Тетрада фалло прогноз после операции. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады фалло. Рекомендации для проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло

Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло

Навигация по данной странице:
• 10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению
• 10.9. Рекомендации для проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло
• 10.10. Повторные операции
• 10.10.2. Рекомендации для выполнения повторных операций после радикальной коррекции тетрады Фалло
• 10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства

10.6. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло:

• Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики.
• Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.
• При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с право-левым шунтом.
• Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ, обычно выявляется значимая легочной регургитация и недостаточность трикуспидального клапана.
• Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Это может быть следствием длительного ИК и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции. Это может быть вторичным при выраженной дисфункции ПЖ.

10.7. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению

Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется, исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже одного раза в год (Доказательный уровень: С).
10.8. Рекомендации для реабилитации пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло

1. Пациенты после радикальной коррекции тетрады Фалло должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Пациентам с тетрадой Фалло необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно, МРТ 1 раз в 2-3 года у специалистов имеющих опыт работы с ВПС (Уровень доказательности: C)

3. Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с тетрадой Фалло (Уровень доказательности: C)
Все пациенты должны регулярно ежегодно наблюдаться у кардиолога – эксперта по ВПС. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ должно быть выполняться ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность QRS. ЭхоКГ и МРТ должно быть выполнено специалистом, компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мониторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Рекомендации для проведения зондирования и АКГ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло

1. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункций ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза.

2. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов или БАЛКА (Уровень доказательности: B)

В этих случаях, транскатетерные вмешательства вмешательства могут включать:

a. Устранение остаточных ДМЖП или аорто-легочных коллатеральных артерий (Уровень доказательности: C)

б. Транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (Уровень доказательности: B)

в. Устранение остаточного ДМПП (Уровень доказательности: B)

1. Инвазивное исследование у больных после коррекции тетрады Фалло показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинамики, оценка легочного кровотока и сопротивления, оценка анатомии оттока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП, степень митральной или аортальной недостаточности, оценка величины сброса крови через открытое овальное окно или ДМПП, оценка легочной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

10.10. Повторные операции

10.10.1. Открытые операции

Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у взрослых больных. Основными причинами повторных операций являются остаточные стенозы выводного отдела ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА так же была одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существенно улучшалось после имплантации в позицию клапана ЛА искусственного протеза.

10.10.2. Рекомендации для выполнения повторных операций после радикальной коррекции тетрады Фалло

1. Операции у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло должны выполнить квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (Уровень доказательности: C)

2. Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (Уровень доказательности: B)

3. Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном отделе ПЖ должны быть установлены до операции (Уровень доказательности: C)

1. Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции тетрады Фалло и выраженной легочной регургитации, а также при:

a. Прогрессирующей дисфункции ПЖ (Уровень Доказательности: B)

б. Прогрессирующем расширении ПЖ (Уровень доказательности: B)

в. Развитии нарушений ритма (Уровень доказательности: C)

г. Прогрессировании трикуспидальной недостаточности (Уровень доказательности: C)

2. Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов, для выполнения транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции (Уровень доказательности: C)

3. Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло с остаточной обструкцией выводного отдела ПЖ:

a. Пиковый градиент систолического давления более чем 50 мм рт ст (Уровень доказательности: C)

б. Отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ более чем 0.7 (Уровень доказательности: C)

в. Выраженое расширение ПЖ с его дисфункцией (Уровень доказательности: C)

г. Остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1.5:1 (Уровень доказательности: B)

д. Выраженная недостаточность аортального клапана (Уровень доказательности: C)

е. Комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (Уровень доказательности: C)

Отдаленная летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло колеблется от 0 до 14%. Выживаемость через 10-20 лет после радикальной коррекции, составляет 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Повторное хирургическое вмешательство показано для симптоматических пациентов с выраженной легочной регургитацией или бессимптомным пациентами с выраженной легочной регургитацией с признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациенты с кондуитами часто требуют повторного вмешательства по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства.

Хирургические процедуры после радикальной коррекции тетрады Фалло включают: протезирование клапана ЛА, устранение стеноза ЛА, устранение аневризмы выводного отдела ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной смерти.

Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере-дефибрилляторе.

10.10.3. Эндоваскулярные вмешательства

Баллонная ангиопластика, может быть эффективным способом уменьшить препятствие для легочного кровотока, таким образом увеличивая легочную сосудистую емкость и уменьшить ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику: 1. Наличие выраженной гипоплазии или стеноза хотя бы одной из легочных артерий, 2. Диаметр суженного сегмента менее 7 мм, 3. Давление в ПЖ по отношению к системному более 0.60. При наличии 2 и более критериев рекомендуется баллонная ангиопластика. Механизм ангиопластического действия следующий. При раздувании баллона происходит разрыв интимы и мышечной оболочки сосуда, а волокнистая часть медии растягивается. Место разрыва и растяжения меди и интимы в течении 1-2 месяцев заполняется соединительной тканью. Эти процессы должны быть выраженными для длительного и успешного расширения суженного участка. Если разрыв касается только интимы, то ангиопластика обычно оказывается неудачной (Lock J.E., 1983). Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда успешна, высок процент рестенозов в послеоперационном периоде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация каркаса для исключения обратного эластического возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранением стеноза.

Подход к транскатетерному закрытию остаточных мышечных ДМЖП или реканализации ДМЖП остается эффективной альтернативой хирургическому закрытию (Knanth A.L., 2004).

10.10.4. Рекомендации для АКГ после операции

1. Зондирование показано пациентам с корригированной тетрадой Фалло для устранения остаточного ДМПП или ДМЖП со сбросом крови слева – направо больше чем 1.5:1, если это анатомия дефектов подходит для транскатетерного закрытия. (Уровень доказательности: C)

2. Зондирование после радикальной коррекции тетрады Фалло должно быть спланировано с участием квалифицированных кардиологов и хирургов компетентных в диагностике и лечении ВПС. Опыт закрытия остаточных дефектов с помощью окклюдеров накоплен достаточно большой, но опыт чрезкожной имплантации стент-клапана в позицию легочной артерии является небольшим, и эффективность/безопасность остается неопределенной, хоть эта техника и кажется многообещающей.

10.11. Рекомендации при нарушениях ритма сердца

1. Ежегодное обследование с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции ПЖ, кого теста на толерантность к физической нагрузке рекомендуется для пациентов с ЭКС и кардиовертерами-дефибрилляторами (Уровень доказательности: C)

1. Периодический контроль ЭКГ и проведение Холтеровского мониторирования может быть полезным как часть обычного послеоперационного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (Уровень доказательности: C)

1. Электрофизиологическое исследование позволит выяснить истинную причину аритмии (Уровень доказательности: C)
Особое место среди осложнений отдаленного послеоперационного периода занимают нарушения ритма. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3-5% больных, подвергшихся радикальной коррекции. К внезапной смерти могут приводить широкий спектр аритмий: полная атриовентрикулярная блокада, желудочковые и наджелудочковые аритмии.

Многие исследователи пытались определить механизм и факторы риска для развития внезапной смерти от аритмий в этой группе. Ранее полагали, что нарушения ритма связаны с нарушенной АВ проводимостью, с мнением, что травма проводящих тканей во время операции может привести к внезапной смерти в отдаленные сроки из-за резкого ухудшения проводимости. В настоящее время акцент, перемещен от АВ блокады к желудочковой тахикардии, как более частому механизму внезапной смерти у пациентов после коррекции тетрады Фалло (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло являются следующие: 1) ранее выполненный системно-легочный анастомоз, 2) старший возраст во время операции, 3) Высокое давление в ПЖ или его перерастяжения из-за остаточного стеноза ЛА или выраженной легочной регургитации, 4) высокая степень эктопических очагов при Холтеровском мониторировании, 5) индуцируемая желудочковая тахикардия при электрофизиологическом исследовании. Существует корреляция между желудочковой тахикардией и продолжительностью QRS более 180 мс. Самая значительная степень удлинения QRS отмечена именно среди пациентов с дисфункцией и расширением ПЖ (так называемое механо-электрическое взаимодействие) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Определение риска развития аритмий у бессимптомных больных после радикальной коррекции тетрады Фалло до настоящего времени является предметом дискуссии. Большинство клиницистов полагается на ежегодное обследование, выполнение ЭКГ, Холтеровское мониторирование и пробы переносимости физических нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, так же как на периодически выполняемые ЭхоКГ и МРТ, чтобы контролировать функциональное состояние ПЖ.

Наличие жалоб, то есть трепетание предсердий, головокружение или эпизод обморока, должны усилить подозрение о наличии аритмий у пациентов и потребовать проведения электрофизиологического исследования и катетеризации сердца. Выполненное электрофизиологическое исследование может дать прогноз относительно риска возможного развития желудочковой тахикардии. Этот метод также может выявить аномальные проводящие пути как дополнительный фактор развития аритмий. Эпизоды желудочковой тахикардии или остановки сердца сегодня контролируются вживляемыми кардиовертерами-дефибрилляторами.

Повторные операции после радикальной коррекции тетрады Фалло Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Матюшов Виктор Николаевич, Омельченко Александр Юрьевич, Горбатых Юрий Николаевич, Синельников Юрий Семёнович, Стенин Владимир Геннадьевич

Выполнен анализ послеоперационных осложнений после радикальной коррекции тетрады Фалло с 2005 по 2011 год в ННИИПК, потребовавших повторного оперативного вмешательства. Выявлено, что наиболее частым осложнением раннего послеоперационного периода является реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, а отдалённого периода – стеноз пути оттока из правого желудочка. Приведены методы коррекции полученных осложнений.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Матюшов Виктор Николаевич, Омельченко Александр Юрьевич, Горбатых Юрий Николаевич, Синельников Юрий Семёнович, Стенин Владимир Геннадьевич

REOPERATIONS AFTER COMPLETE REPAIR OF TETRALOGY

Patients with postoperative complications after complete repair of Tetralogy of Fallot from 2005 for 2011 in pediatric department of Meshalkin State Research Institute of Circulation Pathology were analyzed. It was revealed that the most frequent yearly postoperative period complication after complete repair of Tetralogy of Fallot is ventricular septal defect recanalization, and for long-term one is right ventricle outflow tract stenosis. There are results and methods listed below describing correction of these complications.

Текст научной работы на тему «Повторные операции после радикальной коррекции тетрады Фалло»

14.00.00 медицинские и фармацевтические науки УДК 616.12-007-053.1:616-089

ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПОСЛЕ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

В. Н. Матюшов2, А. Ю. Омельченко2, Ю. Н. Горбатых2, Ю. С. Синельников2, В. Г. СтенинL.

О. В. Струнин2, О. В. Чащин2, А. А. Лукьянов2

1ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава

России (г. Новосибирск) 2ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина» Минздрава России (г. Новосибирск)

Выполнен анализ послеоперационных осложнений после радикальной коррекции тетрады Фалло с 2005 по 2011 год в ННИИПК, потребовавших повторного оперативного вмешательства. Выявлено, что наиболее частым осложнением раннего послеоперационного периода является реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, а отдалённого периода — стеноз пути оттока из правого желудочка. Приведены методы коррекции полученных осложнений.

Ключевые слова: врождённые пороки сердца, тетрада Фалло, радикальная коррекция, послеоперационные осложнения.

Матюшов Виктор Николаевич — врач-хирург Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина», рабочий телефон: 8 (383) 347-60-99, e-mail: [email protected]

Омельченко Александр Юрьевич — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина», рабочий телефон: 8 (383) 347-60-11, e-mail: [email protected]

Горбатых Юрий Николаевич — доктор медицинских наук, профессор, руководитель Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина», рабочий телефон: 8 (383) 347-60-11, e-mail: [email protected]

Синельников Юрий Семёнович — доктор медицинских наук, заведующий кардиохирургическим отделением врождённых пороков сердца (новорождённые дети) Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина», рабочий телефон: 8 (383) 347-60-99, e-mail: [email protected]

Стенин Владимир Геннадьевич — доктор медицинских наук, профессор, завуч

кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет», рабочий телефон: 8 (383) 332-26-54, e-mail: [email protected]

Струнин Олег Всеволодович — доктор медицинских наук, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии (детское) Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина», рабочий телефон: 8 (383) 347-60-99

Чащин Олег Валерьевич — кандидат медицинских наук, врач-хирург Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина», рабочий телефон: 8 (383) 347-60-99, e-mail: [email protected]

Лукьянов Антон Александрович — врач-хирург Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ФГБУ «Новосибирский НИИ патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина», рабочий телефон: 8 (383) 347-60-99, e-mail: [email protected]

Введение. В связи с достижениями кардиохирургии детского возраста в последние годы все больше расширились показания для проведения ранних радикальных операций у детей с тетрадой Фалло (ТФ). С увеличением числа операций у детей периода новорожденности и раннего возраста появляются сообщения об осложнениях раннего и отдаленного послеоперационного периодов, требующих повторных оперативных вмешательств. К таким осложнениям относятся резидуальные дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), обструкция правого выводного тракта, регургитация на трикуспидальном и легочном клапанах, инфекционный эндокардит, жизнеугрожающие аритмии [1, 2]. Так как радикальные операции при ТФ предполагают анатомическую коррекцию дизэмбриогенеза, а оперированное сердце ребенка изменяет размеры внутрисердечных структур в результате роста (проблема «растущего сердца»), не исключено возникновение состояний, требующих повторной операции. Частота реопераций колеблется от 5,3 до 16,5 % [1, 2]. Обструкция пути оттока из правого желудочка — наиболее частое осложнение, оно встречается в 79,2 % случаев [12]. Резидуальный ДМЖП служит показанием к реоперации в 1-41 % случаев [3, 9-12]. По поводу трикуспидальной недостаточности реоперации необходимы в 2,2-20,0 % случаев. Аневризмы выходного отдела редко (4,5 %) становятся причинами реопераций [9]. Остальные реоперации предпринимаются по поводу комбинированных послеоперационных нарушений.

В ряде случаев пациенты поступают на реоперацию в тяжелом состоянии, что ухудшает прогноз. Смертность при реоперациях варьирует от 2 до 20 %, 5-летняя выживаемость составляет 95,1 ± 3,4 %, 10-летняя — 69,8 ± 10,7 %, 20-летняя — 79-87 %.

Всё вышесказанное говорит о наличии проблемы, определившей цель данной работы — анализ и выявление причин осложнений после радикальной коррекции ТФ, потребовавших повторных оперативных вмешательств.

Материал и методы. Всего с 2005 по 2011 год в ННИИПК радикальная коррекция ТФ проведена 472-м пациентам, у 15-ти из них (3,17 %) выполнены реоперации по поводу осложнений.

Всем больным выполнено клиническое обследование в объеме: эхокардиография,

электрокардиография, рентгенография грудной клетки, анализ газового состава крови. Пятерым больным также выполнено чрезвенное зондирование: правая и левая вентрикулография, ангиопульмонография. Клинико-демографическая характеристика пациентов представлена в таблице.

Статистическая обработка результатов исследования проводилась с помощью программы Statistica 6.0 (StatSoft, USA).

Клинико-демографическая характеристика пациентов

Показатели Реоперированные в ранний п/о период Реоперированные в отдалённый п/о период

Возраст, лет 5,34 ± 2,41 11,55 ± 7,5

Мужской пол (%) 85,7 62,5

Вес, кг среднее (min — max) 29,9 (5,6-81) 25,4 (8-68)

Рост, см среднее (min — max) 121,85 (64-168) 118,75 (76-164)

Результаты. По результатам проведённого в клинике исследования, отдаленная выживаемость после радикальной коррекции ТФ составила 100 %, ближайшая — 95,98 % (рис. 1).

Рис. 1. Свобода от реопераций после радикальной коррекции ТФ

В раннем послеоперационном периоде (до 30-ти суток) повторно оперировано 7 больных (46,6 % всех реоперированных) в возрасте от 9 мес. до 29 лет. Средний срок реоперации в раннем послеоперационном периоде составил 6,14 ± 4,67 сут (от 1-х до 14-ти суток). У 4-х пациентов (26,66 %) причиной реоперации послужил реканализованный ДМЖП в области передне-верхнего края заплаты, у 2-х (13,33 %) — полная АV блокада, у одного (6,66 %) — стеноз пути оттока из правого желудочка. Во всех случаях реканализация ДМЖП возникала в области верхнего края, заплата на межжелудочковом дефекте была

фиксирована по задненижнему краю отдельным П-образным швом с прокладками из ксеноперикарда; а по передневерхнему — непрерывным обвивным швом. Прорезывание швов наблюдалось в области обвивного шва. На фоне тяжёлого течения респираторно вирусной инфекции у одного пациента (13,33 %) развился инфекционный эндокардит, что также способствовало прорезыванию фиксирующих швов на ксенозаплате. У одного пациента реканализованный ДМЖП сочетался с недостаточностью трикуспидального клапана. Коррекцию реканализации ДМЖП проводили в условиях искусственного кровообращения окклюзией аорты и умеренной гипотермией. Время искусственного кровообращения составило 122,5 ± 21,9 мин; окклюзия аорты — 65,5 ± 21,9 мин; температура охлаждения — 32,8 ± 0,35 °С. В послеоперационном периоде была отмечена сердечно-легочная недостаточность, потребовавшая введения симпатомиметиков от 1-х до 3-х суток. Пациенты выписаны в удовлетворительном состоянии.

Полная AV-блокада возникла у 2-х пациентов (в раннем послеоперационном периоде). Обоим пациентам были имплантированы постоянные электрокардиостимуляторы без последующих осложнений.

Резидуальный стеноз пути оттока из правого желудочка в легочную артерию выявлен у одного пациента (в раннем послеоперационном периоде). При радикальной коррекции ТФ пластика выходного отдела правого желудочка не выполнялась, что было связано с анатомическими особенностями правой коронарной артерии, которая пересекала выходной отдел правого желудочка на 3-4 мм ниже фиброзного кольца. На реоперации выполнена трансвентрикулярная инфундибулэктомия, демонтаж заплаты на стволе легочной артерии и формирование дополнительного пути оттока из правого желудочка с помощью ксенокондуита «Contegra» № 14. Послеоперационный период у этого пациента протекал с явлениями медиастенита, что потребовало проточно-промывного дренирования в течение 3-х суток. Все повторно оперированные в раннем послеоперационном периоде пациенты выписаны в удовлетворительном состоянии, летальности не было.

В отдаленном послеоперационном периоде (от 30 суток и до 5 лет) реоперировано 8 больных (5 пациентов мужского пола и 3 женского в возрасте от 2 до 43 лет), что составило 53,3 % от числа всех реопераций. Средний срок реоперации после радикальной коррекции ТФ 25,87 ± 3,53 мес. (Ме = 21,5 мес., min = 5, max = 60). Наиболее частой причиной реоперации у пациентов в отдаленном послеоперационном периоде был стеноз пути оттока из правого желудочка, который выявлен у 6-ти пациентов (40 % среди оперированных по поводу осложнений). Чаще всего (26,66 %) стеноз пути оттока из правого желудочка встречался на уровне фиброзного кольца клапана легочной артерии, в 2-х случаях (13,33 %) отмечено сужение пути оттока из правого желудочка деформированной моностворкой, и в одном — произошел фиброз и кальциноз ксенозаплаты. У всех этих пациентов резидуальный стеноз был устранен, и выполнена трансаннулярная пластика с использованием моностворки.

У одного (6,66 %) пациента через 6 мес. после радикальной коррекции наблюдались явления инфекционного эндокардита, на фоне которого возник абсцесс ксеноперикардиальной заплаты на выходном отделе правого желудочка, потребовавший иссечения и замены заплаты. У одной (6,66 %) пациентки 43 лет через 16 месяцев после радикальной коррекции возникла реканализация ДМЖП по нижнему краю и недостаточность клапана лёгочной артерии 2-й степени. Дефект закрывали заплатой из ксеноперикарда с фиксацией на П-образных швах с синтетическими прокладками. При

ревизии клапана лёгочной артерии выявлен диастаз по комиссурам между моностворкой и сохранёнными створками клапана. Диастаз устранён комиссуропластикой.

Все пациенты, которым потребовалось хирургическое лечение в отдалённом послеоперационном периоде, оперированы в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Время искусственного кровообращения составило 91,12 ± 28,9 мин; 7-ми пациентам выполнялась окклюзия аорты с защитой миокарда раствором «Кустодиол», время окклюзии аорты 47,2 ± 3,54 мин, температура охлаждения 33,2 ± 2,67 °С. Послеоперационный период у 5-ти пациентов потребовал инотропной поддержки в течение первых суток после операции. Послеоперационный период у 2-х пациентов протекал с умеренными явлениями сердечно-легочной недостаточности. После выписки у 2-х пациентов наблюдалась полная блокада правой ножки пучка Гиса (ПБПНПГ), у 2-х — неполная блокада. Показатели сократительной способности миокарда удовлетворительные. Регургитация на трикуспидальном клапане не выше I степени, на клапане легочной артерии у 4-х пациентов II степени, умеренная по объему.

Пациентам со стенозом пути оттока из правого желудочка с одинаковой частотой в 6,2 % потребовалась баллонная ангиопластика ствола лёгочной артерии (рис. 2).

Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло

Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло

1. Расширение сердца на рентгенограммах грудной клет­ки должно способствовать поиску причин расстройств гемо­динамики.
2. Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.
3. При артериальной гипоксемии целесообразно прово­дить поиск открытого овального окна или ДМПП с праволевым шунтом.
4. Расширение или дисфункция требует поиска остаточ­ных расстройств гемодинамики ПЖ, обычно выявляются зна­

188

компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мо- ниторирование проводится, если есть предположение о нали­чии нарушений ритма сердца [131, 203].

1. Рекомендации для проведения зондирования и ангиокардиографии у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло

Класс I

1. Зондирование и АКГ у больных с тетрадой Фалло долж­ны быть выполнены в региональных центрах лечения больных с ВПС (уровень доказательности C).
2. Плановое исследование анатомии коронарных артерий должно выполняться перед любым вмешательством на выводном тракте ПЖ (уровень доказательности C).

Класс IIb

1. После радикальной коррекции тетрады Фалло зондиро­вание и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункции ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза (уровень доказательности C).
2. После радикальной коррекции тетрады Фалло зонди­рование и АКГ можно выполнять перед возможным ус­транением остаточных стенозов ЛА или системно-ле­гочных анастомозов либо БАЛКА (уровень доказатель­ности B).

В этих случаях транскатетерные вмешательства могут включать:

а) устранение остаточных ДМЖП или аортолегочных коллатеральных артерий (уровень доказательности C);

б) транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (уровень доказательнос­ти B);

в) устранение остаточного ДМПП (уровень доказатель­ности B).

Инвазивное исследование у больных после коррекции те­трады Фалло показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинами­ки, легочного кровотока и сопротивления, анатомия от­тока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий

перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП, степень митральной или аортальной недостаточ­ности, величина сброса крови через ООО или ДМПП, оценка легочной регургитации и правожелудочковой не­достаточности (уровень доказательности C).

1. Повторные операции
   1. Открытые операции

Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у больных. Основными причинами повторных опе­раций служат остаточные стенозы выводного тракта ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА также была одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существен­но улучшалось после имплантации в позицию клапана ЛА ис­кусственного протеза.

1. Рекомендации для выполнения повторных операций после радикальной коррекции тетрады Фалло

Класс I

1. Операции у больных после радикальной коррекции те­трады Фалло должны выполнять квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (уровень доказательно­сти C).
2. Протезирование легочного клапана показано при вы­раженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (уровень доказа­тельности B).
3. Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном тракте ПЖ должны быть установ­лены до операции (уровень доказательности C).

Класс На

1. Протезирование клапана ЛА показано после радикаль­ной коррекции тетрады Фалло и выраженной легочной регургитации, а также:

а) при прогрессирующей дисфункции ПЖ (уровень до­казательности B);

б) прогрессирующем расширении ПЖ (уровень доказа­тельности B);

в) развитии нарушений ритма (уровень доказательнос­ти C);

г) прогрессировании трикуспидальной недостаточнос­ти (уровень доказательности C).

1. Необходимо сотрудничество хирургов и интервенци­онных кардиологов для выполнения транслюминаль- ной баллонной ангиопластики и стентирования стено­зов ЛА после операции (уровень доказательности C).
2. Хирургическое лечение показано пациентам после ра­дикальной коррекции тетрады Фалло с остаточной об­струкцией выводного тракта ПЖ в следующих случаях:

а) пиковый градиент систолического давления более чем 50 мм рт. ст. (уровень доказательности C);

б) отношение систолического давления в ПЖ и ЛЖ бо­лее чем 0,7 (уровень доказательности C);

в) выраженное расширение ПЖ с его дисфункцией (уровень доказательности C);

г) остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1,5:1 (уровень доказательности B);

д) выраженная недостаточность аортального клапана (уровень доказательности C);

е) комбинация остаточных пороков, приводящая к рас­ширению или дисфункции ПЖ (уровень доказатель­ности C).

Отдаленная летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло колеблется от 0 до 14%. Выживаемость через 10-20 лет после радикальной коррекции составляет 86% [50, 124, 126, 190].

Повторное хирургическое вмешательство показано для симптомных пациентов с выраженной легочной регургита- цией или бессимптомным пациентам с выраженной легочной регургитацией и признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Больным с кондуитами часто необходи­мо повторное вмешательство по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов про­грессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства.

Хирургические процедуры после радикальной коррекции тетрады Фалло включают протезирование клапана ЛА, устра­

нение стеноза ЛА, удаление аневризмы выводного тракта ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или плас­тику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, операцию протезирования восходящего отдела аор­ты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-де- фибриллятора при высоком риске внезапной смерти.

Рекомендуется закрытие открытого овального окна, осо­бенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, по­требность в постоянном водителе ритма или кардиовертере- дефибрилляторе.

1. Эндоваскулярные вмешательства

В настоящее время трудно представить себе хирургичес­кое лечение тетрады Фалло без использования методов эндо- васкулярной хирургии. Одно из направлений – коррекция сте­нозов ветвей ЛА, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер (после выполнения различных ти­пов системно-легочных анастомозов). Неустраненный стеноз ветвей после операции приводит к сохранению остаточного высокого давления в правом желудочке и развитию острой сердечной недостаточности, уменьшению перфузии соответ­ствующего легкого, ухудшению качества жизни.

Баллонная ангиопластика может быть эффективным спо­собом уменьшить препятствие для легочного кровотока, уве­личивая легочную сосудистую емкость, и уменьшить ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику: 1) наличие выра­женной гипоплазии или стеноза хотя бы одной из легочных артерий; 2) диаметр суженного сегмента менее 7 мм; 3) давле­ние в ПЖ по отношению к системному более 0,60. При нали­чии 2 критериев и более рекомендуется баллонная ангиоплас­тика. Механизм ангиопластического действия следующий. При раздувании баллона происходит разрыв интимы и мы­шечной оболочки сосуда, а волокнистая часть медии растяги­вается. Место разрыва и растяжения медии и интимы в тече­ние 1-2 мес заполняется соединительной тканью. Эти процес­сы должны быть выраженными для длительного и успешного расширения суженного участка. Если разрыв касается только интимы, то ангиопластика обычно оказывается неудачной [135]. Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда ус­пешна, высок процент рестенозов в послеоперационном пери­оде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация

каркаса для исключения обратного эластического возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранени­ем стеноза.

Подход к транскатетерному закрытию остаточных мы­шечных ДМЖП или реканализации ДМЖП остается эффек­тивной альтернативой хирургическому закрытию [127].

Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

• Первый морфологический признак — большой дефект межжелудочковой перегородки. В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части. По этой причине кровь переходит из одного желудочка в другой совершенно беспрепятственно.
• Второй признак — это внутрижелудочковое сужение мышц выводной части правого желудочка, переходящего в легочную артерию. Основной ствол и отходящие ветви этой артерии тоже зачастую сужены. Из-за этого кровь не поступает к лёгким и не получает кислород в нужном объеме.
• Третий признак — смещение расположения устья аорты. Обычно оно расположено над левой нижней полостью сердца. При данной патологии устье аорты смещено в правую сторону и вперед. Так, аорта оказывается непосредственно над местом дефекта перегородки, как в седле, над обеими нижними полостями.
• Четвертый признак — утолщение всей мышечной стенки правого желудочка. Так как в левом желудочке давление значительно выше, правому приходится сталкиваться с выраженным сопротивлением, что приводит к его гипертрофии.

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Движение крови по сосудам, которое возможно из-за разности давления в разных участках кровеносной системы, в данном случае в левом и правом желудочках, называется гемодинамикой.

Порок сердца всегда нуждается в проведении всесторонней диагностики: УЗИ сердца, ЭКГ и других методик

Не насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие из полых вен. Оттуда при сокращении желудочков она должна попадать в легочной ствол. Но при данной патологии этот ствол сужен, из-за чего кровь в должном объеме не может туда попасть. Зато присутствует более легкий путь для тока крови, а именно — через отверстие в перегородке в левую нижнюю полость сердца. Это происходит несмотря на то, что в левом желудочке давление намного выше — при тетраде Фалло, что характерно, у детей мышечная составляющая правого желудочка увеличена и поэтому достаточно сильна, чтобы преодолеть это сопротивление.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

• Первый, самый критический вид — атрезия или отсутствие выхода из правого желудочка в легочную артерию у новорожденного. По этой причине, кровь, попавшая в правую нижнюю полость сердца, должна вернуться обратно в предсердие, оттуда, через овальное окно, которое пока открыто, в большой круг кровообращения и в легкие. Снабжение кислородом резко уменьшено. При этом диагнозе реанимационные действия и хирургическое вмешательство требуются сразу после появления на свет.
• Цианотичная форма, с разной степенью сужения устья легочной артерии. Цианотичная, или «синяя» форма так же требует врачебной помощи, хотя и не так экстренно, как атрезия. При этой форме бедная кислородом кровь смешивается с артериальной, вызывая цианоз: посинение слизистых и ногтевых лож.
• Ацианотичная форма, которую также именуют «бледной» развивается, когда давление в левом предсердии выше, чем сопротивление устья легочной артерии и кровь сбрасывается с левой нижней сердечной полости в правую. Но временем сужение устья прогрессирует, гемодинамика становится перекрестной, а потом лево-правой, и из-за этого развивается «синяя» форма.

Степень нарушений тока крови напрямую зависит от выраженности дефектов и степени сужения легочной артерии. В каждом отдельном случае ситуация будет отличаться.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

• ранняя синяя — цианоз обнаруживается первом году жизни;
• классическая — цианоз обнаруживается на втором или третьем году жизни;
• тяжелая — протекает с приступами одышки и цианоза;
• поздняя цианотичная — цианоз выявляется у детей в возрасте старше 6 лет.

Проявления

За исключением критической формы тетрады Фалло у новорожденных, ребенок выглядит совершенно нормально. Но уже через несколько дней, после малейшей нагрузке, например, сосании, у него появляется одышка, он становится беспокойным.

Цианоз или посинение слизистых и кожи может быть слабовыраженным и появляться только при плаче при легкой форме патологии. Самое страшное проявление — одышечно-цианотический приступ: ребенок начинает задыхаться, слизистые и губы синеют, усиливается пульс, возможна потеря сознания. Эти приступы могут появляться даже при отсутствии посинения до этого момента.

Одышечно-цианотические приступы опасны, даже если продолжались совсем короткое время. Требуется немедленное вмешательство врачей.

Дети с таким диагнозом нередко отстают в физическом и моторном развитии; у них ослаблен иммунитет, из-за чего они чаще болеют ОРВИ, тонзиллитом, пневмонией и гайморитом.

Из внешних проявлений, помимо бледности и синюшности кожи появляется утолщение фаланг пальцев, ребенок малоподвижен, быстро устает. Иногда дети принимают вынужденную позу, опускаясь на корточки.

Постановка диагноза

Первое, что привлекает внимание врача — шумы в II-III межреберье с левой стороны от грудины, при том, что второй тон над легочной артерией заметно ослаблен.

На рентгене видно, что сердце увеличено и имеет форму башмачка. Основной процедурой, подтверждающей диагноз, является УЗИ сердца — чаще всего именно оно позволяет увидеть все морфологические и функциональные изменения органа, и дифференцировать его от других похожих пороков сердца.

Если УЗИ не дает полной картины, или у врача есть подозрение на сопутствующие патологии, имеющие значение для лечения, он может порекомендовать ангиокардиографию — инвазивный, но вполне безопасный метод исследования. В ходе его проведения могут выявляться и другие, сопутствующие пороки: коарктация аорты, различные дефекты развития перегородок сердечных камер, открытый артериальный проток и пр.

Лечение

Чаще всего процедуру по полному исправлению аномалии назначают в период от 4 до 6 месяцев. На сегодняшний день, по показаниям, она может быть проведена в любом возрасте, но не всегда и не везде — только при несложной анатомии порока и хорошем самочувствии ребёнка. Довольно часто лечение проводят в два этапа. Это происходит, когда радикальную процедуру провести невозможно, а ситуация не терпит отлагательств.

Первый этап — это создание анастомоза или искусственного соединения между кругами кровообращения. После этого «полувенозная» кровь пойдет в легкие и насытится кислородом. Для этого вшивают маленькую трубочку из синтетического материала, длиной около 3 см, а диаметром 3-5 мм.

Результат операции виден сразу: слизистые и кожа ребенка розовеют, приступы проходят и не повторяются. Эта операция может продлить жизнь ребенка на 10 лет и больше, но не отменяет необходимости в радикальном вмешательстве, которое обычно назначается максимум через год.

Операция при тетраде Фалло проводится в установленные врачом сроки

Радикальная процедура представляет собой операцию на открытом сердце, во время которой необходимо искусственное кровообращение и кардиоплегия. Она назначается для полного устранения всех морфологических аномалий. В согласии с клиническими рекомендациями, процедуру проводят детям от полугода до трех лет.

В ходе радикальной процедуры закрывается дефект перегородки с помощью патча. При этом устье аорты сдвигают в левую нижнюю полость, где оно и должно находиться. Расширяют устье входного отверстия легочной артерии, и, если необходимо, саму артерию. Если ранее был наложен анастомоз, операция включает в себя его устранение.

Тетрада Фалло — порок, который развивается у плода в утробе матери, но не вызывает беспокойств до появления на свет. Диагноз может ставиться только после проведения ряда исследований. Эта аномалия может отличаться у разных детей, порок поддается лечению. Те, кто вовремя прошел необходимые процедуры, вырастают здоровыми людьми, но должны периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

голоса
Рейтинг статьи