Тетрада фалло у новорожденных. Характеристика тетрады Фалло: что это такое, причины и лечение. Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология

Тетрада Фалло у детей

Это заболевание является одним из наиболее часто встречаемых врожденных (внутриутробных) пороков сердца. Врожденный порок сердца Тетрада Фалло внешне проявляется как цианоз, поэтому эту болезнь еще называют «синий» порок сердца. Врач, посмотрев на ребенка, сразу поставит диагноз Тетрада Фалло по мкб 10, если у него – синюшная кожа, места возле ушей и губ, кончики пальцев также синего цвета.

Описание

Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

• Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
• Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
• Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
• Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.

Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.

Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.

Близкие патологии

К тетраде пороку Тетрада Фалло у детей близки такие болезни, как триада Фалло (неисправность межпредсердной перегородки, увеличение желудочка, сужение легочной артерии), Пентада Фалло (тетрада Фалло и порок межпредсердной перегородки).

Часто заболевание Тетрада Фалло путают со следующими заболеваниями:

• Заращение легочной артерии.
• Общий артериальный ствол.
• Присутствие только одного желудочка.
• Аномалия Эбштейна.
• Удвоенное отхождение главных сосудов от правого желудочка.

Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

Нередко вместе с тетрадой появляются следующие патологии:

• Синдром Ди Джорджи (отсутствие или недоразвитость паращитовидныхи вилочковой железы).
• Дефект межпредсердной перегородки.
• Правое расположение дуги аорты.
• Неполный дренаж легочных вен.
• Сужение легочной артерии.
• Нарушение венечных артерий.
• Открытый артериальный поток.
• Лишняя левая верхняя полая вена.

Причины

Нарушения происходят во время развития плода. Тетрада Фалло развивается до 9 недели беременности, во время образования сердца будущего ребенка.

Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:

• Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
• Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
• Употребление седативных, гормональных, снотворных медикаментов.
• Воздействие плохих факторов.
• Ионизирующее излучение.
• Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)

Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.

Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.

Симптомы

В первые дни или недели ничего не вызывает беспокойства, так как сердце еще способно выполнять свою функцию и нарушения никак не влияют на кровотоке. Однако, спустя какое-то время у новорожденных детей при плаче синеют губы, при кормлении синеет тело, то есть происходит акроцианоз кожи, который только усиливается со временем.

Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло

Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.

Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:

• Небольшой горб – выпуклость на сердце.
• Пальцы выглядят как палочки для барабана.
• Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
• Отставание в развитии.
• Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные вирусные инфекции, гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).

Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:

• Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
• Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
• Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
• Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
• Ацианотичная (бледная).

Деформирование ногтей при Тетрада Фалло

Диагностика

Обычно синий порок сердца можно увидеть на электрокардиографии, которое указывает на существование гиперотрофии правого желудочка, фонокардиограмме, где можно услышать шум над легочной артерией, и рентгеновском снимке, где сердце выглядит как башмак, а сердечная тень увеличена.

Обнаружить патологию можно благодаря следующей диагностике:

• УЗИ — ультразвуковое исследование (уровень смещения аорты, уровень легочного сужения, неисправность межжелудочковой перегородки).
• Катетеризации и исследования полостей сердца (обнаружить повышенное давление в желудочках, кислородное голодание аорт).
• Ультразвуковая допплерография.
• Аортографии и легочной артериографии (существование коллатерального кровотока и заболевания легочной артерии).
• МРТ сердца.
• Левая вентрикулография.
• Мультиспиральная компьютерная томография.

Выявление Тетрада Фалло на рентгеновском снимке

Также выявить диагноз часто можно при помощи определенных исследований и анализов, а также в этом могут помочь специалисты-генетики, так как в основе заболевания лежит нарушения всех генов в организме, а значит и нарушение эмбриона.

Диагностировать Тетрада Фалло может и гинеколог, так как причинами часто становятся:

• Водянка плода.
• Синдром материнской фенилкетонурии.
• Алкогольный синдром плода.

Лечение

При обнаружении заболевания выход один – вовремя сделанная операция. Чем сложнее форма заболевания и чаще симптомы одышки, тем скорее необходимо вмешательство врачей-специалистов. Наиболее распространены случаи смерти у детей в первые 2 года жизни, поэтому этот возраст особо опасен при таком заболевании.

Без лечения до совершеннолетия доживает очень малая часть детей. Во время самих операций умирает около 10% детей, но после ее удачного выполнения 80% больных живут нормальной, хоть и очень ограниченной жизнью. Причиной смерти может стать удушение, абсцесс мозга или тромбоз вен.

Операции при Тетрада Фалло у плода обычно проводят две: паллиативную и радикальную.

Паллиатив обозначает «неполный», то есть это лечение не до конца. Эту операцию делают детям до 3 лет, чтобы несколько облегчить состояние больного. Целью этого вмешательства является снижение одышки и цианоза за счет наложения дополнительных сосудов между артериями, чтобы кровь шла через анастомозы в легкие и левое предсердие.

Радикальную операцию проводят в возрасте 3-4 лет, когда органы у детей достаточно большие. Во время этого хирургического вмешательства останавливают сердце и подключают ребенка к аппарату искусственного кровообращения, затем удаляется сужение артерии и исправляется дефект перегородки. Есть некоторые противопоказания к таким процедурам – эндокардит, разные нарушения нервных систем, острое протекание любых болезней. После такой операции, у некоторых пациентов в более взрослом возрасте начинают развиваться разной степени аритмии.

После вовремя обнаруженной патологии и удачно проведенной операции, очень велик шанс жить полноценной жизнью, поэтому такая болезнь не является смертельным диагнозом.

Тетрада Фалло при беременности

Тетрада Фалло – тип порока сердца, возникающий ещё в утробе. В сердечном органе при такой патологии наблюдаются четыре нарушения: дефективная межжелудочная перегородка, суживание лёгочной артерии, ненормальное положение аорты, гиперразмер правого желудочка органа.

Причины

Как и любой порок сердца, тетрада Фалло в период беременности может прогрессировать из-за увеличения объёма крови и ускорения кровотока. Сама патология опасна для самой мамы и её малыша. Во избежание летального исхода ещё до зачатия следует провести комплекс предупреждающих мер развития осложнений сердечного порока беременной.

Данная сердечная аномалия является врожденной, то есть развивается у человека ещё во внутриутробном периоде. Порок сердца могут спровоцировать различные факторы, которые можно разбить на две большие группы.

• Генетические причины. У большинства пациенток наблюдается наследственный фактор. Под влиянием переданных аномальных хромосом или немного изменённых генов предков происходит развитие болезни у нового поколения.
• Экологические причины. Они вызывают первичную мутацию гена или хромосомы плода в период гестации.

Внешние факторы, вызывающие генные мутации:

• Ионизация организма ( рентген-исследования, нахождение в зоне атомной катастрофы, трудовая деятельность в радиологического или рентгенологическом отделениях),
• Химические факторы- курение сигарет, употребление алкоголя и наркотиков, ряд антибиотиков и противораковых препаратов, продукты и косметические средства, содержащие нитраты,
• Биологическое воздействие на беременную инфекционных заболеваний (в первую очередь краснухи), нарушение обмена веществ (сахарный диабет), аутоиммунные нарушения (системная красная волчанка).

В период беременности осложнить течение заболевания могут следующие причины:

• Изменение гормонального фона,
• Резкое увеличение объёма крови,
• Значительное ускорение кровотока,
• Расширение сосудистой системы,
• Повышенная эмоциональная возбудимость.

Симптомы

Клиническая картина заболевания может иметь различные проявления. Это связано с типом порока и его степенью тяжести.

При незначительном сбросе крови и её смешении симптоматика слабо выражена и отсутствует характерный цианоз кожи и слизистых оболочек. В этом случае говорят об ацианотичном типе тетрады Фалло.

Цианозу тетрада Фалло вызывает постоянное кислородное голодание всех тканей, что приводит к синюшности (цианозу) слизистых оболочек и кожных покровов.

Сердечная патология имеет и другие симптомы, характерные для любого типа аномалии:

• Повышенная утомляемость и общая слабость,
• Возникновение одышки даже в состоянии покоя,
• Постоянно высокий пульс,
• Хаотичный сердечный ритм,
• Частые инфекционные заболевания дыхательных путей.

При появлении таких признаков будущие мамы с синдромом Фалло должны немедленно обратиться к лечащему врачу для предупреждения прогрессирования болезни.

Диагностика тетрады Фалло у беременной

Выявляют данную сердечную патологию в перинатальный периоде. Во время беременности для определения степени тяжести заболевания, его осложнений необходимо проведение ряда диагностических процедур:

• Изучение анамнеза и жалоб будущей мамы на своё состояние,
• Внешний осмотр пациентки,
• Прослушивание и простукивание сердца,
• Общий и биохимический анализ крови,
• Общий и клинический анализ мочи,
• Эхокардиография,
• Электрокардиография,
• Доплерография,
• Катетеризация сердечных сосудов,
• Рентген грудной клетки с введением контраста (назначается в экстренных случаях с применением защиты плода).

Осложнения

Тетрада Фалло может вызвать следующие последствия:

• Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек,
• Подверженность инфекционным заболеваниям,
• Обмороки, которые могут сопровождаться травмами,
• Инсульты,
• Инфаркты,
• Сердечная недостаточность,
• Летальный исход.

Во время беременности неправильный сброс крови опасен и для плода:

• Гипоксия,
• Передача аномального гена,
• Физическое и психическое отставание,
• Преждевременные роды,
• Родовые травмы,
• Выкидыш, замирание беременности или искусственное её прерывание.

Лечение

Что можете сделать вы

При пороке сердца будущая мама ни в коем случае не должна заниматься самолечением. Любые методы народной медицины могут вызвать дополнительные осложнения. Для предотвращения развития тетрадь Фалло беременная должна:

• Регулярно посещать кардиолога и акушера-гинеколога,
• Выполнять все их предписания,
• Вести здоровый образ жизни,
• Соблюдать специальную диету,
• Минимизировать физические и эмоциональные нагрузки.

Что делает врач

Самый эффективный способ лечения – это проведение нескольких поэтапных операций. В период беременности они назначаются крайне редко. Лечение будущих мам основывается на коррекции состояния и облегчения возможных осложнений.

В этих целях могут использоваться:

• Ряд медикаментозных препаратов,
• Госпитализация и постоянный постельный режим,
• Диетотерапия,
• Физиотерапевтические процедуры.

После беременности женское состояние, как правило, ухудшается, поэтому сразу после родов назначается операция.

Если же тетрада Фалло в гестационный период значительно повышает риск смерти, то подымается вопрос об искусственном прерывании беременности.

При сохранении беременности врач должен заранее обсудить с пациенткой дату родов и метод их ведения. Обычно проводят кесарево сечение во избежание больших нагрузок на сердце и большой кровопотери.

После 38 недели будущая мама переводится в стационар для подготовки к родам.

Профилактика

Первичной профилактикой врожденной аномалии должна заниматься будущая мама. Беременная же с имеющимся пороком сердца может лишь минимизировать риск развития осложнений. В этих целях ей следует:

• До 12 недели беременности встать на учёт по беременности в женскую консультацию,
• В указанное время посещать акушера-гинеколога и кардиолога,
• Отказаться от вредных привычек,
• Минимизировать физическую и эмоциональную нагрузку,
• Принимать витамины,
• Укреплять иммунитет,
• Своевременно лечить вирусные заболевания и предотвращать их появление,
• Придерживаться диетического питания,
• По возможности избегать воздействия канцерогенных факторов.

Тетрада фалло у плода

Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода

Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.

Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.

Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.

Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.

Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.

Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.

Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.

Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.

Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии. то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.

Оглавление темы «Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода»:

Тетрада Фалло. Ранняя диагностика тетрады Фалло у плода.

Тетрада Фалло представляет собой сложный порок, включающий несколько сердечных аномалий: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты, обструкцию выходного отдела легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. В общей структуре ВПС у живорожденных тетрада Фалло составляет от 4 до 11%. Она является одной из наиболее частых форм ВПС у новорожденных с цианозом.

Пренатальный диагноз порока устанавливается на основании обнаружения дефекта межжелудочковой перегородки, уменьшения размеров выходного тракта легочной артерии, нарушения непрерывности соединения межжелудочковой перегородки с восходящей аортой, что обусловлено ее декстропозицией, и гипертрофии миокарда правого желудочка. Следует подчеркнуть, что не все из этих признаков выявляются в каждом случае тетрады Фалло в пренатальном периоде.

Диагностировать тетраду Фалло при изучении четырехка-мерного среза сердца плода достаточно трудно. Согласно данным D. Paladini и соавт. только в 1 из 22 наблюдений тетрады Фалло пренатальный диагноз был заподозрен при изучении четырехкамерного среза сердца плода. Основные признаки, выявляемые при тетраде Фалло в ходе оценки четырехкамерного среза сердца плода, включают дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка. Однако они обнаруживаются не так часто, особенно во II триместре беременности. По данным S. Yoo и соавт. которые диагностировали 20 случаев тетрады Фалло, гипертрофия стенки правого желудочка была отмечена при изучении четырехкамерного среза только у 10 (50%) плодов, а дефект межжелудочковой перегородки — только в 4 (20%) наблюдениях. Следует отметить, что в этом исследовании также было выявлено, что у 8 (40%) плодов наблюдалось изменение положения оси сердца.

Опубликованные данные о точности пренатальной ультразвуковой диагностики тетрады Фалло противоречивы. По данным Т.Тоdros и соавт. оценка четырехкамерного среза сердца плода при скрининговом ультразвуковом обследовании беременных в индустриальных районах Северо-Запада Италии (около 5 млн жителей) в 1991-1995 гг. не позволила диагностировать тетраду Фалло ни в одном случае. В то же время в другом крупном регионе Италии при обследовании 7024 беременных в центре пренатальной диагностики в 20-22 нед беременности (1986-1992 гг.) тетрада Фалло была точно диагностирована в 80% случаев. В Норвегии внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности позволило увеличить выявляемость тетрады Фалло с 0 до 50%. С. Stoll и соавт. в ходе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике тетрады Фалло при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 22,6%.

Согласно данным мультицентрового анализа. осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной тетрады Фалло в конце 90-х годов был установлен только в 15 (15,2%) из 99 случаев. Срок обнаружения тетрады Фалло варьировал от 15 до 32 нед и в среднем составил 21 нед беременности. До 24 нед было диагностировано 11 (73,3%) из 15 случаев. При сочетании тетрады Фалло с экстракардиальными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше и составила 50%.

Следует отметить, что в отличие от скрининговых исследований. проведенных специалистами I уровня, точность дородового обнаружения тетрады Фалло при обследовании в центре пренаталь-ной диагностики существенно выше благодаря в первую очередь обязательной оценке срезов через выходные тракты главных артерий, которые позволяют обнаружить типичный субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Поданным центра пренатальной диагностики г. Хайфы (Израиль), точность пренатального обнаружения этого порока составила 79,2%. Согласно результатам, представленным С.Г. Ионовой, благодаря внедрению в скрининговое ультразвуковое исследование оценки срезов через главные артерии и через три сосуда за два года работы центра пренатальной диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая тетрады Фалло.

При использовании режима ЦДК в случаях тетрады Фалло отчетливо регистрируется движение крови из обоих желудочков в аорту за счет ее декстропозиции и дефекта межжелудочковой перегородки. Многие авторы расценивают этот признак практически патогномоничным для тетрады Фалло. R. Romero и соавт. предложили даже термин -«клешня краба». Однако следует помнить, что аналогичная картина отмечается и в случаях общего артериального ствола. Поэтому главным дифференциально-диагностическим критерием тетрады Фалло и общего артериального ствола следует считать наличие гипоплазированной легочной артерии, которую лучше всего удается идентифицировать в срезе через три сосуда.

По данным S.Yoo и соавт. срез через три сосуда является наиболее ценным при тетраде Фалло и позволяет обнаружить практически все случаи этой формы ВПС. Согласно их результатам, маленькая легочная артерия и дилатированная аорта были обнаружены в 100% наблюдений тетрады Фалло. У двух плодов диагноз был установлен до 20 нед, у 9 — в 20-25 нед, у 4 — в 25-30 нед и у 5 — после 30 нед. В среднем пренатальный диагноз тетрады Фалло был установлен в 26 нед 4 дня.

Новые возможности в точной пренатальной диагностике тетрады Фалло открываеттехнология STIC, которая позволяет проводить детальный анализ изображений, включая режим ЦДК, в любой плоскости и в режиме реального времени.

Тетрада Фалло не требует специфической тактики ведения. При выявлении этой патологии необходимо комплексное обследование и пренатальное консультирование. Частота сочетанных экстракардиальных пороков, согласно двум сериям, охватывающим 42 наблюдения пренатальной диагностики тетрады Фалло, составляет 30-45%. По результатам этих же исследований, хромосомные аномалии диагностированы у 10-22% плодов; прерывание беременности было осуществлено в 41-45% случаев; из живорожденных выжили 54-81% детей. По данным большинства центров, до взрослого возраста доживает более 90% пациентов, которым была проведена полная коррекция тетрады Фалло.

Оглавление темы «Клапанные пороки сердца плода. Пороки аорты.»:

* Темным фоном выделены зоны с наилучшим разрешением.

Диагностика и лечение тетрады Фалло у детей

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

• Первый морфологический признак — большой дефект межжелудочковой перегородки. В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части. По этой причине кровь переходит из одного желудочка в другой совершенно беспрепятственно.
• Второй признак — это внутрижелудочковое сужение мышц выводной части правого желудочка, переходящего в легочную артерию. Основной ствол и отходящие ветви этой артерии тоже зачастую сужены. Из-за этого кровь не поступает к лёгким и не получает кислород в нужном объеме.
• Третий признак — смещение расположения устья аорты. Обычно оно расположено над левой нижней полостью сердца. При данной патологии устье аорты смещено в правую сторону и вперед. Так, аорта оказывается непосредственно над местом дефекта перегородки, как в седле, над обеими нижними полостями.
• Четвертый признак — утолщение всей мышечной стенки правого желудочка. Так как в левом желудочке давление значительно выше, правому приходится сталкиваться с выраженным сопротивлением, что приводит к его гипертрофии.

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Движение крови по сосудам, которое возможно из-за разности давления в разных участках кровеносной системы, в данном случае в левом и правом желудочках, называется гемодинамикой.

Порок сердца всегда нуждается в проведении всесторонней диагностики: УЗИ сердца, ЭКГ и других методик

Не насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие из полых вен. Оттуда при сокращении желудочков она должна попадать в легочной ствол. Но при данной патологии этот ствол сужен, из-за чего кровь в должном объеме не может туда попасть. Зато присутствует более легкий путь для тока крови, а именно — через отверстие в перегородке в левую нижнюю полость сердца. Это происходит несмотря на то, что в левом желудочке давление намного выше — при тетраде Фалло, что характерно, у детей мышечная составляющая правого желудочка увеличена и поэтому достаточно сильна, чтобы преодолеть это сопротивление.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

• Первый, самый критический вид — атрезия или отсутствие выхода из правого желудочка в легочную артерию у новорожденного. По этой причине, кровь, попавшая в правую нижнюю полость сердца, должна вернуться обратно в предсердие, оттуда, через овальное окно, которое пока открыто, в большой круг кровообращения и в легкие. Снабжение кислородом резко уменьшено. При этом диагнозе реанимационные действия и хирургическое вмешательство требуются сразу после появления на свет.
• Цианотичная форма, с разной степенью сужения устья легочной артерии. Цианотичная, или «синяя» форма так же требует врачебной помощи, хотя и не так экстренно, как атрезия. При этой форме бедная кислородом кровь смешивается с артериальной, вызывая цианоз: посинение слизистых и ногтевых лож.
• Ацианотичная форма, которую также именуют «бледной» развивается, когда давление в левом предсердии выше, чем сопротивление устья легочной артерии и кровь сбрасывается с левой нижней сердечной полости в правую. Но временем сужение устья прогрессирует, гемодинамика становится перекрестной, а потом лево-правой, и из-за этого развивается «синяя» форма.

Степень нарушений тока крови напрямую зависит от выраженности дефектов и степени сужения легочной артерии. В каждом отдельном случае ситуация будет отличаться.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

• ранняя синяя — цианоз обнаруживается первом году жизни;
• классическая — цианоз обнаруживается на втором или третьем году жизни;
• тяжелая — протекает с приступами одышки и цианоза;
• поздняя цианотичная — цианоз выявляется у детей в возрасте старше 6 лет.

Проявления

За исключением критической формы тетрады Фалло у новорожденных, ребенок выглядит совершенно нормально. Но уже через несколько дней, после малейшей нагрузке, например, сосании, у него появляется одышка, он становится беспокойным.

Цианоз или посинение слизистых и кожи может быть слабовыраженным и появляться только при плаче при легкой форме патологии. Самое страшное проявление — одышечно-цианотический приступ: ребенок начинает задыхаться, слизистые и губы синеют, усиливается пульс, возможна потеря сознания. Эти приступы могут появляться даже при отсутствии посинения до этого момента.

Одышечно-цианотические приступы опасны, даже если продолжались совсем короткое время. Требуется немедленное вмешательство врачей.

Дети с таким диагнозом нередко отстают в физическом и моторном развитии; у них ослаблен иммунитет, из-за чего они чаще болеют ОРВИ, тонзиллитом, пневмонией и гайморитом.

Из внешних проявлений, помимо бледности и синюшности кожи появляется утолщение фаланг пальцев, ребенок малоподвижен, быстро устает. Иногда дети принимают вынужденную позу, опускаясь на корточки.

Постановка диагноза

Первое, что привлекает внимание врача — шумы в II-III межреберье с левой стороны от грудины, при том, что второй тон над легочной артерией заметно ослаблен.

На рентгене видно, что сердце увеличено и имеет форму башмачка. Основной процедурой, подтверждающей диагноз, является УЗИ сердца — чаще всего именно оно позволяет увидеть все морфологические и функциональные изменения органа, и дифференцировать его от других похожих пороков сердца.

Если УЗИ не дает полной картины, или у врача есть подозрение на сопутствующие патологии, имеющие значение для лечения, он может порекомендовать ангиокардиографию — инвазивный, но вполне безопасный метод исследования. В ходе его проведения могут выявляться и другие, сопутствующие пороки: коарктация аорты, различные дефекты развития перегородок сердечных камер, открытый артериальный проток и пр.

Лечение

Чаще всего процедуру по полному исправлению аномалии назначают в период от 4 до 6 месяцев. На сегодняшний день, по показаниям, она может быть проведена в любом возрасте, но не всегда и не везде — только при несложной анатомии порока и хорошем самочувствии ребёнка. Довольно часто лечение проводят в два этапа. Это происходит, когда радикальную процедуру провести невозможно, а ситуация не терпит отлагательств.

Первый этап — это создание анастомоза или искусственного соединения между кругами кровообращения. После этого «полувенозная» кровь пойдет в легкие и насытится кислородом. Для этого вшивают маленькую трубочку из синтетического материала, длиной около 3 см, а диаметром 3-5 мм.

Результат операции виден сразу: слизистые и кожа ребенка розовеют, приступы проходят и не повторяются. Эта операция может продлить жизнь ребенка на 10 лет и больше, но не отменяет необходимости в радикальном вмешательстве, которое обычно назначается максимум через год.

Операция при тетраде Фалло проводится в установленные врачом сроки

Радикальная процедура представляет собой операцию на открытом сердце, во время которой необходимо искусственное кровообращение и кардиоплегия. Она назначается для полного устранения всех морфологических аномалий. В согласии с клиническими рекомендациями, процедуру проводят детям от полугода до трех лет.

В ходе радикальной процедуры закрывается дефект перегородки с помощью патча. При этом устье аорты сдвигают в левую нижнюю полость, где оно и должно находиться. Расширяют устье входного отверстия легочной артерии, и, если необходимо, саму артерию. Если ранее был наложен анастомоз, операция включает в себя его устранение.

Тетрада Фалло — порок, который развивается у плода в утробе матери, но не вызывает беспокойств до появления на свет. Диагноз может ставиться только после проведения ряда исследований. Эта аномалия может отличаться у разных детей, порок поддается лечению. Те, кто вовремя прошел необходимые процедуры, вырастают здоровыми людьми, но должны периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.