0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Диагностическими критериями селективного дефицита iga являются. Селективный дефицит IgA. г) нарушение дифференцировки В-клеток in vivo; in vitro эффективны поликлональные активаторы. В отдельных случаях обнаруживаются циркулирующие ингибиторы

Определение селективного дефицита иммуноглобулина A (IgA)

Врожденные и приобретенные нарушения функции Т — и В-лимфоцитов связаны с их количественной недостаточностью или функциональной несостоятельностью. Причины этих отклонений могут быть связаны с генетическими или метаболическими нарушениями, а также с воздействием на организм различных инфекционных агентов и повреждающих факторов. Приобретенные иммунодефициты могут быть следствием разнообразных неинфекционных заболеваний (опухоли) и медицинских воздействий (спленэктомия, плазмаферез, цитотоксическая терапия и др.).

Нарушения В-системы иммунитета выявляют при исследовании в крови содержания В-лимфоцитов, суммарных иммуноглобулинов и иммуноглобулинов классов IgM, IgG, IgA и IgE. Наличие в крови у обследуемых изогемагглютининов и антител к ранее вводимым вакцинным препаратам косвенно также свидетельствуют о состоянии В-клеточного звена иммунитета.

Клинически В-клеточные дефициты чаще всего проявляются рецидивирующими бактериальными инфекциями, особенно часто вызываемыми стафилококками, стрептококками, гемофильной палочкой и другими возбудителями, так называемых, пиогенных инфекций, а также условно-патогенными микробами — возбудителями оппортунистических инфекций. Несостоятельность В-клеток часто сопровождается развитием аутоиммунных процессов. Из врожденных иммунодефицитов наиболее распространен селективный дефицит IgA. По данным разных авторов частота этого вида иммунодефицита варьирует в пределах 1: 400-1: 800. Причина этого заболевания неизвестна. При селективном IgA дефиците в крови у больных имеются В-лимфоциты, несущие mlgM, однако у В-клеток нарушена способность дифференцироваться в lgA-секретирующие плазматические клетки. Клинически IgA-дефицит может длительное время никак не проявляться, однако среди лиц с таким дефицитом более распространены аллергические (бронхиальная астма) и аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), а также тимомы и опухоли пищевода и легких. Дефицит часто выявляется при обследовании пациентов, страдающих от инфекций придатков носовых пазух и легких. Для лиц с IgA-дефицитом опасность представляет возможное развитие посттрансфузионных иммунопатологических реакций, в том числе и при внутривенном введении иммуноглобулинов, содержащих Ig А. Эти реакции обязаны накоплению у таких пациентов IgG-антител против lgA-иммуноглобулинов. Вместо секретируемых IgA у больных с lgA-дефицитом в секретах определяются slgM.

Среди известных иммунодефицитных состояний наиболее часто в популяции встречается селективный дефицит иммуноглобулина A (IgA). В Европе его частота составляет 1/400-1/600 человек, в странах Азии и Африки частота встречаемости несколько ниже. Селективным дефицитом принято считать состояние, при котором уровень сывороточного IgA составляет менее 0.05 г/л при нормальных количественных показателях других звеньев иммунитета.

Селективный дефицит IgA. В известной мере вызывает удивление тот факт, что при скрининге нормальных сывороток с определенной частотой (0,03-0,97%) может выявляться дефицит IgA (

Избирательный дефицит IgA

Диагностический критерий — снижение у пациентов старше 4 лет уровня сывороточного IgA меньше 0,07 г/л при нормальном содержании IgG и IgM и исключении других причин гипогаммаглобулинемии. Диагностически значимы:

Изолированное снижение уровня IgA в сыворотке (меньше 0,05 г/л) при нормальном уровне других изотипов иммуноглобулинов у детей старше 1 года, отсутствие IgAl и IgA2. Уровень IgM и IgG в норме. Однако у некоторых больных выявляют дефицит IgG2;
— если уровень IgA находится в пределах от 0,05 г/л до 0,2 г/л, то диагностируют частичную недостаточность IgA; нормальное количество Т-лимфоцитов и их субклассов;
— обычно нормальное количество В-лимфоцитов (CD19CD20);
— нормальное количество NK-клеток (CD16 CD56).

У пациентов с дефицитом IgA , особенно при отсутствии секреторного IgA, необходимо исследовать уровень субклассов IgA. У некоторых пациентов селективная недостаточность IgA может прогрессировать с развитием в дальнейшем ОВИН. Необходим длительный регулярный мониторинг содержания иммуноглобулинов (в том числе у бессимптомных пациентов).
Определение аутоантител (антинуклеарных, антитиреоидных и др.).

При пищевой непереносимости или мальабсорбции необходимо аллерготестирование и определение антител к молоку и антиглутеновых IgG-антител.

Лечение . Пациентам с бессимптомным селективным дефицитом IgA постоянное лечение не требуется. Пациентам с проявлениями инфекционных заболеваний назначают с профилактической целью антибиотики. Интенсивное антибактериальное лечение проводят у всех больных во время возникновения инфекционного заболевания. Пациентам не противопоказана рутинная иммунизация. Заместительная иммуноглобулиновая терапия противопоказана, когда у больного выявляют аутоантитела против IgA. Следует учитывать тот факт, что избирательный дефицит IgA относится к некорригируемым первичным иммунным дефектам. Лечебные мероприятия сводятся к симптоматической терапии инфекционных, аллергических и аутоиммунных заболеваний. Иммунотропные препараты назначают главным образом в связи с проявлением повышенной инфекционной заболеваемости.

Читать еще:  Циклодинон инструкция по применению, противопоказания, побочные эффекты, отзывы. Циклодинон: инструкция по применению, аналоги и отзывы, цены в аптеках России Можно ли пить циклодинон во время месячныхНос][

Прогноз . У пациентов с селективным IgA-дефицитом прогноз зависит от наличия сопутствующего дефекта специфических антител, аллергии или аутоиммунных заболеваний. Нередко бессимптомное течение заболевания может нарушаться в связи с действием внешних поражающих факторов, например, в стрессовой ситуации, при иммуносупрессии, химиотерапии и т.д.

Определение селективного дефицита иммуноглобулина A (IgA)

Врожденные и приобретенные нарушения функции Т — и В-лимфоцитов связаны с их количественной недостаточностью или функциональной несостоятельностью. Причины этих отклонений могут быть связаны с генетическими или метаболическими нарушениями, а также с воздействием на организм различных инфекционных агентов и повреждающих факторов. Приобретенные иммунодефициты могут быть следствием разнообразных неинфекционных заболеваний (опухоли) и медицинских воздействий (спленэктомия, плазмаферез, цитотоксическая терапия и др.).

Нарушения В-системы иммунитета выявляют при исследовании в крови содержания В-лимфоцитов, суммарных иммуноглобулинов и иммуноглобулинов классов IgM, IgG, IgA и IgE. Наличие в крови у обследуемых изогемагглютининов и антител к ранее вводимым вакцинным препаратам косвенно также свидетельствуют о состоянии В-клеточного звена иммунитета.

Клинически В-клеточные дефициты чаще всего проявляются рецидивирующими бактериальными инфекциями, особенно часто вызываемыми стафилококками, стрептококками, гемофильной палочкой и другими возбудителями, так называемых, пиогенных инфекций, а также условно-патогенными микробами — возбудителями оппортунистических инфекций. Несостоятельность В-клеток часто сопровождается развитием аутоиммунных процессов. Из врожденных иммунодефицитов наиболее распространен селективный дефицит IgA. По данным разных авторов частота этого вида иммунодефицита варьирует в пределах 1: 400-1: 800. Причина этого заболевания неизвестна. При селективном IgA дефиците в крови у больных имеются В-лимфоциты, несущие mlgM, однако у В-клеток нарушена способность дифференцироваться в lgA-секретирующие плазматические клетки. Клинически IgA-дефицит может длительное время никак не проявляться, однако среди лиц с таким дефицитом более распространены аллергические (бронхиальная астма) и аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), а также тимомы и опухоли пищевода и легких. Дефицит часто выявляется при обследовании пациентов, страдающих от инфекций придатков носовых пазух и легких. Для лиц с IgA-дефицитом опасность представляет возможное развитие посттрансфузионных иммунопатологических реакций, в том числе и при внутривенном введении иммуноглобулинов, содержащих Ig А. Эти реакции обязаны накоплению у таких пациентов IgG-антител против lgA-иммуноглобулинов. Вместо секретируемых IgA у больных с lgA-дефицитом в секретах определяются slgM.

Среди известных иммунодефицитных состояний наиболее часто в популяции встречается селективный дефицит иммуноглобулина A (IgA). В Европе его частота составляет 1/400-1/600 человек, в странах Азии и Африки частота встречаемости несколько ниже. Селективным дефицитом принято считать состояние, при котором уровень сывороточного IgA составляет менее 0.05 г/л при нормальных количественных показателях других звеньев иммунитета.

Селективный дефицит IgA . В известной мере вызывает удивление тот факт, что при скрининге нормальных сывороток с определенной частотой (0,03-0,97%) может выявляться дефицит IgA (

Понравилось?

Нажмите на кнопку, если статья Вам понравилась, это поможет нам развивать проект. Спасибо!

Селективный дефицит иммуноглобулинов при иммунодефиците

Наряду с гипогаммаглобулинемией, которая может проявляться в форме иммунодефицита трех основных классов Ig, были описаны состояния, связанные с селективным дефицитом одного из классов Ig или с комбинированным дефицитом. Как показали наблюдения, вариабельный дефицит Ig может обнаруживаться у 0,5% обследуемых в клинике больных. Очень часто данное состояние обозначают как дисгаммаглобулинемию, однако этот термин используют и при описании других форм дефицита Ig.

В соответствии с существующим представлением о нормальном онтогенезе возможны следующие ситуации:

а) полное отсутствие типичных В-клеток, либо утрата или «маскировка» В-клеточного маркера (около 25% всех случаев);

б) В-клетки присутствуют, но не превращаются в Ig-продуцирующие клетки явного дефицита Т-клеток (поликлональные активаторы неэффективны — эндогенный дефект);

в) В-клетки могут даже продуцировать Ig, но не секретировать их (дефект гликозилирования). На клетках отсутствует EBV-рецептор;

г) нарушение дифференцировки В-клеток in vivo; in vitro эффективны поликлональные активаторы. В отдельных случаях обнаруживаются циркулирующие ингибиторы;

д) ИД гуморального звена, опосредованные нарушением активности Т-супрессоров (около 20%). Переходные формы к нарушениям, обозначенным в пункте «г».

На экспериментальной модели было показано, что массивная супрессорная активность может в качестве вторичного эффекта привести к В-клеточному дефициту. По всей вероятности, речь идет о гипогаммаглобулинемии как о вторичном явлении. Была сделана попытка использовать высокие дозы преднизолона (свыше 100 мг в день) для лечения больных гипогаммаглобулинемией с высокой активностью клеток-супрессоров. В отдельных случаях был получен клинический эффект. Супрессорная активность Т-клеток может проявляться на разных стадиях В-клеточного созревания (дифференцировка пре-В-клетки через фазу Fc в mlg-положительную В-клетку, дифференцировка В-клетки в плазматическую клетку) и, вероятно, при воздействии на плазматическую клетку. Экспериментальные исследования и клинические наблюдения при селективном дефиците IgA свидетельствуют о том, что клетки-супрессоры могут отличаться по способности вызывать дефицит определенного класса Ig (специфические Т-супрессоры). Совершенствование наших знаний позволит в будущем разработать патогенетическую классификацию этих состояний.

Читать еще:  Психологическая защита: искажение реальности или сохранение своего «Я»? Защита энергетики во время сна Как защитить свой сон.

Селективный дефицит IgG встречается относительно редко. Он проявляется в форме недостатка одного или нескольких субклассов IgG. Известные к настоящему времени дефекты соответствуют определенным генетическим нарушениям, в частности, могут быть результатом реаранжировки генов. При этом гены, контролирующие синтез субклассов Ig, локализуются на хромосоме 14. Наиболее часто определяют дефицит IgG2 + IgG4 (отчасти в комбинации с IgA). Был описан также дефицит в форме IgGi,2,4 + IgA1. При селективных дефицитах IgG4 отмечают, рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, однако, как и при селективном дефиците IgG3, IgG1 и IgG2, клинические симптомы могут не проявляться. Дефицит IgG2 наблюдали у больных в сочетании с атаксией — телеангиэктазией и серповидно-клеточной анемией. Указанные дефекты обычно упускают при диагностике, так как концентрация общего IgG соответствует норме.

Нередки первичные дефициты IgG, обусловленные недостаточной степенью гетерогенности молекул IgG (дисгаммаглобулинемия).

Дефицит IgG при одновременно высоком уровне IgM. У части больных с дефицитом IgG обнаруживают значительный подъем уровня IgM, в ряде случаев до 10 г/л. При этом концентрация IgA может быть уменьшена или соответствовать норме. У всех пациентов снижается резистентность к инфекционным заболеваниям, в частности, это проявляется в виде рецидивирующего бронхита и пневмонии. Дефект может быть как врожденным (сцепленный с полом иммунодефицит с гипер-IgM), так и приобретенным. Данное состояние описано преимущественно у мальчиков. Семейный анамнез показал, что снижение продукции Ig может оказаться наследуемым признаком. Кроме того, в отдельных случаях дефицит IgG может быть результатом поражения плода вирусом краснухи.

Гистологическое исследование демонстрирует довольно гетерогенную картину. Наряду с нормальными морфологическими данными у части больных обнаружены уменьшение количества плазматических клеток и ряд других нарушений. Плазматические клетки были ШИК-положительными, что объясняется высоким содержанием углеводного компонента на фоне значительного количества молекул IgM. Зародышевые центры в ряде случаев обнаруживаются, но могут и отсутствовать особенно при врожденных формах. У некоторых больных отмечена инфильтрация плазматическими клетками стенки кишечника, желчного пузыря, печени и других органов. Иногда гиперплазия лимфоидных элементов является наиболее выраженным признаком. Чаще, чем при других гуморальных формах ИД, проявляются аутоиммунные расстройства. Анализируя полученные данные, одни авторы указывают на дефект центральных органов, другие — на частичное нарушение синтеза молекул Ig. Обсуждая вопрос о сочетании дефицита IgG с высоким уровнем IgM, большинство исследователей полагают, что в данном случае нарушен механизм обратной связи между синтезом IgM и IgG. Заместительная терапия глобулином в отдельных случаях приводила к нормализации уровня IgM. Экспериментальную модель данного состояния воспроизводили на цыплятах, бурсэктомированных после вылупления. У подобных кур часто развивался дефицит IgG при избыточной продукции IgM.

Сочетание дефицита IgG и IgA с высоким уровнем IgM было описано в качестве передающегося по наследству, рецессивного синдрома. Нередко дефект синтеза Ig сопровождается гемолитической или апластической анемией, тромбопенией и лейкопенией. Указание на дефект гемопоэтической стволовой клетки. Лимфатические узлы демонстрируют нарушение структуры В-клеточной, тимуснезависимой зоны. EBV-стимулированные клеточные линии экспрессируют только mlgM и mlgD. В отдельных случаях секретируется мономер IgM. У части больных обнаружен ограниченный дефект в Т-зависимой зоне.

Селективный дефицит IgA. В известной мере вызывает удивление тот факт, что при скрининге нормальных сывороток с определенной частотой (0,03-0,97%) может выявляться дефицит IgA (

Дефекты иммуноглобулинов. Селективный дефицит IgA

Оставьте комментарий 6,950

Наряду с гипогаммаглобулинемией, которая может проявляться в форме иммунодефицита трех основных классов Ig, были описаны состояния, связанные с селективным дефицитом одного из классов Ig или с комбинированным дефицитом. Как показали наблюдения, вариабельный дефицит Ig может обнаруживаться у 0,5% обследуемых в клинике больных. Очень часто данное состояние обозначают как дисгаммаглобулинемию, однако этот термин используют и при описании других форм дефицита Ig.

В соответствии с существующим представлением о нормальном онтогенезе возможны следующие ситуации:

А) полное отсутствие типичных В-клеток, либо утрата или «маскировка» В-клеточного маркера (около 25% всех случаев);

Б) В-клетки присутствуют, но не превращаются в Ig-продуцирующие клетки явного дефицита Т-клеток (поликлональные активаторы неэффективны — эндогенный дефект);

Читать еще:  Экстрагенитальная патология в акушерстве: Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность. Экстрагенитальная патология в акушерстве: Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность Реактивный тромбоцитоз мкб 10

В) В-клетки могут даже продуцировать Ig, но не секретировать их (дефект гликозилирования). На клетках отсутствует EBV-рецептор;

Г) нарушение дифференцировки В-клеток in vivo; in vitro эффективны поликлональные активаторы. В отдельных случаях обнаруживаются циркулирующие ингибиторы;

Д) ИД гуморального звена, опосредованные нарушением активности Т-супрессоров (около 20%). Переходные формы к нарушениям, обозначенным в пункте «г».

На экспериментальной модели было показано, что массивная супрессорная активность может в качестве вторичного эффекта привести к В-клеточному дефициту. По всей вероятности, речь идет о гипогаммаглобулинемии как о вторичном явлении. Была сделана попытка использовать высокие дозы преднизолона (свыше 100 мг в день) для лечения больных гипогаммаглобулинемией с высокой активностью клеток-супрессоров. В отдельных случаях был получен клинический эффект. Супрессорная активность Т-клеток может проявляться на разных стадиях В-клеточного созревания (дифференцировка пре-В-клетки через фазу Fc в mlg-положительную В-клетку, дифференцировка В-клетки в плазматическую клетку) и, вероятно, при воздействии на плазматическую клетку. Экспериментальные исследования и клинические наблюдения при селективном дефиците IgA свидетельствуют о том, что клетки-супрессоры могут отличаться по способности вызывать дефицит определенного класса Ig (специфические Т-супрессоры). Совершенствование наших знаний позволит в будущем разработать патогенетическую классификацию этих состояний.

Селективный дефицит IgG встречается относительно редко. Он проявляется в форме недостатка одного или нескольких субклассов IgG. Известные к настоящему времени дефекты соответствуют определенным генетическим нарушениям, в частности, могут быть результатом реаранжировки генов. При этом гены, контролирующие синтез субклассов Ig, локализуются на хромосоме 14. Наиболее часто определяют дефицит IgG2 + IgG4 (отчасти в комбинации с IgA). Был описан также дефицит в форме IgGi,2,4 + IgA1. При селективных дефицитах IgG4 отмечают, рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, однако, как и при селективном дефиците IgG3, IgG1 и IgG2, клинические симптомы могут не проявляться. Дефицит IgG2 наблюдали у больных в сочетании с атаксией — телеангиэктазией и серповидно-клеточной анемией. Указанные дефекты обычно упускают при диагностике, так как концентрация общего IgG соответствует норме.

Нередки первичные дефициты IgG, обусловленные недостаточной степенью гетерогенности молекул IgG (дисгаммаглобулинемия).

Дефицит IgG при одновременно высоком уровне IgM. У части больных с дефицитом IgG обнаруживают значительный подъем уровня IgM, в ряде случаев до 10 г/л. При этом концентрация IgA может быть уменьшена или соответствовать норме. У всех пациентов снижается резистентность к инфекционным заболеваниям, в частности, это проявляется в виде рецидивирующего бронхита и пневмонии . Дефект может быть как врожденным (сцепленный с полом иммунодефицит с гипер-IgM), так и приобретенным. Данное состояние описано преимущественно у мальчиков. Семейный анамнез показал, что снижение продукции Ig может оказаться наследуемым признаком. Кроме того, в отдельных случаях дефицит IgG может быть результатом поражения плода вирусом краснухи.

Гистологическое исследование демонстрирует довольно гетерогенную картину. Наряду с нормальными морфологическими данными у части больных обнаружены уменьшение количества плазматических клеток и ряд других нарушений. Плазматические клетки были ШИК-положительными, что объясняется высоким содержанием углеводного компонента на фоне значительного количества молекул IgM. Зародышевые центры в ряде случаев обнаруживаются, но могут и отсутствовать особенно при врожденных формах. У некоторых больных отмечена инфильтрация плазматическими клетками стенки кишечника, желчного пузыря, печени и других органов. Иногда гиперплазия лимфоидных элементов является наиболее выраженным признаком. Чаще, чем при других гуморальных формах ИД, проявляются аутоиммунные расстройства. Анализируя полученные данные, одни авторы указывают на дефект центральных органов, другие — на частичное нарушение синтеза молекул Ig. Обсуждая вопрос о сочетании дефицита IgG с высоким уровнем IgM, большинство исследователей полагают, что в данном случае нарушен механизм обратной связи между синтезом IgM и IgG. Заместительная терапия глобулином в отдельных случаях приводила к нормализации уровня IgM. Экспериментальную модель данного состояния воспроизводили на цыплятах, бурсэктомированных после вылупления. У подобных кур часто развивался дефицит IgG при избыточной продукции IgM.

Сочетание дефицита IgG и IgA с высоким уровнем IgM было описано в качестве передающегося по наследству, рецессивного синдрома. Нередко дефект синтеза Ig сопровождается гемолитической или апластической анемией , тромбопенией и лейкопенией. Указание на дефект гемопоэтической стволовой клетки. Лимфатические узлы демонстрируют нарушение структуры В-клеточной, тимуснезависимой зоны. EBV-стимулированные клеточные линии экспрессируют только mlgM и mlgD. В отдельных случаях секретируется мономер IgM. У части больных обнаружен ограниченный дефект в Т-зависимой зоне.

Селективный дефицит IgA. В известной мере вызывает удивление тот факт, что при скрининге нормальных сывороток с определенной частотой (0,03-0,97%) может выявляться дефицит IgA (

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector