Т лимфома лечение. Разновидности т-клеточных лимфом, особенности их развития и лечения. Осложнения и метастазы

Т-клеточные лимфомы: виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.

Что такое Т-клеточные лимфомы

Лимфома – это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер). Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ). Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

Причины и предрасполагающие факторы

• Наследственность
• Иммунодефициты.
• Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
• Возрастной аспект (пожилые пациенты).
• Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
• Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.

Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.

Классификация

• Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри). Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.
• Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
• Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
• Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).

Стадии развития

1. Поражение одного лимфоузла.
2. Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, что располагаются на одной стороне от диафрагмы.
3. Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны от диафрагмы.
4. Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.

Общая симптоматика

Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации. Однако существуют симптомы, что присущи практически всем Т-клеточным лимфомам:

• Потливость в ночное время.
• Быстрое беспричинное похудание.
• Грибовидный микоз.
• Субфебрильные показатели температуры тела.
• Частые слабость и апатия.

Микоз грибовидный

Грибовидный микоз – одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.

Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:

• Эритематозная – по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
• Бляшечно-инфильтративная – возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
• Опухолевая – на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.

Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах. При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.

При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Клинические проявления кожной формы лимфом

Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний. Спровоцировать ее возникновения могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее. Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражения кожи являются следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).

• Полиморфная кожная сыпь.
• Нарастающий кожный зуд.
• Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
• Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформирующихся в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
• Клиническая картина, напоминающая псориаз (при мелкоузелковой типе).
• Сухость, отечность, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).

Симптоматика периферических лимфом

Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса.

Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях.

Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличения селезенки и печени (что встречается достаточно часто) – на затрудненное дыхание, периодический кашель и чувство тяжести в желудке.

Диагностика

• Осмотр, сбор жалоб и анамнеза у онколога.
• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимия крови, а также анализ на антитела к вирусам гепатита.
• Биопсия поврежденного лимфатического узла (что позволяет верифицировать диагноз т клеточные лимфомы).
• УЗИ.
• МРТ.
• КТ.
• Онкоскрининг тела.
• Иммунофенотипированное исследование.
• Молекулярно-генетические анализы.
• Цитогенетический анализ.

Терапия

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.

Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.

Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.

В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.

Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.

При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).

Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.

Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.

Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.

После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.

Т-клеточная лимфома: современные методы лечения и причины возникновения

Т-клеточная лимфома кожи ( ТКЛК; лимфома из Т-клеток) – разновидность агрессивной неходжкинской лимфомы, которая может привести к смерти пациента при несвоевременно начатом лечении. Т-клеточная лимфома составляет 25% от всех диагностированных неходжкинских лимфом в мире. Заболевание редко встречается в Северной Америке и Европе. Прогноз и выбор лечения зависят от физического состояния пациента и сопутствующих заболеваний.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) зрелая Т-клеточная разновидность лимфомы кожи обозначается кодом С84.

В чем суть заболевания?

Курильщики входят в группу риска развития Т-клеточной лимфомы кожи

Т-клеточная лимфома кожи – что это такое? – интересуются пациенты. Это злокачественное заболевание лимфатической системы, при котором не только в лимфатических узлах, но также в коже, селезенке, печени, костном мозге и иногда в других органах накапливаются измененные Т-лимфоциты. Т-лимфоциты – разновидность лейкоцитов, обеспечивающих организму защиту от болезней и посторонних веществ. Т-клеточные лимфомы также называются «периферическими зрелыми Т-клеточными лимфомами» и относятся к большой группе неходжкинских лимфом.

Т-клеточная лимфома кожи обычно возникает во взрослой жизни, реже – в детстве. Болезнь начинается со злокачественного изменения одного Т-лимфоцита, который начинает бесконтрольно размножаться.

Причины

Т-клеточные лимфомы в области кожи относятся к числу редких опухолей: они гораздо менее распространены в Европе, чем В-клеточные лимфомы, и составляют около 5-10% всех диагностированных лимфом. Количество новых случаев в год составляет 1 случай на 100 000 человек – это около 800 новых случаев в России. Мужчины чаще страдают от Т-клеточной лимфомы, чем женщины.

Причины развития Т-клеточных лимфом в значительной степени неизвестны, и нет четко определенных групп риска. Некоторые пациенты с воспалительным заболеванием кишечника чаще страдают от ассоциированной с энтеропатией Т-клеточной лимфомы.

Долгосрочное применение иммунодепрессантов увеличивает риск развития Т-клеточной лимфомы. Примером может служить гепатолиенальная Т-клеточная лимфома, которая встречается примерно у 20% пациентов, принимающих иммунодепрессанты.

Основные факторы риска:

• инфицирование человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом I типа;
• хромосомные изменения;
• ВИЧ-инфекция;
• заражение Т-лимфотропным вирусом человека;
• инфицирование вирусом Эпштейна-Барра;
• курение: у курильщиков чаще развивается неходжкинская лимфома;
• пожилой возраст (старше 65 лет).

В зависимости от наличия или отсутствия вышеперечисленных факторов выделяют 3 группы риска:

• группа с низким уровнем риска: имеет 1 фактор из приведенного списка (кроме возраста);
• промежуточная группа риска: пожилой возраст или имеют 2 фактора;
• группа высокого риска: имеют 3-5 факторов.

Профиль риска в настоящее время не влияет на выбор лечения. Как действительно будет развиваться болезнь, зависит от многих других факторов и значительно варьируется у разных пациентов.

Симптомы

Т-клеточная лимфома может спровоцировать сыпь и зуд на коже

В большинстве случаев неконтролируемый рост Т-лимфоцитов вызывает безболезненное увеличение лимфатических узлов. У пациентов возникают общие симптомы – лихорадка, ночная потливость и потеря веса. Из-за постепенного увеличения лимфоузлов может ухудшаться состояние близлежащих органов.

Т-клеточная лимфома кожи характеризуется появлением сыпи и зуда. При более злокачественном течении узелки сыпи приобретают вишневый цвет и увеличиваются в размерах.

Грибовидный микоз Алибера составляет 30% всех лимфом кожи. У пациентов формируются красные бляшки с плоскими узлами и некрозом. Иногда возникают другие кожные поражения, которые могут напоминать псориаз.

Если поражается костный мозг, это может привести к анемии и уменьшению количества тромбоцитов и лейкоцитов. Однако у примерно 1/3 пациентов имеются поражения органов вне лимфатической системы.

Т-клеточная лимфома кожи может вызывать и неспецифические симптомы и признаки.

Диагностика

Диагноз Т-клеточной лимфомы производится на основе изучения образца ткани, полученного путем удаления пораженного лимфатического узла. Обследование ткани проводится патологоанатомом. Поскольку диагностирование Т-клеточной лимфомы является трудным процессом, оно должно проводиться опытным специалистом. Диагноз подтверждается использованием специальных иммунологических или молекулярно-биологических методов.

Для определения распространения и стадии заболевания лимфомы необходимы дополнительные исследования. К ним относятся компьютерная томография шеи, грудной клетки, желудка и таза.

При неврологических расстройствах может потребоваться взять на исследование цереброспинальную жидкость.

Также проводят общий анализ крови, поскольку он помогает выявить сопутствующие болезни.

Первичные Т-клеточные лимфомы часто влияют на лимфатические органы – лимфатические узлы, селезенку, костный мозг и кожу. Диагноз подтверждается путем оценки клеток в крови пациента с помощью так называемой «проточной цитометрии» и биопсий других специфически пораженных тканей.

Классификация

Наибольшей подгруппой Т-клеточных лимфом, которые преимущественно встречаются в лимфатических узлах, являются узловые (нодальные) опухоли.

Т-клеточные лимфомы, которые воздействуют на кожу или появляются главным образом в крови, занимают особое положение в медицине. Наиболее часто встречающиеся подгруппы:

• неуточненная периферическая Т-клеточная лимфома;
• анапластическая крупноклеточная лимфома;
• ангиоиммунобластная Т-клеточная разновидность лимфомы.

Определение стадии Т-клеточных лимфом проводится по классификации Анн-Арбор. Классификация учитывает степень и распространенность болезни в организме.

Классификация по Анн-Арбор:

• I стадия: вовлечение одного или нескольких лимфоузлов с поражением органов или без;
• II стадия: поражение одного или нескольких лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы с или без поражения органов;
• III стадия: поражение одного или нескольких лимфоузлов на двух сторонах диафрагмы с вовлечением органов вне лимфатической системы;
• IV стадия: вовлечение одного или нескольких органов, лимфоузлов.

Обозначается также наличие симптомов общей интоксикации и влияние на органы вне лимфатической системы. Если отсутствуют симптомы интоксикации, к римской цифре, указывающей стадию развития лимфомы, добавляется буква «А», если присутствуют – «В». Буква «E» указывает на распространение опухоли на органы вне лимфатической системы.

Лечение

Одним из методов борьбы со злокачественными лимфатическими новообразованиями считается системная терапия химическими препаратами, купирующими рост опухоли (химиотерапия)

Поскольку лимфомы Т-клеток часто являются быстропрогрессирующими новообразованиями, их нужно начинать лечить сразу же после постановки диагноза. Терапия зависит от стадии заболевания, факторов риска и общего физического состояния пациента.

В легких случаях требуется лишь следить за состоянием пациента.

Если дальнейшие исследования показывают, что в организме нет других аномалий, тогда терапия состоит из тщательного мониторинга и ожидания появления первых симптомов. Пациент проходит профилактические обследования каждые три месяца. На протяжении многих лет интервалы возрастают, но рекомендуется постоянно контролировать течение лимфосаркомы.

В тяжелых случаях используются следующие методы лечения:

• применение химиотерапевтических средств: пациенты получают химиотерапию несколькими веществами, которые подавляют развитие и размножение быстрорастущих клеток лимфомы;
• цитокиновая терапия: используется для стимуляции иммунитета. Применение цитокинов стимулирует естественную защиту организма. Эффект цитокинов был научно доказан;
• радиотерапия: если поражаются органы вне лимфатической системы, может потребоваться дополнительное облучение этих областей после химиотерапии;
• высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток: в зависимости от возраста пациента и стадии активности заболевания, может потребоваться высокая доза химиотерапевтических препаратов и пересадка костного мозга.

Химиотерапия

Химиотерапевтические препараты подавляют деятельность клеток, которые быстро делятся, что характерно для раковых заболеваний. Химиотерапевтические средства вводят в виде таблеток или раствора в организм человека. Лекарственные препараты влияют не только на раковые клетки, но и на здоровые ткани, которые часто делятся – корни волос, слизистую оболочку.

Химиотерапию можно проводить одним лекарством или несколькими одновременно. Комбинация различных цитотоксических препаратов часто более эффективна и безопасна, чем лечение одним средством. В комбинированной терапии побочные эффекты менее распространены, чем при применении одного препарата.

Традиционная (обычная) химиотерапия направлена ​​на то, чтобы устранить как можно больше вырожденных злокачественных клеток. Доза должна быть правильно подобрана для каждого отдельного пациента с тем учетом, чтобы сохранить как можно больше здоровых быстрорастущих клеток.

Высокодозная терапия и трансплантация стволовых клеток

При высокодозной химиотерапии – высокой дозе одного или нескольких цитостатических препаратов – все раковые клетки могут быть уничтожены. При высоких дозах химиотерапии погибают даже наиболее устойчивые раковые клетки, но также разрушается большая часть костного мозга. Поврежденные клетки заменяют здоровыми, которые получают либо от самого пациента перед началом химиотерапии, либо от донора.

Радиотерапия

Курс радиотерапии при Т-клеточной лимфоме обычно составляет 21-40 дней

В большинстве случаев радиотерапия используется для удаления остатков опухоли после химиотерапии. Ионизирующее излучение повреждает ДНК раковых клеток, что приводит к их гибели. Нередко химиотерапия сочетается с радиотерапией.

Терапия антителами

Терапия моноклональными антителами возможна только в том случае, если на поверхности опухолевых клеток имеются антигены. Антитела связываются с антигенами по принципу «ключ-замок» и помогают иммунитету распознать раковые клетки. Пациентам назначают искусственно полученные моноклональные антитела – Ритуксимаб и др.

Антитела сравнительно хорошо переносятся, но также не лишены побочных эффектов. Особенно во время первого введения препаратов у некоторых пациентов наблюдается лихорадка и озноб. Некоторые пациенты также сообщают о тошноте, слабости, головной боли, затрудненном дыхании, отеке рта или горла и сыпи. Причиной этих побочных эффектов может быть повышенная чувствительность к белку.

Пациенты, которые страдают от анапластической Т-клеточной лимфомы и не отвечают на первую линию терапии, должны проходить терапию антителами. В последние годы создано множество новых лекарств, некоторые из которых могут вызывать длительные ремиссии у пациентов с Т-клеточной разновидностью лимфомы.

Прогноз

Чем раньше обнаружена болезнь, тем больше шансов ее победить, если болезнь захватить на первой стадии ее развития, то шансы прожить еще 5 и более лет равны 85-90% в зависимости от вида патологии и возраста пациента

Т-клеточные лимфомы имеют довольно неблагоприятный прогноз, но хорошо реагируют на химиотерапию. Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой очень различна. Прогноз зависит от того, насколько хорошо пациент реагирует на терапию.

Очень злокачественная Т-лимфобластная лимфома гораздо лучше реагирует на химиотерапию, чем медленнорастущая.

Стадия Т-клеточной лимфомы и общее физическое состояние оказывают значительное влияние на прогноз. Если общее состояние пациента хорошее, неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности можно подавить на любых стадиях развития.

Т клеточная лимфома — причины, симптомы, лечение

Одной из самых опасных разновидностей онкологического поражения является появление Т-клеточной лимфомы, затрагивающей кожу больного и его систему лимфотока. В преобладающем количестве случаев данное заболевание поражает пожилых мужчин, но иногда такие лимфомы обнаруживают у женщин и в детском возрасте.

Возникновение болезни обусловлено сильными изменениями в Т-лимфоцитарных клетках. Болезнь характеризуется агрессивным течением, из-за чего ее диагностику следует проводить как можно раньше.

Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

• продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения;
• регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами;
• попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ);
• нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии;
• наследственность и генетическая предрасположенность.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Классификация

Лимфомы данного типа классифицируются таким образом:

• Т-лимфобластная лимфома — опухоль образуется из незрелых Т-лимфоцитов. Атипичные клетки при такой патологии слишком быстро делятся и распространяются по телу. Диагностируется болезнь нечасто. Когда возникают подозрения на наличие лимфобластной формы Т- лимфомы, во время диагностики необходимо дифференцировать болезнь от острого лейкоза.
• Ангиоиммунобластная форма — патология характеризуется уплотнением лимфоидной ткани иммунобластами и плазматическими клетками, что выявляется посредством гистологического исследования. В дальнейшем структура лимфоидной ткани полностью преобразуется и приобретает собственные кровеносные сосуды. Выявление ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы представляет серьезную опасность для жизни больного, так как большинство пациентов с такой болезнью не проживают больше четырех лет.
• Периферическая форма — сюда относятся все лимфомы, имеющие NK-клеточное или T-клеточное происхождение. Периферические Т-клеточные лимфомы нередко развиваются в совокупности с поражением крови, костномозговой ткани, кожных покровов, внутренних органов.
• Т-клеточная лимфоонкопатология кожи — при таком типе патологии атипичные клетки начинают неконтролируемо делиться и размножаться, а после распространяются в эпидермальные слои. Болезнь характеризуется появлением полиморфных сыпей.
• Неходжкинское Т-клеточное образование — этот вид содержит большое количество новообразований, формирующихся из уже зрелых Т-лимфоцитов. Определить принадлежность патологии к неходжкинским болезням можно, только проведя гистологическое исследование.

В каждом случае, клинические проявления, диагностика и тактика лечения болезни будет отличаться.

Стадии заболевания

Течение лимфомы проходит четыре этапа развития:

1. Первая стадия — поражению подвержена только одна область лимфоузлов.
2. Вторая — патология затрагивает несколько зон лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне от диафрагмы.
3. Третья — поражению подвергаются лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы.
4. Четвертая — процесс распространяется по всему организму, поражая отдаленные ткани и органы.

Благоприятный прогноз возможен только при выявлении патологии вначале развития. На заключительной стадии развития болезнь практически не поддается терапии, метастазы можно обнаружить в желудке, костном мозге, печени, почках. В этом случае обычно назначают паллиативное лечение, направленное на уменьшение клинических проявлений и улучшение качества жизни.

Симптомы

При развитии лимфомы Т-клеточной, клинические проявления в первую очередь диктуются точной локализацией и видом патологии.

Однако специалисты также выделяют и общие симптомы заболевания:

• грибковый микоз кожи — наблюдается примерно у 70% пациентов;
• увеличение лимфоузлов;
• постоянная слабость и быстрая утомляемость;
• повышенное потоотделение, особенно во время ночного сна;
• стремительная потеря веса;
• расстройства в работе желудочно-кишечного тракта;
• появление сыпей.

Диагностика

Если пациент обращается к врачу с подозрением на лимфому из Т-клеток, необходимо проведение комплексной диагностики. Нередко эти лимфомы проявляются на поверхности кожных покровов, что облегчает диагностику для специалиста.

Чтобы точно установить диагноз, помимо внешнего осмотра пациенту также назначается список определенных исследований:

• Анализ мочи и крови — при Т-лимфоме анализ определяет увеличение СОЭ в крови, а еще низкий показатель гемоглобина и лимфоцитов. Содержащиеся в моче белки и соли подтверждают наличие воспалительного процесса.
• Биохимический анализ крови — назначается для выявления нарушений в обменных процессах. В таком случае увеличиваются показатели креатинина и фосфатаза. При поражении злокачественным процессом печени и почек увеличивается содержание АСТ и АЛТ.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) — такие методы лучевой диагностики проводятся, чтобы оценить состояние лимфатической системы. Еще они необходимы, чтобы выявить наличие вторичных очагов злокачественного процесса в костных тканях и отдаленных органах.
• Проведение биопсии — во время процедуры у пациента берут биоматериал из лимфоузлов, чтобы провести анализ на содержание атипичных Т-клеток.
• Другие методы диагностики — основываясь на точном расположении злокачественных очагов и сопутствующих осложнениях, пациентам могут быть назначены другие дополнительные исследования, например гастродуоденоскопия и рентгеноскопия.

Обычно клиническая картина имеет неспецифический характер. Поэтому для постановки точного диагноза обязательно нужно дифференцировать Т-клеточную форму лимфомы со схожими болезнями лимфоузлов и кожи.

Лечение

Тактика лечения Т-лимфомы определяется ее формой и этапом развития онкологического процесса. Если выявлена индолентная форма лимфомы, пациентам назначают только наблюдение. В случае прогрессирования патологии нужно проведение интенсивной терапии.

Возможно применение таких методов терапии болезни:

• PUVA-терапия — пациенту назначается применение вещества под названием Псорален, которое может наносится на кожу или приниматься перорально. Также кожу больного подвергают ультрафиолетовому облучению.
• Ультрафиолетовое облучение — благодаря облучению ультрафиолетовыми лучами, можно уменьшить число очагов лимфомы до 90%.
• Биологическая иммунотерапия — современный метод терапии лимфоонкопатологии, в ходе которого используются компоненты, вырабатываемые иммунитетом человека.
• Лучевая терапия — наиболее результативный способ лечения данной болезни на начальных этапах развития.
• Химиотерапия — назначается обычно на поздних этапах развития лимфомы. Лекарственные средства во время проведения химиотерапии могут назначать пациенту как в таблетированном виде, так и применяться внутривенно или вводиться в спинномозговой канал.

Возможно внешнее использование химиотерапевтических лекарств, когда препараты наносят на пораженные области кожного покрова. Такой подход к терапии эффективен вначале развития патологии. Лечением болезни занимаются врач-гематолог совместно с онкологом.

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию. По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой. Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.

Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой. Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра. Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Прогноз и профилактика

Если Т-лимфома была диагностирована еще вначале развития болезни, примерно в 80-90% случаев пациенты могут рассчитывать на длительную ремиссию. Если в течение пяти лет после проведенной терапии не наблюдается рецидив, можно говорить о полном выздоровлении.

Поздняя диагностика Т-лимфомы весомо понижает шансы на продолжительную ремиссию.

Нередко на последних этапах течения болезни возникают серьезные осложнения. При отсутствии ответа на терапию больным может быть назначено паллиативное лечение.

Специфических методов профилактики этой болезни не существует. Чтобы уменьшить риск возникновения болезни, следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинское обследование. Только своевременное выявление патологии позволяет добиться максимального эффекта от терапии.

Т-клеточная лимфома

Организм человека часто подвержен заболеваниям. Одной из болезней, проявляющейся в большинстве случаев у пожилых людей, является Т-клеточная лимфома. Данное заболевание поражает и молодой организм, но в более редких случаях. Т-клеточная лимфома является злокачественной болезнью. Но в таком случае лимфома – это не новообразование, а длительный процесс накапливания мутирующих т-лимфоцитов.

Классификация Т-клеточных лимфом

Т-клеточная лимфома входит в группу Non-Hodgkin’s Lymphoma (NHL) и имеет следующие подвиды: анапластическая крупноклеточная лимфома, мелкоклеточная лимфома, мантийноклеточная лимфома.

Т-клеточная лимфома, как уже писалось ранее, возникает в ходе мутаций. Этот процесс происходит в разных частях организма человека, поэтому классифицируется следующим образом:

• Кожные т-лимфомы . Процесс мутации т-лимфоцитарных клеток протекает в эпидермисе. Из-за быстрого размножения данных клеток, кожные покровы поражаются и образуются пятна, опухоли или волдыри, которые в дальнейшем перейдут в более тяжелую форму поражения.
• Периферическая т-клеточная лимфома . В эту группу входят все лимфомы Т- или NK-клеточного образования. Данному виду опухоли присущий агрессивный процесс развития по типу NHL. Часто этот вид лимфомы поражает кровь, кожные покровы, внутренние органы и кожу.
• Ангиоиммунобластная лимфома . В данном виде лимфомы происходит уплотнение лимфоузлов. В лимфатических узлах образуются иммунобласты – предшественники лимфоцитов. В процессе уплотнения лимфоузел приобретает собственные кровеносные сосуды. При таком виде опухоли период жизни составит не более 3 лет.
• Т-лимфобластные образования . Такой вид опухоли состоит из недозрелых т-лимфоцитарных клеток. Эти клетки отличаются быстрым размножением и нестандартной формой ядра. В случае своевременного выявления заболевания, до этапа поражения костного мозга, 20% больных успешно идут на поправку.

Причины возникновения и симптомы Т-клеточной лимфомы

Многие ученые работают над основными причинами возникновения опухоли. Патология Т-клеточная лимфома имеет зависимость от Т-лимфотропных вирусов человека (HTLV). Предположительно Т-лимфому может вызывать вирус Эпштейна-Барра, относящийся к группе герпесных вирусов. В зоне риска люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как артрит и псориаз.

Основные причины развития Т-клеточной лимфомы

• Работа с вредными веществами;
• Аутоиммунные болезни;
• Влияние операций по замене стволовых клеток и пересадка почек;
• СПИД и ВИЧ;
• Гепатит С и герпес;
• Бактерии хеликобактер;
• Ослабление иммунитета.

Также ученые установили, что в данной болезни присутствует наследственный фактор. В процессе лимфомы поражаются клетки эпидермиса и внутриэпидермальные клетки Лангерганса.

Симптомы заболевания

Самым частым симптомом является грибковый микоз кожи, появляющийся в 70% случаев. Начало онкологического процесса сигнализирует увеличение лимфатических узлов в шейной, паховой и подмышечной области. Существуют также сопутствующие симптомы:

• утомляемость, слабость, апатия;
• потливость в ночное время;
• снижение веса;
• нарушение работы ЖКТ;
• сыпь.

Стадии развития Т-клеточной лимфомы

Врачи выделяют 4 стадии развития опухоли:

1. Первичное отклонение от нормы (увеличение, воспаление) одного лимфатического узла;
2. Распространение процесса на несколько лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы;
3. Распространение онкологии по обе стороны диафрагмы;
4. Захват всей лимфосистемы и внутренних органов (ЖКТ, печень, костный мозг и пр.).

Осложнения и последствия

Осложнения при т-клеточной лимфоме, прежде всего, обусловлены увеличением лимфоузлов и повреждением внутренних органов. Его также можно получить в ходе лечения, т.к. препараты высокотоксичные и могут вызвать бесплодие или появление злокачественных образований. Увеличенные лимфоузлы сдавливают окружающие его сосуды, дыхательные трахеи, пищевод, мочевой пузырь и ЖКТ, что нарушает их работу. Сдавливание желудка может привести к язве, а сдавливание желчного пузыря может вызвать закупорку желчных протоков, что приведет к образованию желтухи.

ЦНС может пострадать при разрастании опухоли в спинной мозг, повреждении черепных нервов и мозга.

Кожные покровы при т-клеточной лимфоме очень сильно подвергаются изменениям. Изначально появляется зуд, локальное покраснение, крапивница, болезнь Вагнера.

Также может развиться гиперкальциемия, вызываемая вирусом HTLV, обусловленная выходом цитокинов, выделяемых лимфоцитами.

Диагностика

Заболеваниями данного рода занимается врач онколог. Первоначально специалист проводит осмотр и далее назначает анализ крови и мочи. Биохимия крови показывает наличие клеток Рид-Штернберга, которые могут указать на развитие лимфомы.

Назначаются исследование УЗИ, МРТ и КТ. В случае тяжелой формы болезни доктор может назначить онкоскрининг тела.

Лечение

Специалист оценивает степень заболевания и подбирает соответствующее лечение. Основными способами лечения принято считать химиотерапию и облучение.

В случае наличия индолентной лимфомы врачи назначают только наблюдение. Если в ходе наблюдения происходит ухудшение состояния больного, то специалист назначает соответствующее лечение и дальнейшее восстановление. Агрессивные Т-клеточные лимфомы подлежат обязательному лечению с использованием химиотерапии и противоопухолевых препаратов. При высокоактивной форме может потребоваться пересадка стволовых клеток.

На данный момент самый эффективный способ лечения это облучение и прием химиотерапевтических лекарств. Лучевая терапия проводится с помощью линейного ускорителя. Его излучение воздействует на больные и не поврежденные клетки. Курс лучевого облучения может длиться до 30 дней.