Образование 4 желудочка головного мозга. Опухоли четвертого желудочка. Опухоли IV желудочка. Опухоли хиазмально-селлярной области. Лечение опухоли головного мозга у детей

Образование 4 желудочка головного мозга. Опухоли четвертого желудочка. Опухоли IV желудочка. Опухоли хиазмально-селлярной области. Лечение опухоли головного мозга у детей

Опухоли IV желудочка часто вызывают острую преходящую окклюзию срединной опертуры (отверстия Люшка) с указанной выше симптоматикой приступов Брунса.

Очаговые симптомы субтенториальных опухолей обычно проявляются симптомами поражения мозжечка — атаксия, мышечная гипотония, интенционное дрожание и др., особенно выраженными при первичных поражениях мозжечка.

Опухоли задней черепной ямки могут прорастать через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.

Возможна и обратная ситуация, т. е. прорастание спинальных опухолей в заднюю черепную ямку — краниос-пинальные опухоли. Они характеризуются сочетанием симптомов субтенториальной опухоли с симптомами поражения верхнешейного отдела спинного мозга, а часто и позвоночника: боль, вынужденное положение шеи, головы, проводниковые двигательные — тетрапарезы — и чувствительные нарушения с верхнешейного уровня.

Следует иметь в виду, что такие симптомы, как головная боль и рвота, обычно являющиеся общемозговыми, могут иметь и фокальное происхождение. В этих случаях они, как правило, проявляются иначе. Так, головная боль может быть локальной — в области проекции опухоли (конвекситальные менингеомы), иррадиирующей в область глаза и сопровождающейся светобоязнью, слезотечением (базальные менингеомы хиазмальной области). Односторонняя лицевая боль, сочетающаяся с гипе-стезией или гиперпатией, характерна для опухолей корешка или узла тройничного нерва.

Рвота как фокальный признак возникает при опухолях IV желудочка, провоцируется изменением положения головы и часто сочетается с упомянутыми выше приступами Брунса.

Помимо двух больших групп опухолей по критерию их топики (супра- и субтенториальные), выделяют третью группу — опухоли хиазмально-селлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингеомы, базальные менингеомы и др.). Выделение этой группы опухолей связано с тем, что клинические проявления при них в основном состоят из двух групп симптомов: поражения хиазмы — чаще различные виды симметричной и асимметричной гемианопсии и гормонально-эндокринные расстройства — несахарный диабет, гипогонадизм (при краниофарингеомах), дис- и аменорея, импотенция (при аденомах гипофиза) и др.

Эндокринные нарушения могут быть дебютом опухоли хиазмально-селлярной области, главным и даже единственным его проявлением, в частности аденомы гипофиза. Что касается расстройств зрения, то, помимо вышеуказанных нарушений хиаз-мального типа, нередко может быть выявлена первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (при односторонних лобных и височно-базальных менингеомах) и застойные явления на глазном дне — на другой (синдром Фостера Кеннеди).

– Вернуться в оглавление раздела “Неврология.”

Опухоль 4 желудочка головного мозга

Гаврилов Антон Григорьевич

Нейрохирург, НИИ нейрохирургии им. ак. Н.Н.Бурденко РАМН

Я специализируюсь на:

• опухоли головного мозга,
• гидроцефалия у взрослых,
• нейротравма,
• реконструктивная хирургия черепа.

Основные заболевания: менингиома, астроцитома, эпендиома, глиобластома, глиома, метастазы рака в мозг, опухоль 4 желудочка, невринома, опухоль бокового желудочка, опухоль мосто-мозжечкового угла, реконструктивная хирургия черепа и прочие патологии.

Я не занимаюсь радиохирургией, эндоваскулярной нейрохирургией, хирургическим лечением заболеваний позвоночника и спинного мозга, артериальных аневризм, аневризмы вены Галена, аденом гипофиза и не оперирую опухоли у детей.

Моя консультация как действующего нейрохирурга может стать основанием для лечения опухоли 4 желудочка головного мозга в НИИ Бурденко — одной из ведущих клиник России.

Из практики

Пациентка В., 54 лет,
Обратилась с жалобами на чувство тяжести в голове, что и послужило поводом для обследования. При МРТ выявлена опухоль 4 желудочка, интенсивно накапливающая контрастное вещество стромой. На основании даных МРТ бы установлен предварительный диагноз — эпендимома головного мозга (4 желудочка).

Стенками 4 желудочка являются образования, находящиеся в задней черепной ямке. И опухоль 4 желудочка является опухолью задней черепной ямки, а также относится к внутрижелудочковым опухолям головного мозга. Наиболее информативным методом диагностики опухоли 4 желудочка, как и диагностика опухолей задней черепной ямки, является МРТ. Лечение опухоли 4 желудочка, за крайне редким исключением, начинается с удаления опухоли. В дальнейшем, в зависимости от гистологического диагноза, возможно проведение комбинированной терапии.

После консультации нейрохирурга в Бурденко, пациентке было предложено хирургическое лечение — удаление опухоли 4 желудочка с использованием нейрофизиологического мониторинга. Данный вид операций и заболеваний включён в номенклатуру оказания высокотехнологичной медицинской помощи, и пациентке была выделена квота на лечение в Бурденко. Процедура получения квоты и госпитализация в Бурденко была была осуществлена в течение нескольких дней от момента первого обращения.

При поступлении: состояние удовлетворительное, сознание ясное. Карновский 90-100. Правильно ориентирована в месте, времени и собственной личности. Менингеальных знаков нет. Обоняние сохранено. Описание полей зрения в норме. Чувствительность на лице не изменена. Лицо симметричное. Глотание свободно. Фонация не нарушена. Поворачивает голову, поднимает надплечья свободно. Язык по средней линии. Объем движений в конечностях не ограничен. Сила во всех конечностях по 5 баллов. Мышечный тонус не изменен. Рефлексы средней живости получены с обеих сторон, одинаковые. Чувствительность сохранна. Координаторные пробы выполняет уверенно. Речь не нарушена.

Ход лечения: проведена операция «Удаление опухоли четвертого желудочка с электрофизиологическим мониторингом». Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Швы сняты на 7 сутки после операции. В неврологическом статусе — без отрицательной динамики. Соматически стабильна. Гистологический диагноз: хориоидпапиллома. WHO grade I. Данный вид опухолей желудочков мозга лечится хирургическим путём, и при радикальном удалении не требует дополнительного лечения.

В удовлетворительном состоянии выписана под наблюдение невролога в поликлинике с рекомендациями о постоянном наблюдении у оперировавшего нейрохирурга. При контрольной МРТ, выполненной через 3 месяца после операции — радикальное удаление опухоли.

Дополнительного лечения не требуется. Продолжено наблюдение в амбулаторном режиме. Пациентка активна, вернулась к работе по специальности.

Опухоли IV желудочка

Опухоли, развивающиеся из различных отделов IV желудочка (дно, крыша, боковой выворот, сосудистое сплетение), вызывают характерную клиническую картину заболевания. С точки зрения хирургической невропатологии могут быть выделены следующие основные клинические синдромы:
1) дна IV желудочка,
2) крыши IV желудочка;
3) бокового выворота IV желудочка;
4) срединного сосудистого сплетения.

Синдром дна IV желудочка. Опухоли дна IV желудочка развиваются преимущественно из эпендимы или субэпендимарного слоя и в большинстве случаев сращены с дном в области писчего пера на границе между продолговатым и спинным мозгом. Опухоль может прорастать через отверстие Мажанди экстравентрикулярно в большую цистерну, реже — в сильвиев водопровод. В этой области чаще всего развиваются эпендимомы. Большинство опухолей данной локализации растет медленно; образования дна постепенно приспособляются к создавшимся условиям.

Для опухолей данной локализации характерно начало заболевания с местных симптомов поражения ядерных образований дна ромбовидной ямки, что проявляется раздражением или выпадением функции соответствующих черепномозговых нервов. Отмечается зависимость функционального состояния черепномозгового нерва как от изменения положения головы и туловища в пространстве, так и от приступов повышения внутричерепного давления, которые выявляются поздно и колеблются в своей интенсивности. Часто наблюдаются вегетативно- сосудистые нарушения, висцеральные кризы. Начальным симптомом чаще всего бывает изолированная рвота или рвота с висцеральными кризами, реже — головокружение и еще реже — местные головные боли в шейно-затылочной области. По мере развертывания клинической картины в последующем выявляются: икота, приступы головной боли и рвоты с диплопией на высоте их, вегетативно-висцеральные нарушения, вынужденное положение головы, синдром Брунса и выпадение функции ряда черепномозговых нервов. Застойные явления на дне глаз бывают слабо выражены и колеблются в своей интенсивности. В 10 % наших наблюдений они отсутствовали.

К концу первого года заболевания могут появиться легкие нарушения статики и походки, чаще всего без каких-либо полушарных мозжечковых нарушений. К этому же времени обычно обнаруживаются нарушения позы и положения. Отмечается нистагм, поражение отводящего нерва, которые в течение заболевания могут колебаться в интенсивности, и те или иные нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Парезы или параличи взора и симптом Гертвиг-Мажанди выявляются поздно, чаще всего при исходном росте опухоли из верхнего треугольника ромбовидной ямки. В этой же стадии заболевания, т. е. к 1—2 годам, можно обнаружить экзофтальмию, выпадение чувствительности на лице. Бульбарные нарушения при опухолях данной локализации наблюдаются как правило. На высоте пароксизмов могут иметь место нарушения дыхания с последующей остановкой сердечной деятельности. В течение заболевания наблюдаются различные изменения со стороны рефлекторной сферы, часто появляются патологические рефлексы. Чаще, чем при опухолях другой локализации, отмечаются проводниковые чувствительные нарушения преимущественно по гемитипу, реже парестезии и в единичных случаях — нарушения мышечно-суставного чувства. Часто обнаруживаются менингеальные симптомы, реже—корешковые боли. Как отдаленные симптомы в поздней стадии заболевания могут наблюдаться обонятельные, слуховые и зрительные галлюцинации. При опухолях, растущих из переднего отдела дна, в спинномозговой жидкости обычно патологических изменений не обнаруживается; при опухолях, растущих из заднего отдела дна, часто имеется легкий гиперальбуминоз, реже — белково- клеточная диссоциация.

В синдроме поражения дна IV желудочка можно выделить следующие симптомокомплексы.

А. Синдром верхнего треугольника дна ромбовидной ямки. Опухоли данной локализации наблюдаются преимущественно у взрослых. Длительность заболевания обычно равна 1—2 годам. Ведущими симптомами заболевания при опухолях данной локализации являются вестибулярные нарушения, которые отмечаются с первых дней заболевания в виде приступов системного головокружения. В последующем к нему присоединяются нистагм, вынужденное положение головы, легкие кохлеарные нарушения при сохранности слуха, двусторонние явления раздражения при экспериментальных вестибулярных пробах. В дальнейшем вовлекаются в процесс V, VI и реже VII черепномозговые нервы, большей частью на одной стороне. Явления повышения внутричерепного давления могут длительное время отсутствовать. В более поздней стадии заболевания появляются парезы или параличи взора и симптомы повышения внутричерепного давления. В тех случаях, когда опухоль растет книзу, обычно к году от начала заболевания, может выявиться поражение каудальной группы нервов (рвота, икота, парез мягкого неба, нарушения глотания), а затем развиваются симптомы блокады сильвиева водопровода. Мозжечковые симптомы в виде легких нарушений статики выявляются поздно или совсем отсутствуют.

Б. Синдром нижнего треугольника дна ромбовидной ямки. Длительность заболевания обычно больше 2 лет. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Начальные симптомы заболевания — рвота и реже икота, рвота и висцеральные кризы. Через 6—12 месяцев возникают нарушения глотания.

Постепенно бульбарные нарушения нарастают. Выявляются сердечнососудистые нарушения и расстройства дыхания, особенно на высоте тех или иных приступов или при перемене позы и положения, которые часто бывают вынужденными. Нарастают явления повышения внутричерепного давления, отмечаются застойные соски на дне глаз, усиливаются корешковые симптомы. По мере роста опухоли и блокады ликворных путей вся симптоматика нарастает, могут выявиться вестибулярные нарушения, поражения VI нерва, парезы взора, легкие нарушения статики и походки. По мере врастания опухоли в большую цистерну могут развиться чувствительные нарушения и усиление корешковых болей. Чаще, чем при опухолях другой локализации, в спинномозговой жидкости можно обнаружить белково-клеточную диссоциацию. Опухоли данной группы чаще всего сращены с дном IV желудочка в области писчего пера и сдавливают дно в области верхнего треугольника.

В. Синдром дна ромбовидной ямки и боковой стенки. Опухоль может быть сращена как с дном, так и с боковой стенкой. Длительность заболевания — 2—3 года. Начало заболевания обычно с одно- или двустороннего понижения слуха в сочетании со рвотой. Через 6—12 месяцев появляются приступы головной боли со рвотой или вестибулярные атаки со рвотой. Затем развивается различной степени поражение кохлеарной и вестибулярной функции, нистагм, нарушение положения и позы. Позднее нарушается акт глотания, часто обнаруживается односторонний парез мягкого неба; нарастают кохлеарные и вестибулярные нарушения на той же стороне. То на одной, то на другой стороне можно обнаружить поражение V, VI и VII нервов, сроки выявления и интенсивность которых подвержены значительным колебаниям. В поздней стадии заболевания могут наблюдаться на стороне исходного роста опухоли легкие нарушения координации, статики и походки.

Синдром крыши IV желудочка. Опухоли данной локализации развиваются из интравентрикулярной части червя мозжечка и парусов IV желудочка. Это чаще всего астроцитомы и медуллобластомы, которые постепенно заполняют полость желудочка и нередко прорастают через отверстие Мажанди в большую цистерну. Опухоли данной локализации чаще всего наблюдаются у детей и больных молодого возраста.

Длительность заболевания колеблется в широких пределах и зависит от структуры опухоли, темпов ее роста и блокады ликворных путей. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. По мере повышения внутричерепного давления и развития вторичной гидроцефалии в связи с блокадой ликворных путей появляются приступы головных болей со рвотой. Отмечается зависимость возникновения этих приступов от перемены позы и положения. Рано развиваются застойные соски на глазном дне. Через 2—6 месяцев выявляется вынужденное положение головы. Обнаруживается нистагм, колеблющийся в своей интенсивности, иногда различной степени понижение слуха. Рефлекторный нистагм по своей длительности может быть нормальным и увеличенным, а также симметричным или асимметричным. Иногда нистагм не вызывается при калорической пробе с обеих сторон. Рано и часто устанавливается диплопия и парез отводящего нерва, который нередко сочетается с поражением VII нерва. В позднем периоде заболевания, особенно при исходном росте опухоли из нижнего червя, могут наблюдаться различные бульбарные нарушения. Для опухолей данной локализации является характерным колебание интенсивности и степени выпадения функций черепномозговых нервов. В первые 3—6 месяцев заболевания можно обнаружить нарушения статики и походки, постепенно усиливающиеся в интенсивности. При сдавлении или прорастании опухолью полушария мозжечка развиваются координационные нарушения на стороне поражения. Может наблюдаться флоккуло-нодулярный синдром. Примерно через год после начала заболевания появляются субтенториальные тонические приступы, чаще всего на высоте пароксизмов головной боли. В спинномозговой жидкости может быть обнаружен как легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, так и резкая белково-клеточная диссоциация; иногда находят клетки опухоли.

Необходимо отметить, что опухоли в зависимости от роста из переднего или заднего отдела крыши IV желудочка имеют некоторые особенности. Для опухолей с исходным ростом из передних отделов крыши характерно наличие приступов головокружения, более выраженных кохлеарных и вестибулярных нарушений, частое вовлечение в процесс VI, реже V и VII нервов. Нередко наблюдаются парезы взора вверх. Для опухолей, исходящих из заднего отдела крыши, характерно появление рвоты в начальном периоде заболевания и легких бульбарных нарушений в последующем. Редко вовлекаются в процесс VI и VII нервы. Наблюдается флоккулонодулярный синдром. Часто обнаруживаются менингеальные явления, корешковые симптомы и приступы децеребрационной ригидности.

Синдром бокового выворота IV желудочка. Опухоли бокового выворота IV желудочка могут расти в полость IV желудочка, в сторону боковой цистерны варолиева моста или церебелло-бульбарную щель, а также в том и другом направлении одновременно. Здесь развиваются эпендимомы, хориоидные папилломы, астроцитомы и медуллобластомы. Клинический синдром, характерный для опухолей, исходящих из recessus lateralis, описан в 1932 г. Леребулле.

Заболевание начинается с приступов головокружения или с приступов головной боли со рвотой. Основными местными симптомами являются головокружения, вынужденная поза головы и тела, нистагм, нарушения лабиринтной функции и слуха в сочетании с тригеминальными чувствительными нарушениями на той же стороне. Могут быть вовлечены в процесс и отводящие нервы. Нарушения равновесия как начальный симптом отмечаются только на высоте приступов головокружения. Легкие нарушения статики, иногда в сочетании с полушарными мозжечковыми симптомами, выявляются поздно. Распространение опухоли от одного бокового выворота к другому может давать различную комбинацию поражения черепно- мозговых нервов как одноименных, так и разных на одной и другой стороне; степень и стойкость поражения этих нервов всегда более выражены на стороне исходного роста опухоли. В поздней стадии заболевания могут быть обнаружены легкие пирамидные и чувствительные нарушения на стороне, противоположной опухоли.

А. Опухоли бокового выворота с направлением роста в полость IV желудочка. При начале заболевания с явлений повышения внутричерепного давления или приступа головокружения быстро развиваются нерезкие кохлеарные и вестибулярные симптомы в виде шума в ухе на стороне опухоли, явлений раздражения при вестибулярных пробах, а также мелкоклонический спонтанный нистагм. Могут наблюдаться легкие нарушения статики и координации на стороне опухоли.

Б. Опухоли бокового выворота IV желудочка, растущие в направлении боковой цистерны моста. При исходном росте из наружных отделов бокового выворота эти опухоли прорастают отверстие Люшка и распространяются в направлении щели между варолиевым мостом и мозжечком или в церебелло-бульбарную щель. В этом случае ствол и мозжечок резко отдавливаются в противоположную опухоли сторону и вовлекаются в процесс корешки черепномозговых нервов, которые бывают сплющены, растянуты и истончены. Основным симптомом заболевания является постепенное вовлечение в процесс корешков черепномозговых нервов (V, VI, VIII, VII, IX, X) на стороне опухоли. Характерно более интенсивное поражение функций V, VI, VIII нервов. Чаще наблюдается неполное выпадение функций VIII нерва, интенсивность которого постепенно нарастает. Полушарные мозжечковые симптомы могут выявляться в различные стадии заболевания.

В. Опухоли бокового выворота, растущие как в полость IV желудочка, так и экстравентрикулярно в боковую цистерну моста. Заболевание обычно начинается с приступов головной боли и рвоты, к которым в последующем присоединяется головокружение. Рано появляется вынужденное положение головы. На стороне опухоли наблюдаются выраженные кохлеарные и вестибулярные нарушения вплоть до развития полной глухоты. При экспериментальных пробах обнаруживается выпадение или снижение, реже повышение, вестибулярной возбудимости на стороне опухоли и гиперрефлексия на противоположной стороне. В процесс могут быть вовлечены и другие черепномозговые нервы — V, VI, VII, реже каудальная группа на стороне поражения. Координационные нарушения более выражены, чем нарушения статики и походки.

Синдром срединного сосудистого сплетения IV желудочка (хориоидные папилломы). Заболевание развивается медленно и протекает с длительными ремиссиями, иногда в течение нескольких лет.

Для опухолей данной локализации характерно длительное бессимптомное течение заболевания и внезапное возникновение симптомов -— в одних случаях приступов головной боли и рвоты с появлением на высоте их преходящих явлений раздражения отдельных черепномозговых нервов, в других — вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения и в третьих -— приступов рвоты и икоты. В некоторых случаях бывает сочетание указанных приступов в различных комбинациях. Отмечается зависимость появления этих приступов от перемены положения головы и тела и колебание их интенсивности и частоты при наличии длительных ремиссий. Характерны нестойкость, изменчивость симптомов и преобладание явлений раздражения над явлениями выпадения вовлеченных в процесс черепномозговых нервов и зависимость их возникновения или усиления от пароксизмальных приступов. При опухолях данной локализации рано выявляются нарушения позы и положения, а также синдром Брунса, приступы тонических судорог, во время которых нередко наступает внезапная смерть больного. Легкие нарушения статики и походки обычно обнаруживаются либо на высоте вестибулярных приступов, либо в позднем периоде заболевания.

В некоторых случаях опухоли срединного сосудистого сплетения протекают настолько атипично, что локальная диагностика очень трудна, а иногда невозможна. Так, в одном нашем наблюдении ведущими симптомами были приступы психомоторного возбуждения, сочетавшиеся с головной болью, рвотой, тахикардией и вазомоторными реакциями. Вне приступов больная считала себя здоровой. Нормальное глазное дно. Нистагма нет. Нарастающая белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. Длительные ремиссии. Смерть после пневмонэцефалографии. На вскрытии обнаружена хориоидная папиллома с кровоизлиянием в опухоль.

Опухоли 4 желудочка головного мозга

IV желудочек располагается в области задней черепной ямки. Опухоль 4 желудочка головного мозга — это различные неопластические образования, локализующиеся в полости 4 желудочка и исходящие из его стенок.

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика : Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение опухолей 4 желудочка только оперативное. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.