Фолликулярная лимфома 3а цитологического типа. Фолликулярная лимфома. Диффузная крупноклеточная лимфома
Фолликулярная неходжкинская лимфома
Фолликулярная лимфома – злокачественная патология, являющаяся разновидностью неходжкинской лимфомы (НХЛ) – заболевания, которое поражает лимфатическую систему, выполняющую важные функции в организме человека: защита от влияния патогенов, фильтрация инородных частиц, транспортировка жидкости и других веществ и т. д. На фолликулярную лимфому приходится чуть более 20 % от общего числа диагностированных случаев НХЛ.
Содержание
Механизм возникновения опухоли
В целом злокачественное новообразование возникает следующим образом: происходит генетическая мутация, ведущая к формированию недоразвитых клеток с нарушенными структурой и функциями, эти атипичные клетки начинают беспорядочно делиться и переносятся к лимфоузлам и другим органам, где продолжают размножаться и в конечном итоге объединяются в один патологический очаг. Патология начинает развиваться из В-лимфоцитов, формирующихся в фолликулярном центре лимфоузла. Фолликулы представляют собой концентрирование лимфоидной ткани, а В-лимфоциты являются клетками иммунной системы, отвечающими за приобретенный иммунитет к инфекционным заболеваниям: при контакте с болезнетворными микроорганизмами они блокируют их действие, при этом сохраняя его в памяти.
Характерные черты патологии
- Индолентность, т. е. низкий уровень злокачественности и достаточно медленное развитие новообразования. Среди всех индолентных лимфом фолликулярная лимфома является наиболее распространенным видом.
- Формирование злокачественных клеток не только в лимфоузлах, но и в миндалинах, гортани, тимусе, селезенке, слизистых желудочно-кишечного тракта, яичниках (т. е. везде, где расположены фолликулярные центры).
- Замаскированность болезни (латентность течения): на начальных этапах симптомы болезни слабо выражены или вовсе отсутствуют, поэтому часто первые две стадии патологии выявляются при исследованиях других заболеваний или на плановых обследованиях.
- Проявление симптомов заболевания происходит, как правило, только на более поздних стадиях болезни.
- Локализация чаще всего – в голове, шее, подмышечных впадинах и паховой области (т. е. в местах, где проходят лимфатические узлы).
- Хорошая реакция на лечение (в частности, на ранних стадиях).
- Наибольшая распространенность среди пожилых мужчин с ослабленным из-за системных и наследственных заболеваний иммунитетом или с хроническим воспалительным процессом слизистых оболочек органов.
Причины заболевания
Точные причины, провоцирующие возникновение фолликулярной лимфомы, еще не установлены, но многолетние исследования специалистов позволяют выделить ряд факторов, гипотетически повышающих риск генетической трансформации лимфоцитов:
- генетическая предрасположенность;
- частый контакт с химическими канцерогенами;
- воздействие радиации;
- избыточное ультрафиолетовое излучение;
- проживание в зоне с неблагоприятной экологической обстановкой;
- иммунодефицитное ослабление организма (результат стресса, дефицита питания, бактериальных, вирусных инфекций и т. д.);
- трансплантация органов, после которой необходимо принимать иммуносупрессоры (препараты, уничтожающие собственный иммунитет);
- аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, красная волчанка и др.);
- курение;
- употребление алкоголя;
- ожирение.
Симптомы заболевания
На ранних этапах развития патологии возможно появление следующих симптомов: усталость, апатия, снижение работоспособности, резкое похудение, повышение температуры тела, избыточное потоотделение, отек тела, бледность кожи, синяки, кровотечения из десен и т. д. У больного также происходит увеличение лимфатических узлов, вызванное размножением лимфоцитов или накоплением лимфоидных злокачественных клеток. Первый явный симптом заболевания – плотная и болезненная подкожная припухлость, которая может то пропадать, то появляться снова. Со временем на ее поверхности появляются кровоточащие язвы. На симптоматику влияет также локализация новообразования: опухоль в селезенке сопровождается увеличением этого органа, на шее – ухудшением слуха, в миндалинах – нарушением процесса глотания, увеличением глоточного лимфатического кольца, иногда – кишечной непроходимостью и т. д. На поздних этапах заболевания почти всегда можно наблюдать поражение селезенки и костного мозга.
Цитологический тип новообразования определяется соотношением в фолликулах определенных раковых клеток – центроцитов (обладают малым и средним размерами, а также расщепленным ядром) и центробластов (для них характерны крупный размер и нерасщепленные ядра):
- 1-й имеет мелкие разрозненные клетки;
- 2-й включает в себя мелкие и крупные клетки (смешанный);
- 3-й подразделяют на ЗА (в составе есть центробласты и центроциты) и 3strong (в составе – центробласты или иммунобласты – самые крупные лимфоидные клетки). 3В – агрессивная форма заболевания, при ней развиваются рецидивы, но излечение не исключено. 3А остается – индолентная форма. Возможен переход 1-го и 2-го цитологического типов в третий.
По характеру роста патологии выделяют нодулярную (раковые фолликулы занимают более 75 % площади лимфоузла), нодулярно-диффузную (25–75 %) и диффузную (до 25 %) фолликулярную лимфому.
Стадии
Фолликулярная лимфома протекает в 4 стадии.
- Первая. Происходит поражение определенного участка лимфоузлов или органа, не относящегося к лимфатической системе. На этом этапе человек редко замечает изменения в здоровье.
- Вторая. Пораженными становятся две и более области лимфатических узлов, а также органы, расположенные вне лимфосистемы. При этом патология расположена только на одной стороне диафрагмы. Именно на этой стадии появляются первые симптомы заболевания. 1-й и 2-й этапы развития болезни называют локализованными стадиями.
- Третья. Злокачественные изменения охватывают две и более области уже с обеих сторон диафрагмы. Ярко проявляются внешние симптомы.
- Четвертая. Поражаются органы, расположенные вне лимфосистемы (печень, костный мозг и т. п.). К сожалению, у большинства пациентов патология обнаруживается только на последней стадии.
Диагностика
Диагностирование заболевания включает в себя следующие меры:
- визуальный осмотр. На первом приеме врач уточняет жалобы и анамнез пациента для определения характера развития заболевания (агрессивный или индолентный), пальпирует лимфоузлы, селезенку, печень, осматривает полость рта, обращая при этом внимание на размер небных миндалин и т. п.;
- лабораторная диагностика. Включает в себя общетерапевтические анализы (клинический и биохимический анализы крови, определение маркеров инфицирования вирусом гепатита В и т. д.), биопсию лимфоузла или очага поражения с последующим цитологическим, гистологическим, иммуногистохимическим и цитогенетическим исследованиями;
- инструментальная диагностика. Проводится для определения локализации, размера и формы опухоли. Включает в себя: УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости, МРТ, ЭКГ и т. д.
Лечение
Если фолликулярная лимфома является медленнорастущей и не провоцирует возникновение неприятных симптомов, врачи часто применяют выжидательную тактику, регулярно наблюдая за динамикой развития патологии. В свою очередь лимфома может годами находиться в пассивном состоянии, не требуя применения радикальной терапии. При возникновении определенных признаков заболевания (поражение более трех лимфатических зон с размерами лимфоузлов более 3 см в диаметре, спленомегалия – увеличение селезенки, В-симптомы – потливость, резкая потеря веса, лихорадка и т. д.), онкологи начинают лечение незамедлительно. Терапия подбирается индивидуально для каждого пациента и максимально эффективна на начальных фазах развития заболевания.
Лучевая терапия (радиотерапия). Применяется на ранних стадиях, поскольку сильно развитые фолликулярные лимфомы уже не реагируют на этот метод. Облучаются зона локализации патологии и прилегающие к ней области. Радиотерапия может сильно повлиять на физическое состояние пациента. Радиотерапию можно сочетать с другими видами лечения – химиотерапией и применением моноклональных антител (например, препарат Ритуксимаб).
Моноклональные антитела. Они производятся иммунной системой и разрушают исключительно раковые клетки, поскольку обладают высокой степенью селективности. Они могут использоваться как отдельно, так и в комбинации с химиотерапией. Иногда вызывают аллергическую реакцию.
Химиотерапия. Довольно агрессивный способ терапии, увеличивающий восприимчивость пациента к инфекционным заболеваниям и иногда провоцирующий появление синяков и кровотечений, также применение некоторых химиотерапевтических препаратов может привести к бесплодию. Метод используется в случае поражения лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы, т. е. с 3-й стадии.
Другие методы. При единичных поражениях возможно хирургическое вмешательство: удаляются опухоль, а также часть окружающих ее здоровых тканей и лимфатических узлов. Осложнением фолликулярной лимфомы может выступить вторичный лейкоз, при котором опухоль поражает костный мозг – в этом случае требуется его трансплантация.
Рецидивы болезни
При фолликулярной лимфоме рецидивы случаются довольно часто (особенно если это заболевание цитологического типа 3А), при этом каждая последующая ремиссия, как правило, короче предыдущей. При возобновлении заболевания необходимо повторно выполнить биопсию для исключения трансформации патологии в диффузную В-крупноклеточную лимфому. Как и при первичном обнаружении патологии, в период рецидива пациент может не нуждаться в срочном возобновлении терапии, если опухоль не растет, и отсутствуют неприятные симптомы (в любом случае решение принимает врач на основе клинических показателей). Тактика лечения возобновившейся фолликулярной лимфомы зависит от множества факторов, среди которых решающими являются: физическое состояние пациента, продолжительность предшествующей ремиссии и метод ее достижения. Так, если после первой терапии ремиссия сохранялась долго, то возможен возврат к той же схеме лечения.
Продолжительность жизни
Если патология протекает в агрессивной форме (как изначально, так и в связи с трансформацией), ее лечение не всегда дает результат – лишь у небольшого числа пациентов зафиксирована пятилетняя выживаемость. Но ответ на вопрос, сколько живут люди с фолликулярной лимфомой, зависит не только от морфологии (тип, степень агрессивности) рака, но и от других факторов: возраст, общее физическое состояние пациента, а также стадия заболевания.
Раннее обнаружение патологии. На начальных этапах заболевания лечением можно добиться очень длительной ремиссии, а иногда – полной ремиссии без последующего рецидива. Для пациентов с 1-й стадией рака вероятность того, что заболевание не проявится в течение ближайших 10 лет, составляет около 85 %, со 2-й стадией или со значительно увеличенными лимфатическими узлами – 35 %.
Позднее обнаружение патологии. Для пациентов с патологией на последних этапах, когда происходит серьезное поражение других лимфоузлов и органов, прогноз менее благоприятен: фолликулярная лимфома не может быть полностью излечима, выживаемость пациентов с опухолью на 3-й стадии – 50 %, на 4-й – 10-15 %.
Особенности фолликулярной лимфомы: причины, симптомы, поддается ли лечению
Фолликулярная лимфома представляет собой моноклональное злокачественное новообразование, состоящее из зрелых мутировавших В-лимфоцитов (центроцитов и центробластов), находящихся в фолликулярном центре лимфоузла, и сохраняющее – полностью либо частично – фолликулярный тип роста.
Это заболевание является индолентным, то есть, характеризуется медленным развитием, длительным бессимптомным течением, продолжительными ремиссиями и положительным откликом на лечение. Оно относится к В-клеточным нодулярным (узелковым) неходжкинским лимфомам и занимает второе место по частоте возникновения среди онкопатологий лимфатической системы неходжкинского типа.
Согласно статистике, средний возраст пациентов, у которых диагностируется фолликулярная лимфома, составляет 60 лет. Женщины болеют в 0,7 раза чаще, чем мужчины, а уровень распространенности патологии в Европе и США выше, чем в странах Азии. Процесс поражает преимущественно представителей белой расы.
Какие существуют виды фолликулярной лимфомы
С точки зрения морфологии лимфомы классифицируют на три типа:
- I цитологический тип — фолликулярный, при котором опухоль более чем на 75 % состоит из мелких клеток-фолликулов. Она является малоагрессивной, но при этом, согласно медицинским данным, практически не поддается полному излечению;
- II цитологический тип – фолликулярно-диффузный, при котором в новообразовании дифференцируется не менее 25–75 % клеток-фолликулов. Так же, как и 1 тип, склонен к медленному прогрессированию и не доступен полному излечению;
- III цитологический тип – диффузный. Это практически трансформация фолликулярной лимфомы в диффузную В-крупноклеточную. В данном случае в новообразовании присутствует менее 25 % фолликулов. При этом в подтипе IIIа при большом количестве бластов все же присутствуют центроциты, в подтипе IIIб бласты покрывают всю исследуемую область. Именно последний подтип характеризуется наивысшей скоростью распространения и нуждается в агрессивной терапии.
Классификатор МКБ-10, помимо перечисленных, отдельно выделяет кожную разновидность заболевания фолликулярного типа. Кроме того, в особый раздел вынесена неуточненная фолликулярная нодулярная лимфома.
В зависимости от степени генерализации онкологического процесса заболевание имеет несколько стадий. Это:
- первая, при которой пораженной оказывается одна группа лимфоузлов;
- вторая – поражение захватывает несколько групп лимфоузлов, расположенных по одной стороне от диафрагмы;
- третья – злокачественный процесс распространяется на грудные и брюшные лимфоузлы, при этом функции органов не нарушены;
- четвертая, при которой поражение охватывает грудные и брюшные лимфатические узлы, при этом наблюдается нарушение работы регионарных внутренних органов. Эта стадия почти всегда сопровождается инфильтрацией костного мозга.
Лечение заболевания имеет тем более благоприятный прогноз, чем на более ранней стадии оно было выявлено.
Причины фолликулярной лимфомы
Как и при большинстве онкологических заболеваний, точные причины возникновения лимфомы фолликулярного типа на сегодняшний день не установлены. Предполагается, что риски ее появления и развития увеличиваются в силу двух основных предпосылок – генно-хромосомных мутаций и влияния внешних факторов, следствием которых становится некорректная работа иммунной системы организма.
Среди этих факторов эксперты отмечают:
- аутоиммунные и приобретенные заболевания, угнетающие иммунитет в целом и лимфатическую систему в частности: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сахарных диабет I типа, ВИЧ, гепатит В и С, другие инфекционно-вирусные болезни;
- длительное воздействие на организм высоких доз радиоактивного излучения, некоторых химических элементов и их соединений, в том числе, пестицидов, нитратов и других, отнесенных к потенциальным канцерогенам;
- прием определенных медицинских препаратов (данная гипотеза на сегодняшний день научно не подтверждена).
Кроме того, в определенной степени повышают риск возникновения заболевания неправильный образ жизни, употребление продуктов промышленной переработки, смещение макронутриентного состава рациона в сторону жиров и углеводов и, соответственно, недопустимо низкое потребление белков, курение, ожирение и недостаточная физическая активность.
Симптомы фолликулярной лимфомы
Как уже было сказано выше, на ранних стадиях онкозаболевание в подавляющем большинстве случаев развивается бессимптомно. По мере прогрессирования опухолевого процесса больной может отмечать симптомы, характерные для любой разновидности лимфом, в частности:
- слабость, быструю утомляемость, сонливость, повышение температуры тела, головные боли и головокружения, тошноту, рвоту, ночные профузные поты, потерю аппетита, заметное снижение массы тела в течение короткого периода времени, а также другие признаки общей интоксикации организма;
- увеличение одного или нескольких лимфоузлов без появления болезных ощущений при пальпации. Примечательно, что лимфатические узлы могут увеличиваться и уменьшаться самопроизвольно, без лечения. На это стоит обратить внимание, поскольку такая особенность является достаточно характерным признаком нодулярной фолликулярной лимфомы;
- увеличение селезенки, определяемое при прощупывании и визуальном осмотре больного;
- кашель, одышка, отеки лица и шеи, боли в грудине, животе, позвоночнике;
- в случае кожной патологии – поражение кожных покровов;
- повышенную восприимчивость к инфекционным и вирусным заболеваниям, с трудом поддающимся лечению – в силу снижения общего иммунитета;
- на поздних стадиях, когда наблюдается метастазирование в центральную нервную систему, а именно – в костный мозг, могут проявиться парезы конечностей, нарушения координации и потери сознания.
Поскольку успех терапии и дальнейший прогноз на жизнь зависят от стадии, на которой было определено наличие онкологического заболевания, при проявлении одного, а особенно, нескольких из вышеперечисленных состояний, важно как можно раньше обратиться к врачу-онкогематологу.
Диагностика фолликулярной лимфомы
Для постановки диагноза «фолликулярная лимфома» применяются стандартные исследования, которые используются в диагностике любой онкологической лимфопатологии. После осмотра и опроса пациента в обязательном порядке назначаются:
- общеклинический анализ крови для определения показателей гемоглобина, СОЭ, лейкоцитов;
- биохимический анализ крови, позволяющий выявить отклонение от референсных значений показателей функции печени и почек, активности ЛГД сыворотки, уровня кальция, белков, b2-микроглобулина и мочевой кислоты в сыворотке крови, ряда других факторов;
- биопсия пораженного лимфоузла, которая проводится пункционным либо инвазивным методом;
- рентгенографическое исследование грудной клетки;
- компьютерная томография живота и таза;
- УЗИ лимфоузлов и пораженных внутренних органов;
- для документирования стадии лимфомы – трепанобиопсия костного мозга, даже если симптомы его поражения отсутствуют.
Дополнительно, если, по мнению лечащего врача, в этом есть необходимость, могут назначаться также:
- КТ (МРТ) головы;
- рентген органов желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом (барием);
- сцинтиграфия костей и печени;
- люмбальная пункция;
- эндоскопическое исследование;
- цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования;
- иммунофенотипирование фолликулярных клеток и другие.
Лечение фолликулярной лимфомы
Для первой стадии фолликулярных лимфом малоагрессивных типов иногда оправданной является тактика «наблюдай и жди», при которой пациент регулярно проходит обследования, а врач, не назначая терапию, просто наблюдает за наличием или отсутствием прогресса. Применяется подобная тактика ограниченно, в ней учитывается возраст и состояние здоровья пациента. При этом риски упустить шанс на выздоровление просто в силу ошибки при стадировании заболевания достаточно велики.
Традиционно на I-II стадиях применяется лучевая терапия – либо как самостоятельное лечение, либо в комплексе с химиотерапией. По результатам наблюдений средний прогноз общей выживаемости составляет 14 лет. При этом комбинирование радиотерапии с приемом препаратов-цитостатиков демонстрирует улучшение в отношении выживаемости без прогрессирования, но в общую выживаемость изменений не вносит.
На третьей-четвертой стадии комбинированная радиохимиотерапия практически не применяется, поскольку ее результаты не превосходят результаты от химиотерапии. Облучение используется в таких случаях исключительно в паллиативных целях. Кроме того, пациентам пожилого возраста может назначаться гормонотерапия.
Внушительные перспективы имеются у прогрессивного метода лечения подобных типов лимфом – иммунотерапии моноклональными антителами. Кроме того, в настоящее время активно тестируется воздействие на лимфоидные новообразования противовирусной терапии интерфероном.
Хирургическое лечение фолликулярной лимфомы практикуется лишь в некоторых ситуациях, преимущественно, при обнаружении первичных лимфом желудочно-кишечного тракта.
Фолликулярная лимфома
При фолликулярной лимфоме онкопроцесс имеет лёгкую степень тяжести. Лечение эффективно, прогноз на выздоровление положительный. Низкую степень злокачественности заболевания представляет мелкоклеточная опухоль с расщеплёнными ядрами.
Фолликулярная лимфома – это злокачественная разновидность неходжкинских патологий. Новообразование поражает лимфатическую систему. Встречается редко. Опухоль медленно развивается. Метастазирование происходит в крайних случаях. Заболевание неопасно для жизни при своевременно начатом лечении.
Нодулярный узел составляют В-лимфоциты. Клетка лимфоцит формирует иммунную систему человека. При мутационных процессах происходит формирование недоразвитых клеток, нарушается их структура и функции. Организм теряет возможность бороться с патогенными агентами. Атипичные клетки беспорядочно делятся и объединяются в один патологический очаг.
ФЛ может развиться в любом органе с лимфоидной тканью. К примеру, в органах желудочно-кишечного тракта и гортани. Злокачественный процесс будет проявлять симптомы в зависимости от локализации опухоли. Неходжкинский очаг обычно диагностируется у мужчин пожилого возраста с угнетённым иммунитетом или наличием хронических воспалительных процессов слизистых оболочек органов.
По МКБ-10 фолликулярный тип лимфом представлен кодом С82.
Этиология заболевания, виды и стадии развития
Причины возникновения мутаций в лимфоидных клетках уточняются. Многолетние исследования онкологов позволяют сопоставить определённые основополагающие факторы с нодулярным ростом новообразования:
- Профессиональные издержки, вынуждающие контактировать с канцерогенами.
- Алкогольная и никотиновая зависимости.
- Пересадка органов, при которой необходим приём препаратов, уничтожающих собственный иммунитет.
- Облучение ультрафиолетом или радиацией.
- Проживание в экологически опасной зоне.
- Заболевания аутоиммунного типа.
- Наследственное влияние.
В группу риска входят люди пожилого возраста, пациенты с железодефицитной анемией, с повышенным уровнем лактатдегидрогеназы и с раком лимфатических узлов.
По системе TNM лимфома классифицируется следующим образом:
Т – основной очаг
Т3 – поражается серозная оболочка.
Т3 – поражается серозная оболочка.
При Т4 раковые клетки прорастают в прилежащие ткани.
Как любой онкологический процесс, фолликулярная опухоль представляет 4 стадии развития:
- На 1 стадии человек не замечает изменений в здоровье. Единичная лимфома локализуется в одном органе либо лимфатическом узле. Раковые клетки не покидают очаг. Метастазирование не прогрессирует.
- На втором этапе возникают первые симптомы. Воспаляются шейные, паховые, подключичные лимфоузлы.
- Для третьей стадии характерна слабость, высокая температура тела, резкое похудение. Тело отекает, кожа становится серой. В грудной клетке воспаляются лимфоузлы. Снижается умственная и физическая активность больного. Вторичные очаги в отдельных органах отсутствуют.
- 4 стадия представляет возвышенный над поверхностью кожи узел. Опухоль отёчная и болезненная. Нередко покрыта язвами. Злокачественный процесс проникает в селезёнку и костный мозг. Клетки лимфомы распространяются во все части тела. В 20% случаев развивается лейкемия.
ФЛ – объединяющий термин для 4 типов заболевания:
- Неходжкинская опухоль развивается на фоне мутаций Т и В-лимфоцитов. На начальной стадии симптомы отсутствуют. Обычно первичное обращение за медицинской помощью происходит при 3 степени развития патологии. Опухоль локализуется в любом лимфоузле, из которого злокачественные клетки распространяются по организму лимфогенным путём. Метастазирование органов происходит как по лимфе, так и по кровотоку. Такой вид лимфомы поражает все возрастные группы населения. Может протекать медленно при индолентном течении. Человек долго не подозревает о недуге. При выявлении такой формы лечение эффективно. Если заболевание агрессивное, смерть наступает в течение 2 месяцев.
- В-клеточная опухоль объединила подвиды, характеризующиеся различным течением, степенью злокачественности и прогнозами на жизнь. К примеру, в 30% случаев В-крупноклеточный узел выражен диффузным процессом. Среди В-клеточныхлимфом также встречаются патология мантийских клеток, лимфоцитарное мелкоклеточное новообразование, медиастинальная лимфома и другие.
- Новообразование II цитологического типа включает три типа клеток: 1 – расщеплённые ядра небольшого размера; 2 – смешение крупных и мелких элементов; 3 – только крупные клетки.
При микроскопическом исследовании выявляют 3 степени злокачественности опухоли:
- При Grade 1 обнаруживаются от 0 до 5 центробластов.
- Для Grade 2 количество центробластов достигает 15 единиц.
- Grade 3 характеризуется центробластами в количестве от 15 ед. Центробласты бывают с центроцитами и без.
- Нодулярная лимфома III цитологического типа не имеет благоприятных условий для выздоровления. Если достигается ремиссия, шанс на развитие повторной болезни неизменно высок.
Клиническая картина
С фолликулярным злокачественным процессом связывают патологии подмышечных впадин, паховой области, головы и шеи. Начальный этап может не представлять опасности для жизни человека. Симптомы слабовыраженные или отсутствуют. Ввиду латентного течения болезни диагностика отсутствует. 1 и 2 стадия фолликулярной лимфомы часто выявляются на плановых медицинских осмотрах или при исследовании других заболеваний.
Первый явный симптом появляется из-за выпячивания опухоли под кожей. Больной нащупывает болезненный плотный узел. Область новообразования отекает, повышается местная температура. Опухоль показывает чёткие границы. По мере роста узла на поверхности появляются кровоточащие язвы, которые не заживают после применения мазей и лекарственных средств.
К специфическим симптомам нодулярной лимфомы присоединяются признаки интоксикации организма:
- Вялость и повышенная утомляемость.
- Бледность кожных покровов.
- Отказ от еды.
- Высокая температура.
- Нарушение работы пищеварительных органов.
- Дискомфорт и боль в поражённой области.
- При возникновении опухоли на шее ухудшается слух со стороны расположения узла.
Признаки болезни проявляются постепенно. При обнаружении 2 и более симптомов одновременно необходима срочная консультация врача.
Диагностические меры
При первичном осмотре врач выслушивает жалобы пациента, пальпирует лимфатические узлы и выносит приблизительный диагноз. Для подтверждения назначаются инструментальные исследования, в ходе которых выявляется размер, форма и локализация злокачественных опухолей. Лабораторные анализы проводятся для выявления общего состояния пациента и определения истинной природы новообразования.
Заключительный диагноз определяют по результатам ультразвукового исследования, теста на онкомаркеры, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, гистологического и цитологического анализа биоптата.
Манипуляции необходимы для подбора протокола лечения. При лимфоме первого типа пациент быстро входит в ремиссию без ударных доз препаратов. Лечение второго типа опухоли требует интенсивной химиотерапии. При новообразовании третьего типа лечение бессмысленно, поэтому пациенту налаживают качество жизни при помощи симптоматических медикаментов. Последний тип лимфомы опасен для жизни пациента и в 90% случаев заканчивается скоропостижной смертью.
Лечебная тактика
Максимальный эффект от лечения фолликулярной лимфомы достигается на начальных этапах развития болезни. Методы лечения назначаются индивидуально для каждого пациента.
Если опухоль не развивается или растёт крайне медленно, не провоцирует возникновения неприятных симптомов, онкологи применяют выжидательную тактику и регулярно наблюдают за динамикой роста патологического узла. Лимфома может находиться в спящем состоянии годами, поэтому исключается необходимость в проведении радикального лечения.
При наличии болей и других негативных симптомов лечение проводят незамедлительно. Для борьбы с поражённой лимфоидной опухолью подбирается лазеро- и химиотерапия. Если в процесс вовлечён костный мозг, прибегают к замене органа на донорский биоматериал. Лечение агрессивной формы болезни не гарантирует выздоровления. Пятилетняя выживаемость зафиксирована у малого количества пациентов.
Ремиссия достигается при применении комплекса препаратов. Предпочтение отдаётся Винкристину, Доксорубицину, Циклофосфану и Преднизолону.
При единичных поражениях рекомендовано хирургическое вмешательство. Резекция опухоли проводится с частью окружающих здоровых тканей и лимфатических узлов. Фолликулярная лимфома селезёнки нарушает работоспособность органа, удаляемого целиком.
Гамма-излучения не показали достаточного результата, используются редко.
При терминальной стадии агрессивной лимфомы врачи стараются избавить пациента от боли и симптомов интоксикации. Паллиативное лечение проводится до конца жизни.
Вторичный лейкоз выступает осложнением фолликулярной лимфомы. Обычно требуется трансплантация костного мозга.
Нетрадиционные методы не способны избавить от онкологических проблем. Самолечение не только нерезультативно, но и усугубит течение болезни. Приём трав, настоев и прочих народных средств пациент должен согласовываться с врачом.
Восстановительный период
Лазерная терапия и приём цитостатиков негативно сказываются на здоровье человека. Угнетается иммунитет, страдают здоровые клетки, организм подвергается проникновению вторичных инфекций. Чтобы добиться максимального результата и улучшить состояние пациента, назначают приём иммуномодуляторов. Препараты активируют защитные функции и помогают наладить нормальную работу органов и систем.
Во время лечебного и восстановительного этапа пациент находится в стерильных стационарных условиях и избегает контакта с внешним миром.
При нахождении в домашних условиях важно заботиться о чистоте и проветривании жилья. Банальная простуда может стать причиной смерти больного с плохим иммунитетом.
Пациент пересматривает пищевые привычки. При онкологии запрещены копчёности, жирное мясо, жареная еда. Вредны консервы, ненатуральные продукты с химическим составом, алкоголь, фаст-фуд. Питание принимается дробным.
Рекомендовано употребление свежей растительной пищи, варёной курицы и рыбы, кисломолочной продукции. Пища обогащается витаминами и макроэлементами.
Профилактики заболевания нет. Только медицинские осмотры и прислушивание к организму позволят выявить и устранить фолликулярную лимфому.
Фолликулярная лимфома 3 типа: причины, симптомы, лечение и прогноз
Онкологические заболевания, а именно раковые образования лимфоцитарного типа, делят на 2 группы: ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские (основная группа злокачественных новообразований) лимфомы. Лимфома фолликулярного типа – это треть других видовых онкологий лимфоцитарного типа. Изменения в клетках, формирующих основной иммунитет (В-лимфоциты), могут стать причиной развития ракового заболевания. К таковым относится фолликулярная лимфома 3 степени. ФЛ – опухоль, диагностированная на начальном этапе развития, считается легкой, безопасной, поддающейся лечению и благоприятному прогнозу.
Классификации и стадии течения
В зависимости от цитологического типа выделяют 3 стадии фолликулярной лимфомы:
- I ТИП . Для данного типа ФЛ характерно содержание центробластов не более 5 в поле зрения (выражается процентным содержанием, так как подсчет ведется на 100 клеток). Клеточный состав представлен маленькими клетками. Новообразование I цитологического типа хорошо поддается терапии и имеет благоприятный итог лечения.
- II ТИП . При цитологическом II типе, опухолевых клеточных популяций содержится до 50 %. В мазке, под увеличением микроскопа в 400 раз, насчитывается от 6 до 10 бластных клеток с признаками цитоморфологии центробластов и центроцитов. Состав клеток имеет смешанный вид – присутствуют как маленькие, так и большие клетки (диффузный характер роста). С помощью «ударной» дозы химиотерапии лечат опухоль II цитологического типа. К сожаленью возникают частые рецидивы, что вызывает потребность проводить повторные химиопроцедуры.
- III ТИП . Центробластов насчитывается от 16 и выше. Клеточный состав представлен большими клетками. Данный цитологический тип лимфомы имеет неблагоприятный прогноз. Выживаемость стремится к нулю.
При клинико-диагностических мероприятиях для дифференцировки типовой принадлежности фолликулярной лимфомы, характерным цитологическим признаком является присутствие фолликулоподобных опухолевых структур – это дендритические клетки фолликул.
Виды фолликулярной лимфомы:
- Диффузный . Фолликулярные клетки, образующие опухоль, содержатся в объеме от 25 %.
- Фолликулярно-диффузная . Объем, новообразованных клеток равен 25-75 %.
- Полностью фолликулярный – объем образованных опухолевых клеток равен более 75 % (преобладают В-крупноклеточные образования).
Основные причины развития патологии
Как таковых причин развития фолликулярной лимфомы нет, но есть возможные провоцирующие факторы развития онкологии:
- аутоиммунные заболевания;
- врожденные аномалии, связанные с генетическим кодированием;
- хромосомные аномалии;
- нездоровый и асоциальный образ жизни (курение, алкоголизм, токсикомания, наркомания);
- длительное воздействие канцерогенных и химических соединений на организм;
- длительное употребление иммунодепрессантов;
- операции по замене сустава на имплантат и любые другие оперативные вмешательства, связанные с трансплантологией;
- вирусные инфекции, в том числе и вирус иммунодефицита человека;
- болезни свертывающей системы крови, одними из них являются красная волчанка и трофические язвы (мкб 10).
Все вышеперечисленные причины ведут к снижению иммунитета, нарушая формирование В-лимфоцитов и их основную функцию. Несмотря на благоприятный прогноз при лечении ФЛ, из-за снижения сопротивляемости организма, болезнь характеризуется частыми рецидивами.
Симптоматика лимфомы
Фолликулярная лимфома согласно статистике, встречается у мужчин и женщин старше 55 лет. В молодом возрасте и независимо от пола фолликулярный рак ЛУ не встречается. Сколько живут при данном диагнозе, сложно сказать – все зависит от иммунитета заболевшего.
Дополнительную информацию о развитии рака лимфатических узлов читайте в обзоре Рак лимфоузлов
Клинические проявления напрямую зависят от стадии опухоли. Первые две степени не сопровождаются яркими, отличающимися симптомами фолликулярной лимфомы. Может появиться слабость или незначительное недомогание. На 3 стадии клинические проявления приобретают яркий окрас, сопровождаясь:
- повышенной температурой;
- быстрой утомляемостью, от незначительных нагрузок;
- увеличением селезенки;
- усилением потоотделения в состоянии спокойствия и в период ночного сна;
- увеличением паховых, подмышечных и шейных лимфатических узлов (из-за воспаления шейных лимфоузлов пораженные миндалины препятствуют правильному глотательному процессу);
- увеличивается живот и появляется полноценный лейкоз.
Методы диагностики
Фолликулярная лимфома имеет скрытое течение болезни, и поэтому может находится в латентном состоянии, не проявляясь клинически около 10 лет. Поэтому так важно регулярно проходить осмотры в онкологическом диспансере лицам старше 57 лет. А при обнаружении увеличенных лимфоузлов немедленно обращаться за помощью к терапевту или онкологу.
Проводимые методы диагностики назначаются для опровержения или подтверждения лимфомы. Кроме опроса пациента, изучения анамнеза больного и пальпации воспаленных лимфатических узлов, применимы следующие виды диагностики:
- Анализ крови на общий и биохимический вид исследования.
- Рентгенография лимфоузлов.
- Ультразвуковая диагностика брюшной полости и ее пространства.
- МРТ и КТ.
- Изучение под микроскопом биоптата, полученного хирургическим путем, либо с помощью иссечения болезненного лимфоузла.
- Иммунохимические лабораторные реакции. С помощью применяемых методик, совершенно точно устанавливается клеточная принадлежность лимфомы.
Терапия
При диагностике 1 или 2 степени ФЛ проводится щадящая терапия, без применения радикальных мер. Лишь в том случае если процесс агрессивный и стремительный назначается химиотерапия. Летального исхода при 1 и 2 степени не наблюдается. В других, более поздних стадиях, онкологи применяют лазерную и полихимическую терапию, лекарственные средства для поднятия иммунного баланса организма. Обнаружение онкологии на четвертой стадии не подлежит лечению.
В случае появления метастаз в костном мозге единственной правильной тактикой служит трансплантация костномозговой ткани. Экспериментальным лечением является пересадка собственных стволовых клеток пациенту. Сложность состоит в том, что далеко не каждый человек обращается в банк для сохранения своих стволовых клеток.
Прогноз
Прогнозирование в лечении раковых заболеваний зависит в первую очередь от стадии обнаружения опухолевого процесса. Отзывы врачей гласят о том, что при онкологических процессах в фолликулах лимфоузлов 9 из 10 пациентов полностью излечиваются если:
- После диагностических мероприятий установлена 1 стадия ФЛ.
- Подтвержден 2 вид заболевания с нодулярной скоростью прогрессирования новообразования.
3 степень фолликулярной лимфомы имеет неблагоприятный прогноз. На данном этапе проводимая терапия не приносит пользы. Из-за ослабленного иммунитета присоединяется вторичная инфекция (например, пневмония), что ведет в 90 % случаев к смерти. Некоторые факторы, увеличивающие риск развития недуга, и их своевременная диагностика, может поспособствовать предотвращению тяжелых последствий лимфомы:
- Анемия, гемоглобин менее 120 г/л;
- Повышенная норма ЛДГ в биохимии крови (лактатдегидрогеназа);
- Возраст более 60 лет;
- Поражение раковыми клетками более 4 групп лимфатических узлов.