энергообеспечения(тканевое дыхание). В норме количество миоглобина в сыворотке очень низкое, он практически не попадает в кровоток. Но при сильных повреждениях мышц или миокарда его содержание в крови значительно возрастает, выводится из организма почкам, причём если его количество в крови очень велико, то он может вызвать острую почечную недостаточность.

Содержание в крови: мужчины старше 14 лет 12-76 мкг/литр, женщины старше 14 лет 19-92 мкг/литр.

Основная причина повышения уровня миоглобина это повреждения мышц и миокарда. Анализ в принципе имеет взаимосвязь с тренировкой, т.к. если вы слишком сильно тренируетесь и используете чрезмерные нагрузки, то уровень миоглобина будет повышен. Но анализ слишком дорогой, в районе 2000, по этому сдавать его только в том случае, если есть подозрения на повреждение сердца, и в совокупности с другими анализами (тропонин и креатинкиназа МВ). Ещё один момент, чем вы тренированней, тем повышение миоглобина будет меньше после тренировки.

Белок, который так же участвует в регуляции мышечного сокращения и является маркером глубокого повреждения мышц или миокарда.

Содержание в крови: меньше 0,028 нг/мл

Еще один анализ, который показывает повреждение мышц, либо миокарда. Хоть он и имеет взаимосвязь с тренировками, вы теоретически можете надорваться так, что он повысится в сыворотке, но в основном тропонин сдают для диагностирования инфаркта миокарда. Средняя цена 900 рублей, решайте сами стоит сдавать или нет. Но если у вас во время тренировки, или после возникают неприятные ощущения в груди, то можно и сдать, вместе с креатинкиназой МВ.

Это аминокислота, которая является продуктом метаболизма аминокислоты метионина. Синтезируется в организме и в пище не содержится. Повышенное содержание в крови повышает шансы атеросклероза сосудов. Своего рода аналог холестерина, в плане развития атеросклероза. Выглядит это примерно так:

Содержание в крови: мужчины 6,26-15,01 мкмоль/литр, женщины 4,6-12,44 мкмоль/литр.

Анализ дорогой, около 2000 рублей, вижу смысл его сдавать тем, кому ставили диагноз атеросклероз. Но обычно люди с запущенными сосудами и сами это знают. Ещё порекомендовал бы тем кто решил тренироваться начать(особенно впервые в жизни), но имеет лишний вес, плохо питается, а проблем и симптомов атеросклероза на себе не ощущал. Дело в том, что если у вас сосуды забиты гомоцистеином(на него ещё может налипать сверху глюкоза) или холестерином, тренироваться вам опасно, особенно высокие нагрузки. Во время тренировки сосуды сужаются и могу схлопнуться, что приведёт к печальным последствиям. А учитывая, что тренера не всегда достаточно квалифицированны, могут об этом вам не сообщить. Будьте аккуратны.

Белок, который содержит в себе молекулы железа. Если упрощенно, то это депо железа, одна молекула ферритина содержит около 4000 молекул железа. Является самым информативным индикатором запаса железа в организме. Анализ используется для диагностики дефицита железа.

Содержание в крови: мужчины 20-250 мкг/литр, женщины 10-120 мкг/литр

Назначение у анализа одно – наблюдение за количеством железа в организме. К снижению железа могут привести многие болезни, как и питание. Если вы плохо питаетесь, то имеет смысл сдать анализ, цена в районе 700 р. После физической нагрузки ферритин может упасть в крови, т.к. какая-то его часть будет использована для синтеза миоглобина.

На этом статься заканчивается, я рассказал анализы на основные белки крови, не затронул правда трансферрин – это переносчик железа. Какие выводы можно сделать? Эти анализы позволят вам оценить как и ваше питание, так и тренировку. Плюс есть показатели состояния сердца и сосудов. Многие маркеры меняют свою концентрацию задолго до появления симптомов болезни, по этому я думаю 1000 рублей не жалко будет хотя бы на анализ общего белка и его фракций.

На этом я с вами прощаюсь, питайтесь правильно, тренируйтесь с умом, не болейти и подписывайтесь на мой канал. Спасибо, с вами был Зайцев Игорь.

Показатели анализа крови на аминокислоты

Основу протеинового белка составляют аминокислоты — органические соединения в организме человека. Для выявления проблем с функционированием печени и почек, необходимо провести анализ крови на аминокислоты, так как нарушенный аминокислотный обмен приводит к заболеваниям этих органов. Степень усвоения белка в крови и метаболический дисбаланс устанавливается путем проведения анализа 20 аминокислот.

Признаки нарушения

Следующее сочетание симптомов у детей и взрослых, являются признаками нарушения аминокислотного обмена:

умственная отсталость;
дефицит внимания;
ухудшение зрения;
поражения кожи различного вида;
специфический запах и цвет мочи.
периодически бывают судороги.

Некоторые аминокислоты синтезируются в организме, а некоторые поставляются с потреблением пищи.

Аланин. С помощью аминокислоты аланина центральная нервная система и головной мозг получают энергию. Аланин участвует в метаболизме органических кислот и сахаров, а также вырабатывает антитела в крови, что способствует укреплению иммунитета. Кроме того, из данного типа аминокислот может вырабатываться глюкоза, то есть регуляция уровня сахара в крови проходит с участием аланина.

Аргинин. Это заменимая аминокислота, с помощью которой из организма человека выводится конечный азот.

Аспаргиновая кислота. Содержится в белковом составе. При увеличении ее концентрации в моче, возникает дикарбоксильная аминоацидурия.

Таблица аминокислот в продуктах питания

Читать еще: Дергается между бровями. К чему дергается правая бровь: приметы для мужчин и женщин. Причины возникновения нервного тика

Глутаминовая кислота. Глутаминовая аминокислота выполняет в организме множество функций, среди которых участие в обмене белками и углеводами, стимулирование окислительных процессов, повышение устойчивости организма к гипоксии (кислородное голодание), нормализация обмена веществ. Она способствует выведению токсинов и аммиака из организма.

Глицин. В ЦНС протекают процессы возбуждения и торможения. За нормальное функционирование этих процессов отвечает глицин. Он способствует улучшению умственной работоспособности, а также помогает человеку справиться со стрессом.

Треонин. Треонин способствует стимуляции иммунной системы, улучшает энергообсеспечение. К его функциям относится обезвреживание аммиака.

Метионин. Дезинтоксикация ксенобиотиков протекает с помощью метионина. Гормоны, витамины, белки и ферменты в крови активируются благодаря метионину.

Тирозин. Синтез тирозина может протекать в организме. Он является незаменимой аминокислотой. Повышенное содержание тирозина в крови говорит о возможном сепсисе.

Валин. Синтез роста тканей тела невозможен без валина. Он способствует стимуляции координации, улучшает умственную деятельность и активность. Поврежденные ткани восстанавливаются благодаря валину, также с его участием протекает метаболизм в мышцах.

Фенилаланин. Аминокислота фенилаланина способствует улучшению памяти и способности к обучению. Фенилаланин способен уменьшить боль и подавить аппетит. Он также оказывает влияние на настроение.

Лейцин и изолейцин. Лейцин и изолейцин это аминоксилоты, действуя вместе, служат источниками энергии. Еще одной их функцией является защита мышечных тканей. На психическую устойчивость и физическую выносливость влияет изолицейн. Без него невозможна выработка гемоглобина в крови. Он также осуществляет регуляцию уровня сахара в крови и занимает важное место при проблемах с психикой и физических нагрузках. Лейцин отвечает за восстановление кожи, мышц, костей, так как вырабатывает гормон роста.

Диагностика

Далее приведен список болезней и соответствующие характеристики из расшифровки анализа крови на аминокислоты:

Таблица нормы аминокислот

Болезнь Кушинга – повышенное содержание аланинина;
Подагра – повышенное содержание аланинина, повышенный уровень глутаминовой кислоты, пониженное содержание глицина;
Сахарный диабет – пониженное содержание глицина;
Белковая непереносимость – повышенное содержание аланинина;
Кеотическая гипогликемия – недостаток аланина;
Хроническая почечная недостаточность – недостаток аланина, аргинина, глутаминовой кислоты, тирозина, повышенное содержание глицина;
Гиперинсулинемия 2 типа – высокий уровень аргинина;
Ревматоидный артрит – недостаток аргинина, тирозина, повышенный уровень глутаминовой кислоты;
Дикарбоксильная аминоацидурия – повышенная концентрация аспаргиновой кислоты в моче;
Рак поджелудочной – повышенный уровень глутаминовой кислоты;
Гипераммониемия 1 типа – повышенное содержание глицина;
Гипогликемия при сахарном диабете – повышенное содержание глицина;
Тяжелые ожоги – повышенное содержание глицина;
Голодание – повышенное содержание глицина, валина.
Нарушение толерантности к белку – повышенный уровень треонина;
Болезни печени – повышенный уровень треонина, метионина;
Дефицит пируват-карбоксилазы – повышенный уровень треонина;
Интоксикация аммонием – повышенный уровень треонина;
Гомоцистинурия – повышенный уровень треонина;
Карциноидный синдром – повышенный уровень треонина;
Гомоцистинурия – пониженный уровень треонина;
Нарушение белкового питания – пониженный уровень треонина, повышенный уровень валина;
Сепсис крови – повышенный уровень тирозина, фенилаланина;
Микседема – пониженный уровень тирозина;
Гипотиреоидизм — пониженный уровень тирозина;
Поликистоз почек — пониженный уровень тирозина;
Гипотермия – пониженный уровень тирозина;
Фенилкетонурия – пониженный уровень тирозина, повышенное содержание фенилаланина;
Карциноидный синдром – пониженный уровень тирозина, повышенный уровень валина;
Печеночная энцефалопатия – недостаток валина (также свидетельствует о нарушении координации, повышенной чувствительности кожи к раздражителям), повышенное содержание фенилаланина;
Преходящая тирозинемия новорожденных – повышенное содержание фенилаланина;
Вирусный гепатит — повышенное содержание фенилаланина;
Гиперфенилаланинемия — повышенное содержание фенилаланина.

Отклонения от нормы анализа крови на аминокислоты являются поводом для беспокойства.

По мнению врачей, следующим группам людей необходимо делать анализ крови на аминокислоты (32 показателя):

младенцы;
вегетарианцы и люди, придерживающиеся диет;
спортсмены и люди, испытывающие повышенную физическую нагрузку.

Процедура сдачи анализа

Анализ крови на аминокислоты можно сдать во многих клиниках. Перед сдачей аминокислотного анализа нельзя принимать пищу в течение 4 часов. Забор крови у грудничка проводится из пятки. Возможно образование гематомы. Срок выполнения анализа составляет около 16 дней.

Анализ крови на аминокислоты для детей имеет большое значение, так как помогает своевременно выявить проблемы со здоровьем и приступить к лечению.

Анализ крови на аминокислоты и ацилкарнитины проводится с целью выявления наследственных болезней. Чем раньше обнаружится патология, тем больше вероятность предотвращения тяжелых заболеваний.

Анализ крови на аминокислоты (32 показателя)

Аминокислоты – важные органические вещества, в структуре которых находятся карбоксильная и аминная группы. Комплексное исследование, определяющее содержание аминокислот и их производных в крови позволяет выявить врождённые и приобретенные нарушения аминокислотного обмена.

Аланин (ALA)
Аргинин (ARG)
Аспарагиновая кислота (ASP)
Цитруллин (CIT)
Глутаминовая кислота (GLU)
Глицин (GLY)
Метионин (MET)
Орнитин (ORN)
Фенилаланин (PHE)
Тирозин (TYR)
Валин (VAL)
Лейцин (LEU)
Изолейцин (ILEU)
Гидроксипролин (HPRO)
Серин (SER)
Аспарагин (ASN)
Alpha-аминоадипиновая к-та (AAA)
Глутамин (GLN)
Beta-аланин (BALA)
Таурин (TAU)
Гистидин (HIS)
Треонин (THRE)
1-метилгистидин (1MHIS)
3-метилгистидин (3MHIS)
Gamma-аминомасляная к-та (GABA)
Beta-аминоизомасляная к-та (BAIBA)
Alpha-аминомасляная к-та (AABA)
Пролин (PRO)
Цистатионин (CYST)
Лизин (LYS)
Цистин (CYS)
Цистеиновая кислота (CYSA)

Синонимы русские

Скрининг аминоацидопатий; аминокислотный профиль.

Синонимы английские

Amino Acids Profile, Plasma.

Метод исследования

Высокоэффективная жидкостная хроматография.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Аминокислоты – органические вещества, содержащие карбоксильные и аминные группы. Известно около 100 аминокислот, но в синтезе белка участвуют только 20. Данные аминокислоты называются “протеиногенными” (стандартными) и по возможности синтеза в организме классифицируются на заменимые и незаменимые. К незаменимым аминокислотам относятся аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. Заменимыми аминокислотами являются аланин, аспарагин, аспартат, глицин, глутамат, глутамин, пролин, серин, тирозин, цистеин. Протеиногенные и нестандартные аминокислоты, их метаболиты участвуют в различных обменных процессах в организме. Дефект ферментов на различных этапах трансформации веществ может приводить к накоплению аминокислот и их продуктов превращения, оказывать отрицательное влияние на состояние организма.

Нарушения метаболизма аминокислот могут быть первичными (врождёнными) или вторичными (приобретенными). Первичные аминоацидопатии обычно наследуются аутосомно-рецессивно или сцеплено с Х-хромосомой и проявляются в раннем детском возрасте. Заболевания развиваются вследствие генетически обусловленного дефицита ферментов и/или транспортных белков, связанных с метаболизмом определенных аминокислот. В литературе описано более 30 вариантов аминоацидопатий. Клинические проявления могут варьироваться от легких доброкачественных нарушений до тяжелого метаболического ацидоза или алкалоза, рвоты, задержки умственного развития и роста, летаргии, комы, синдрома внезапной смерти новорождённых, остеомаляции и остеопороза. Вторичные нарушения обмена аминокислот могут быть связаны с заболеваниями печени, желудочно-кишечного тракта (например, язвенный колит, болезнь Крона), почек (например, синдром Фанкони), недостаточным или неадекватным питанием, новообразованиями. Ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют предупредить развитие и прогрессирование симптомов заболевания.

Данное исследование позволяет комплексно определить концентрацию в крови стандартных и непротеиногенных аминокислот, их производных и оценить состояние аминокислотного обмена.

Аланин (ALA) способен синтезироваться в организме человека из других аминокислот. Он участвует в процессе глюконеогенеза в печени. По некоторым данным, повышенное содержание аланина в крови ассоциировано с повышением артериального давления, холестерина, индекса массы тела, АЛТ.

Аргинин (ARG) в зависимости от возраста и функционального состояния организма относится к полузаменимым аминокислотам. В связи с незрелостью ферментных систем недоношенные дети не способны к его образованию, поэтому нуждаются во внешнем источнике поступления данного вещества. Повышение потребности в аргинине возникает при стрессе, оперативном лечении, травмах. Данная аминокислота участвует в делении клеток, заживлении ран, высвобождении гормонов, образовании окиси азота и мочевины.

Читать еще: Анализ антиген са 125. Онкомаркеры — норма, можно ли не бояться рака? Чем опасен рак поджелудочной железы

Аспарагиновая кислота (ASP) может образовываться из цитруллина и орнитина и являться предшественником некоторых других аминокислот. Аспарагиновая кислота и аспарагин (ASN) участвуют в глюконеогенезе, синтезе пуриновых основ, азотистом обмене, функции АТФ-синтетазы. В нервной системе аспарагин играет роль нейротрансмиттера.

Цитруллин (CIT) может образовываться из орнитина или аргинина и является важным компонентом цикла образования мочевины в печени (орнитинового цикла). Цитруллин входит в состав филаггрина, гистонов и играет роль в аутоиммунном воспалении при ревматоидном артрите.

Глутаминовая кислота (GLU) – заменимая аминокислота, которая имеет большое значение в азотистом обмене. Свободная глутаминовая кислота используется в пищевой промышленности в качестве усилителя вкуса. Глутаминовая кислота и глутамат являются важными возбуждающими нейротрансмиттерами в нервной системе. Снижение высвобождения глутамата отмечается при классической фенилкетонурии.

Глицин (GLY) является заменимой аминокислотой, которая может образовываться из серина под действием пиридоксина (витамина В6). Он принимает участие в синтезе белков, порфиринов, пуринов и является тормозным медиатором в центральной нервной системе.

Метионин (MET) – незаменимая аминокислота, максимальное содержание которой определяется в яйцах, кунжуте, злаках, мясе, рыбе. Из него может образовываться гомоцистеин. Дефицит метионина приводит к развитию стеатогепатита, анемии.

Орнитин (ORN) не кодируется человеческим ДНК и не включается в синтез белка. Данная аминокислота образуется из аргинина и играет ключевую роль в синтезе мочевины и выведении аммиака из организма. Содержащие орнитин препараты применяются для лечения цирроза, астенического синдрома.

Фенилаланин (PHE) – незаменимая аминокислота, которая является предшественником тирозина, катехоламинов, меланина. Генетический дефект метаболизма фенилаланина приводит к накоплению аминокислоты и ее токсических продуктов и развитию аминоацидопатии – фенилкетонурии. Заболевание ассоциировано с нарушениями умственного и физического развития, судорогами.

Тирозин (TYR) поступает в организм с пищей или синтезируется из фенилаланина. Является предшественником нейротрансмиттеров (дофамина, норадреналина, адреналина) и пигмента меланина. При генетических нарушениях метаболизма тирозина возникает тирозинемия, которая сопровождается повреждением печени, почек и периферической нейропатией. Важное дифференциально диагностическое значение имеет отсутствие повышения уровня тирозина в крови при фенилкетонурии, в отличие от некоторых других патологических состояний.

Валин (VAL), лейцин (LEU) и изолейцин (ILEU) – незаменимые аминокислоты, которые являются важными источниками энергии в мышечных клетках. При ферментопатиях, которые нарушают их метаболизм и приводят к накоплению данных аминокислот (особенно лейцина), возникает “болезнь кленового сиропа” (лейциноз). Патогномоничным признаком данного заболевания служит сладкий запах мочи, который напоминает кленовый сироп. Симптомы аминоацидопатии возникают с раннего возраста и включают рвоту, обезвоживание, летаргию, гипотонию, гипогликемию, судороги и опистотонус, кетоацидоз и патологию центральной нервной системы. Заболевание нередко заканчивается летально.

Гидроксипролин (HPRO) образовывается при гидроксилировании пролина под воздействием витамина С. Данная аминокислота обеспечивает стабильность коллагена и является главной его составляющей. При дефиците витамина С нарушается синтез гидроксипролина, снижается стабильность коллагена и возникает повреждение слизистых оболочек – симптомы цинги.

Серин (SER) входит в состав практически всех белков и участвует в формировании активных центров многих ферментов организма (например, трипсина, эстераз) и синтезе других заменимых аминоксилот.

Глутамин (GLN) является частично заменимой аминокислотой. Потребность в нем значительно возрастает при травмах, некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, интенсивных физических нагрузках. Он принимает участие в азотистом обмене, синтезе пуринов, регуляции кислотно-щелочного баланса, выполняет нейромедиаторную функцию. Данная аминокислота ускоряет процессы заживления и восстановления после травм и операций.

Гамма-аминомасляная кислота (GABA) синтезируется из глутамина и является важнейшим тормозным нейромедиатором. Препараты ГАМК используются для лечения различных неврологических нарушений.

Бета-аминоизомасляная кислота (BAIBA) является продуктом метаболизма тимина и валина. Повышение ее уровня в крови наблюдается при дефиците бета-аминоизобутират-пируват-аминотрансферазы, голодании, отравлении свинцом, лучевой болезни и некоторых новообразованиях.

Альфа-аминомасляная кислота (AABA) – предшественник синтеза офтальмовой кислоты, являющейся аналогом глутатиона в хрусталике глаза.

Бета-аланин (BALA), в отличие от альфа-аланина, не участвует в синтезе белков в организме. Данная аминокислота входит в состав карнозина, который в качестве буферной системы препятствует накоплению кислот в мышцах во время физических нагрузок, уменьшает мышечную боль после тренировок, ускоряет процессы восстановления после травм.

Гистидин (HIS) – незаменимая аминокислота, которая является предшественником гистамина, входит в состав активных центров многих ферментов, содержится в гемоглобине, способствует восстановлению тканей. При редком генетическом дефекте гистидазы возникает гистидинемия, которая может проявиться гиперактивностью, задержкой развития, трудностями при обучении и в некоторых случаях умственной отсталостью.

Треонин (THRE) – эссенциальная аминокислота, необходимая для синтеза белка и образования других аминокислот.

1-метилгистидин (1MHIS) является производным ансерина. Концентрация 1-метилгистидина в крови и моче коррелирует с употреблением мясной пищи и возрастает при дефиците витамина Е. Повышение уровня данного метаболита возникает при дефиците карозиназы в крови и наблюдается при болезни Паркинсона, рассеянном склерозе.

3-метилгистидин (3MHIS) является продуктом метаболизма актина и миозина и отражает уровень распада белков в мышечной ткани.

Пролин (PRO) синтезируется в организме из глутамата. Гиперпролинемия вследствие генетического дефекта ферментов или на фоне неадекватного питания, повышенного содержания молочной кислоты в крови, заболеваний печени может приводить к судорогам, умственной усталости и другой неврологической патологии.

Лизин (LYS) – эссенциальная аминокислота, которая участвует в формировании коллагена и восстановлении тканей, функции иммунной системы, синтезе белков, ферментов и гормонов. Недостаточность глицина в организме приводит к астении, снижении памяти и нарушению репродуктивных функций.

Альфа-аминоадипиновая кислота (AAA) – промежуточный продукт метаболизма лизина.

Цистеин (CYS) является незаменимой аминокислотой для детей, пожилых и людей с нарушением всасывания питательных веществ. У здоровых людей данная аминокислота синтезируется из метионина. Цистеин входит в состав кератинов волос, ногтей, участвует в формировании коллагена, является антиоксидантом, предшественником глутатиона и защищает печень от повреждающего действия метаболитов алкоголя. Цистин является димерной молекулой цистеина. При генетическом дефекте транспорта цистина в почечных канальцах и стенках кишечника возникает цистинурия, которая приводит к формированию камней в почках, мочеточниках и мочевом пузыре.

Цистатионин (CYST) – промежуточный продукт обмена цистеина при его синтезе из гомоцистеина. При наследственном дефиците фермента цистатионазы или приобретенном гиповитаминозе В₆ уровень цистатионина в крови и моче повышается. Данное состояние описывается как цистатионинурия, которая протекает доброкачественно без явных патологических признаков, однако в редких случаях может проявляться дефицитом интеллекта.

Цистеиновая кислота (CYSA) образовывается при окислении цистеина и является предшественником таурина.

Таурин (TAU) синтезируется из цистеина и, в отличие от аминокислот, является сульфокислотой, содержащей сульфогруппу вместо карбоксильной группы. Таурин входит в состав желчи, участвует в эмульгации жиров, является тормозным нейромедиатором, улучшает репаративные и энергетические процессы, обладает кардиотоническими и гипотензивными свойствами.

В спортивном питании аминокислоты и протеины нашли широкое распространение и используются для увеличения мышечной массы. У вегетарианцев же в связи с отсутствием в рационе животного белка может возникнуть дефицит некоторых незаменимых аминокислот. Данное исследование позволяет оценить адекватность таких видов питания и при необходимости провести их коррекцию.

Для чего используется исследование?

Диагностика наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением метаболизма аминокислот;
дифференциальная диагностика причин нарушений азотистого обмена, выведения аммиака из организма;
мониторинг соблюдения диетотерапии и эффективности лечения;
оценка пищевого статуса и модификация питания.

Когда назначается исследование?

При подозрении на нарушение метаболизма аминокислот у детей, в т. ч. новорождённых (рвота, диарея, метаболический ацидоз, особый запах и окраска пеленок, нарушение умственного развития);
при гипераммониемии (увеличении уровня аммиака в крови);
при отягощенном семейном анамнезе, наличии врождённых аминоацидопатий у родственников;
при контроле за соблюдением диетических рекомендаций, эффективности лечения;
при обследовании спортсменов (например, бодибилдеров), употребляющих спортивное питание (протеины и аминокислоты);
при обследовании вегетарианцев.

голоса

Рейтинг статьи