Тромбоцитоз обследование. Причины и лечение тромбоцитоза. Диагностика и группы риска

Тромбоцитемия

Тромбоцитемия – это заболевание, связанное с чрезмерной выработкой тромбоцитов в костном мозге, повышением их количества в периферической крови, склонностью пациента к тромбозам, кровотечениям и мегакариоцитарной гиперплазии.

Причины

Различают первичную тромбоцитемию (причины заболевания установить не удается) и вторичную, развивающуюся вследствие кровотечения, инфекционного заболевания, ревматоидного артрита, удаления селезенки, саркаидоза и некоторых злокачественных опухолей. Первичная тромбоцитемия носит второе название – эссенциальная тромбоцитемия.

Тромбоциты продуцируются в костном мозге человека из особых клеток – мегакариоцитов. При заболевании данные клетки патологически изменены. Такие изменения приводят к ускорению процесса выработки тромбоцитов мегакариоцитами. Развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Как правило, заболевание возникает у людей старше 50 лет, реже развивается до 30–40 лет и крайне редко встречается у маленьких пациентов в возрасте 2–14 лет. Лечение пациентов различных возрастных групп имеет свои особенности.

Симптомы

У двух из трех пациентов клиническая картина заболевания достаточно стерта. Чаще всего больные жалуются на такие симптомы тромбоцитемии как:

• Цереброваскулярная ишемия. Проявлениями данного симптома тромбоцитемии являются головные боли, снижение умственной работоспособности, головокружения и тошнота, ряд неврологических признаков, связанных с нарушением работы передней и задней церебральных артерий. При обследовании глазного дна пациентов обнаруживается окклюзия артерий сетчатки.
• Геморрагический синдром. Отмечается у половины больных тромбоцитемией и проявляется в виде кожных кровоизлияний и кровоточивости десен. В ряде случаев могут возникать кровотечения из мочевых путей и желудочно-кишечные кровотечения.
• Эритромегалия, заявляющая о себе жгучими пульсирующими болями в нижних, реже в верхних конечностях. Болевой синдром усиливается во время физических нагрузок и становится менее интенсивным во время отдыха или под воздействием холода. Нередко болевой синдром сопровождается потемнением кожи или эритемой, ощущением жара. Часто данный симптом тромбоцитемии сочетается с дистрофическими изменениями конечностей и синдромом Рейно.
• Дигитальная микроваскулярная ишемия. Данный симптом тромбоцитемии заключается в сильных болевых ощущениях в кончиках пальцев, являющихся следствием тромбоза мелких сосудов. В ряде тяжелых случаев у пациентов развиваются сухие некрозы кончиков пальцев ног, реже рук. При этом пульсация периферических артерий верхних и нижних конечностей сохранена.
• Тромботические окклюзии сосудов также являются достаточно распространенным симптомом тромбоцитемии, отмечающимся у 30–50% больных на момент постановки диагноза. Формируются тромбы преимущественно в артериях, реже в венах. Пораженными могут быть сосуды нижних конечностей, головного мозга, легочные и коронарные артерии.
• Осложнения в ходе беременности. У беременных женщин, столкнувшихся с рассматриваемым заболеванием, случаются множественные инфаркты плаценты, развивается плацентарная недостаточность, случаются спонтанные аборты, существует риск преждевременных родов, преждевременной отслойки плаценты и задержки развития плода.

Диагностика

В ходе медицинского наблюдения пациент проходит целый ряд исследований, предшествующих постановке диагноза и началу лечения тромбоцитемии. Среди них общий анализ крови, коагулограмма (анализ крови на свертываемость), биохимический анализ крови, стернальная пункция, цитогенетические исследования.

В общем анализе крови регистрируется чрезмерно повышенное количество лейкоцитов (свыше 600–10000х10*9/л). При этом данные клетки крови изменяют свою окраску, становятся крупными, могут принимать уродливую форму. Кроме того, в крови могут обнаруживаться фрагменты мегакариоцитов. При тромбоцитемии изменения не затрагивают лейкоцитарную формулу. СОЭ, как правило, повышена.

Согласно исследованиям, у 20% больных увеличивается длительность кровотечений. Впрочем, строгой взаимосвязи между результатами коагулограммы и количеством тромбоцитов для пациентов с тромбоцитемией не установлено.

Результаты биохимического анализа крови пациентов обычно указывают на повышенное количество калия, цинка, кислой фосфатазы, мочевой кислоты, мукополисахаридов, неорганических фосфатов и витамина В12 в крови.

В спинномозговой жидкости, взятой на исследование с помощью стернальной пункции, обнаруживают гипермегакариоцитоз, сопровождающийся количественным увеличением молодых мегакариоцитов, мегакариоцитов необычных форм и многоядерных мегакариоцитов. Кроме того, в пунктате отмечается умеренно повышенное количество ретикулиновых волокон и большое количество обломков тромбоцитов.

У большинства пациентов с тромбоцитемией в ходе цитогенетических исследований не наблюдается нарушений и аномалий со стороны цитогенетических позиций.

Лечение

Прогноз заболевания в целом благоприятный. В 20 % случаев эссенциальная тромбоцитемия трансформируется в миелофиброз. Трансформация заболевания в острый лейкоз отмечается лишь в 2% случаев, при этом риски могут несколько увеличиваться после цитостатической терапии.

Если увеличение тромбоцитов является следствием установленной причины, то лечение тромбоцитемии направленно на ликвидацию этой причины. Со временем при успешном лечении уровень тромбоцитов в крови нормализуется.

Единого мнения, когда необходимо приступать к лечению тромбоцитемии с неустановленными причинами заболевания, не существует. Если у пациента отмечается нетяжелая симптоматика (периодические головные боли, легкая эритромелалгия и ишемия пальцев), терапевтическое лечение сводится к назначению аспирина в дозировке 81 мг раз в сутки. К применению потенциально опасной токсической терапии, направленной на снижение уровня тромбоцитов, прибегают в более тяжелых случаях.

Пациентам старше 60 лет, имеющим тромбозы в анамнезе, а также пациентам с повышенным риском развития тромбозов назначают препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Целесообразность назначения подобных препаратов пациентам с невыраженной симптоматикой и больным младше 50 лет остается под вопросом и требует дальнейшего изучения.

В ходе лечения применяются дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), интерфероны и цитостатики.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами не эффективно. Ведущие врачи до сих пор спорят о целесообразности тех или иных принятых схем лечения данного заболевания. Поэтому неудивительно, что некоторые пациенты пытаются лечить эссенциальную тромбоцитемию народными средствами. Впрочем, предлагаемые народными целителями и гомеопатами травы и препараты обладают лишь кратковременным эффектом плацебо.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Тромбоцитоз обследование. Причины и лечение тромбоцитоза. Диагностика и группы риска

Тромбоцитоз Тромбоцитозы являются частым проявлением как доброкачественных, так и злокачественных процессов в организме, а именно миелопролиферативных заболеваний. Выявление тромбоцитоза по результатам исследования пациента побуждает к дальнейшей специфической диагностике и периферической тактики с целью предупреждения развития возможных осложнений, которые могут влиять на длительность и качество жизни.

Тромбоцитозом считается уровень тромбоцитов выше 400•10 9 /л, хотя некоторые исследователи считают достаточным для констатации тромбоцитоза показатель выше 350•10 9 /л. В зарубежных источниках термин «тромбоцитоз» означает реактивное повышение уровня тромбоцитов, а для клонального повышения их уровня применяют другой термин – «тромбоцитопения», что, по мнению многих авторов, подчеркивает существенное отличие причин и проявлений повышения уровня тромбоцитов при этих обеих состояниях.

Создание тромбоцитов из мегакариоцитов в костном мозге происходит под контролем тромбопоэтина путем активации с-MPL-рецепторов на клетках-предшественниках при помощи механизма обратной связи.

Для реактивного тромбоцитоза характерно повышение уровня тромбоцитов вследствие неспецифической активации продукции тромбопоэтина (гормона, который регулирует деление, дозревание и выход в кровь тромбоцитов), что стимулирует создание значительного количества тромбоцитов без нарушения их функциональных свойств.

Клональный тромбоцитоз возникает при наличиедефекта самих гемопоэтических стволовых клеток, которые являются опухолевыми в случае хронических миелопролиферативных заболеваний, имеют повышенную чувствительность к тромбопоэтину и мало зависят от экзокринной стимуляции. Производство тромбоцитов в данном случае – не контролированный процесс, сами тромбоциты являются функционально дефектными, нарушается их взаимодействие с другими клетками и субстанциями, которые стимулируют образование тромбов.

Уточнение характера тромбоцитоза (реактивный, клональный) является очень важным, поскольку клональный тромбоцитоз чаще сопровождается развитием тромботических осложнений и требует более активного терапевтического вмешательства.

При многих хронических миелопролиферативных заболеваниях (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, хроническая миелоидная лейкемия, идиопатический миелофиброз, миелодиспластический синдром) тромбоцитоз является частым осложнением, что существенно влияет на течение данного заболевания, приводит к тромботическим осложнениям, ухудшая качество жизни пациентов и сокращая его длительность.

При хронических миелопролиферативных заболеваниях, а также вследствие генетической мутации JAK-2 (Янус-киназы) нарушается цитокиновая регуляция с стимуляцией мегакариоцитарного ростка кровообразования тромбоцитозом, что сопровождается быстрым развитием фиброза, геморрагическими и тромботическими осложнениями. Активация цитокинов способствует повышенной резистентности опухолевых клеток в цитостатической терапии. Роль тромбоцитоза при конкретной патологии остается не до конца выясненной, поскольку в случае отдельных хронических миелопролиферативных заболеваний один и тот же уровень тромбоцитов может сопровождается разными клиническими проявлениями и иметь разную прогностическую ценность.

Частота выявления тромбоцитоза при хронических миелопролиферативных заболеваниях разная. В случае хронической миелоидной лейкемии тромбоцитоз обнаруживается в 25% случаев, идеопатического миелофиброза – в 17-20%, истинной полицитемии – в 11-25%, эссенциальной тромбоцитопении – в 3,6-37%.

При разных хронических миелопролиферативных заболеваниях тромбоцитоз имеет разное прогностическое и клиническое значение. Так, у 50% пациентов с эссенциальной тромбоцитопенией эпизод тромбоза возникает один раз в девять лет, а у 25% больных диагностируют тромбоцитиндуцированную ишемию сосудов головного мозга. Негативное прогностическое значение тромбоцитоз имеет при хронической миелоидной лейкемии. Однако уровень тромбоцитов не имеет прямой корреляционной связи с эпизодами тромбозов. Для их возникновения при хронических миелопролиферативных заболеваниях большое значение имеют качественные дефекты тромбоцитов, лейкоцитов и дисфункция тромбоцитов, поскольку механизм развития тромботических осложнений при них отличается от патогенеза тромбозов у пациентов без онкогематологических заболеваний. Факторами риска развития тромбозов у лиц с хроническим миелопролиферативным заболеванием является: курение, пожилой возраст, тромбозы в анамнезе, гиперхолистеролемия. Только у небольшого количества пациентов с «доброкачественным» тромбоцитозом выше 1000•109/л возникает тромбоз, а при уровне тромбоцитов 2000•109/л он обязательно появится, что потребует, кроме лечения основного заболевания, назначение ацетилсалициловой кислоты (в случае исключения эссенциальной тромбоцитопении).

При реактивных тромбоцитозах причиной повышения уровня тромбоцитов могут стать разные острые и хронические процессы (табл. 1).

Острый процесс

Хронический процесс

Железодефицитная анемия
Гемолитическая анемия
Аспления (после пленэктомии)
Рак

Восстановление тромбоцитов после тромбоцитопении

Хронические инфекция и/или воспаления:

– ревматические заболевания;
– воспалительные заболевания кишечника;
– туберкулез;
– хронические заболевания легких.

Реакция на введение лекарственных средств:

– винкристин;
– all-trans ретиноевая кислота;
– цитокины;
– препараты факторов роста

Острая инфекция и/или воспаление

Реакция на физические нагрузки

При определенных условиях реактивный тромбоцитоз может возникать при отравлении этанолом, железодефицитной анемии и др. Тромбоцитоз возможен в период восстановления после приема значительной дозы алкоголя, хотя сам этанол оказывает токсическое действие на мегакариоцитопоэз и в случае постоянного приема алкоголя как правило обнаруживают тромбоцитопению. Значительный дефицит железа приводит к тромбоцитозу, хотя у детей и у части взрослых в такой ситуации может возникать и тромбоцитопения.

Реактивный и клональный тромбоцитозы на фоне хронического миелопролиферативного заболевания имеют определенные клинические отличия (табл. 2).

Клинические данные

Клональный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз

Патология, которая вызвала тромбоцитоз

Часто клинически не выраженная

Центральная или периферическая ишемия

Тромбоз крупных артерий и/или вен

Имеется у 40% больных

Мазок периферической крови

Может быть нарушена

Количество мегакариоцитов в костном мозге

Изменения морфологии тромбоцитов

Гигантские диспластические полиплоидные формы с большим количеством остатков тромбоцитов

Комментируя вышеприведенные критерии, следует отметить, что в случае обнаружения у пациента тромбоцитоза врача больше всего должны настораживать тромбозы в анамнезе и выявления спленомегалии, что свидетельствует о клональном характере тромбоцитоза. Также отметим, что на фоне клонального тромбоцитоза часто наблюдается повышенное кровотечение, которое у пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями связывают с функциональным нарушением агрегации и агглютинации тромбоцитов вследствие основного заболевания или под действием применения лекарственных средств. В случае реактивного тромбоцитоза повышенное кровотечение как правило не обнаруживают.

Провести дифференциальную диагностику клонального и реактивного тромбоцитоза в большинстве случаев тяжело без углубленного клинико-лабораторного обследования и динамического наблюдения за больным. Часто именно динамическое наблюдение позволяет констатировать наличие реактивного тромбоцитоза с нормализацией уровня тромбоцитов на фоне лечения причинного заболевания. Например, при неврологических заболеваниях и травмах тромбоцитоз возникает в первые дни заболевания и быстро исчезает благодаря эффективному лечению на протяжение 10-15 дней. При травмах тромбоцитоз возникает у 20,4% пациентов на 18-й день лечения, ассоциируется с нозокомиальной инфекцией и острой почечной недостаточностью, что связывают с повышением уровня катехоламинов.

Описаны единичные случаи реактивного тромбоцитоза на фоне медикаментозной терапии с применением разных препаратов, но несмотря на то, что такой тромбоцитоз и может достигать значительных цифр (400•10 9 /л), как правило он не сопровождается тромботическими осложнениями, возникает на 9-16-й день лечения и исчезает после отмены приема лекарств (в среднем на 20-30-й день).

В общепринятой международной тактике дифференциальной диагностики тромбоцитоза на сегодняшний день является поиск заболевания, который может стать причиной повышения уровня тромбоцитов, и его лечение, а при отсутствии такового – обязательное исследование костного мозга с дальнейшим определением цитогенетических маркеров хронического миелопролиферативного заболевания – JAR2V617, BCR-ABL.

Ниже приведен минимальный перечень исследований, которые целесообразно проводить во время обследования больного с тромбоцитозом, что позволит с большой вероятностью определить причину реактивного тромбоцитоза или обоснованно заподозрить клональный тромбоцитоз:

– сбор анамнеза с определением эпизодов тромбозов или нарушений микроциркуляции в прошлом;
– общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов и лейкоцитарной формулой;
– биохимическое исследование маркеров воспаления (С-реактивный белок, тимоловая проба, серомукоид, фибриноген и др.);
– ультразвуковое исследование органов брюшной полости с обязательной оценкой размеров селезенки;
– рентгенографическое исследование органов грудной клетки с целью выявления воспалительных изменений, опухолевого поражения и др.;
– исследование пищеварительного тракта (фиброгастродуоденоскопия, фиброколоноскопия) для исключения опухолевого поражения;
– при подозрении на ревматические заболевания – ревматоидный фактор, LE-клетки и др.;
– при подозрении наличия инфекционных заболеваний – исследование и оценка специфических маркеров.

Наличие тромбоцитоза у пациента при отсутствии причины заболевания, динамики тромбоцитоза на фоне эффективной терапии вероятного заболевания, которое вызвало это состояние, определение спленомегалии, кровотечения и/или тромбоза требуют консультации гематолога.

В соответствии с полученными результатами данных формируют и терапевтическую тактику: при незначительном тромбоцитозе (до 600•10 9 /л), отсутствия факторов риска тромбоза больному назначают лечение основной патологии с динамическим наблюдением за уровнем тромбоцитов один раз в 7-10 дней.

При наличии факторов риска и невозможности исключения клонального характера тромбоцитоза назначают антитромбоцитарные средства – ацетилсалициловую кислоту, тиклопидин или клобидогрель, выбор которых на сегодняшний день носит скорее эмпирический характер. Ограниченное назначение ацетилсалициловой кислоты определяет ее ульцерогенный эффект, который может возникать в случае использования репарата в минимальных дозах, что следует учитывать в случае язвенного поражения пищеварительного тракта в анамнезе, исходя из того, что прием этого препарата на фоне клонального тромбоцитоза может спровоцировать повышенное кровотечение.

При наличии эпизодов тромбоза или ишемии на фоне тромбоцитоза, повышение уровня тромбоцитов до 2000•10 9 /л и выше необходимо проводить агрессивную антитромбоцитарную терапию с применением антикоагулянтов прямого действия (гепарин, низкомолекулярные гепарины) и постоянным ежедневным контролем уровня тромбоцитов. В тяжелых случаях прибегают к тромбоцитоферезу и цитостатической терапии.

Пациент с тромбоцитозом требует активной диагностически-лечебного вмешательства, неотложной верификации причины тромбоцитоза, принятия решения относительно необходимости проведения специфического гематологического исследования и назначения антитромбоцитарных препаратов.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

• головная боль,
• боль в кистях и стопах, их онемение,
• слабость, раздражительность,
• нарушение зрения,
• кровоточивость десен,
• носовые кровотечения,
• кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются “осколками” мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

• Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
• Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
  • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
  • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
  • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

• Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
• Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
• Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
• Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
• Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В₁₂, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
• Дети (для вторичного тромбоцитоза).
• Пациенты с железодефицитной анемией.
• Перенесшие операции, тяжелые травмы.
• Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10 9 /л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
• СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
• Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
• Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

• Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
• УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

• препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
• аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
• лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Тромбоцитоз: о чём говорит анализ крови

Тромбоциты — клетки крови, отвечающие за процесс её свёртывания, а также участвующие в заживлении и регенерации повреждённых тканей. Увеличение их количества называют тромбоцитозом. Причины развития этого заболевания могут быть различными. Такое состояние может наблюдаться как у взрослого, так и у ребёнка. На ранних стадиях патология никак не отражается на самочувствии больного и зачастую выявляется случайно. Однако тромбоцитоз может быть признаком серьёзного заболевания, лечение которого откладывать нельзя.

Тромбоциты в системе кровообращения

Кровь человека состоит из плазмы и так называемых форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Тромбоциты (кровяные пластинки) образуются в красном костном мозге. Это безъядерные клетки круглой или овальной формы, размеры их составляют 2—5 мкм. Средняя продолжительность жизни кровяных пластинок — 10 дней, старые и повреждённые тромбоциты разрушаются в селезёнке и костном мозге.

Главная функция тромбоцитов — предотвращение кровопотери (например, при травмах): они осаждаются на повреждённой поверхности за счёт способности к адгезии (склеиванию) и участвуют в образовании кровяного сгустка, закрывающего просвет сосуда. Кроме того, тромбоциты принимают участие в регенерации сосудистой стенки, выделяя вещества, стимулирующие деление и рост клеток (так называемые факторы роста).

Функции кровяных пластинок — видео

Нормы содержания тромбоцитов в крови — таблица

Чем опасно нарушение количества тромбоцитов

Изменение количества тромбоцитов может привести к серьёзным последствиям. При уменьшении уровня кровяных пластинок возникает тромбоцитопения, повышается риск возникновения кровоизлияний (в том числе и мозговых), кровоподтёков, опасным становится даже незначительное кровотечение.

В случае увеличения количества кровяных пластинок диагностируется тромбоцитоз. Основную опасность представляет риск образования сгустков крови (тромбов) в системе кровообращения, которые могут привести к закупорке сосуда и гибели больного.

Увеличение количества тромбоцитов выявляется как у женщин, так и у мужчин с одинаковой частотой, вероятность заболеть значительно возрастает у людей старше 50 лет, однако столкнуться с патологией могут и грудные дети. Также в группе риска лица, страдающие железодефицитной анемией, пациенты после перенесённых операций и травм, больные с онкологией.

Причины и факторы развития

Тромбоцитоз может быть клональным, или первичным, т. е. возникать независимо от наличия других заболеваний, и вторичным (приобретённым).

Первичный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)

Клональная форма возникает вследствие опухолевого поражения стволовых клеток костного мозга. Повышается чувствительность к тромбопоэтину, запускается неконтролируемый процесс образования дефектных тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз является следствием повышенного образования мегакариоцитов, из которых возникают тромбоциты. Несмотря на нормальную длительность жизни, кровяные пластинки получаются крупными, заполняют собой сосуды, образуя сгустки. Помимо образования тромбов, увеличивается риск кровотечений, так как тромбоциты утрачивают возможность полноценно слипаться и останавливать потери крови. Частыми осложнениями являются инфаркты, инсульты, желудочные кровотечения. Чаще всего патология обнаруживается у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко выявляется у детей и подростков. Относится к миелопролиферативным заболеваниям, происходящим из-за нарушения кроветворных функций костного мозга. Только 10% всех случаев относится к первичной форме.

Точные причины возникновения первичной формы заболевания до конца не изучены. По одной из версий, к нарушению синтеза тромбоцитов приводит мутация в гене V617F.

Вторичный тромбоцитоз: роль онкологии в развитии патологии

Вторичный (реактивный) вид болезни является следствием образа жизни и заболеваний человека. Среди факторов, провоцирующих его возникновение, различают:

• онкологические заболевания. Являются распространённой причиной реактивного тромбоцитоза. Раковые клетки стимулируют выработку тромбоцитов. Чаще всего приводят к данной патологии:
  • онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • рак лёгких;
  • нейробластома;
  • лимфома;
  • истинная полицитемия;
  • гепатобластома;
• инфекционные заболевания. Помимо увеличения числа тромбоцитов, повышается количество лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. Рост показателей свидетельствует о борьбе организма с заболеванием. Провоцируют организм на усиленную выработку клеток крови:
  • бактериальное заражение менингококками;
  • вирусные гепатиты;
  • заболевания ЖКТ;
  • паразиты;
  • грибковые заболевания (кандидоз, аспергиллёз и др.);
• гематологические отклонения. Чаще всего связаны с нехваткой железа. Механизм возникновения ещё до конца не изучен, но, диагностировав повышенный уровень тромбоцитов, пациенту обязательно проводят анализ крови на содержание железа;
• травмы, переломы крупных костей (тазобедренной, берцовой, бедренной, плечевой). В первую неделю уровень кровяных пластин снижается, но затем практически у 20% пациентов обнаруживается рост показателей;
• удаление селезёнки. В норме приблизительно 30% тромбоцитов скапливается в этом органе, а оставшаяся часть циркулирует в кровяном русле. Помимо прочего, в селезёнке продуцируются вещества, контролирующие рост клеток. Если была проведена операция по её удалению, то все тромбоциты остаются в крови, повышая её густоту. Схожие симптомы наблюдаются при врождённом отсутствии селезёнки или снижении её функций в процессе жизни;
• острые и хронические кровотечения. Активируют выработку эритроцитов и мегакариоцитов в красном костном мозге, что провоцирует рост числа тромбоцитов, необходимых для остановки крови;
• воспалительные процессы. Связаны с повышением интерлейкина-6, стимулирующего выработку тромбопоэтина, влияющего на синтез, созревание и выход тромбоцитов в кровь. К воспалительным заболеваниям относятся:
  • ревматоидный артрит;
  • панкреатит;
  • острый и геморрагический васкулит;
  • синдром Кавасаки;
  • коллагеноз;
  • болезнь Бехтерева;
  • лимфогранулематоз;
• приём лекарств, провоцирующих сгущение крови. К этим препаратам относятся:
  • кортикостероиды;
  • антимитотики;
  • химиопрепараты для лечения онкологических заболеваний;
  • симпатомиметики;
• выздоровление после тромбоцитопении. Приводит к временному увеличению тромбоцитов в результате медикаментозного лечения.

Симптомы заболевания

Основным признаком является повышенный уровень тромбоцитов в крови. Зачастую он обнаруживается случайно на профилактическом осмотре. На первых этапах пациент может не ощущать никаких изменений в своём самочувствии, однако со временем появляются следующие симптомы:

• частые головные боли;
• носовые, маточные и желудочные кровотечения;
• слабость, снижение энергии, сонливость и раздражительность;
• образование тромбов;
• онемение конечностей;
• боли в пальцах ног и рук;
• снижение зрения;
• кровоточивость дёсен;
• посинение кожи и слизистых оболочек;
• вегетососудистая дистония;
• появление синяков при незначительных травмах;
• долгое заживление ран;
• одышка;
• увеличение селезёнки;
• отёки.

Ежегодно из-за возникновения тромбов умирают до 100 тысяч россиян.

Клиническая картина у ребёнка

У детей проявления патологии схожи с симптомами у взрослых: часто наблюдаются синяки после лёгких прикосновений, руки и ноги холодные, ребёнок жалуется на головные боли и кожный зуд, артериальное давление может варьироваться от низкого до высокого, пульс учащается.

Диагностика: лабораторные анализы и инструментальные исследования

Для установления диагноза врач сначала соберёт анамнез пациента, выяснит информацию о предыдущих случаях образования тромбов и нарушений циркуляции крови.

Проводятся исследования крови и подсчёт лейкоцитарной формулы для определения уровня тромбоцитов, биохимический анализ для обнаружения маркёров воспалительного процесса, инфекционных и ревматических заболеваний.

С помощью УЗИ, фиброколоноскопии и рентгена исследуют пациента на наличие опухолевых образований в лёгких, желудочно-кишечном тракте и других органах.

Очень важным методом диагностики является биопсия красного костного мозга (трепанобиопсия). Используется игла диаметром 2 мм с небольшой спиралью, проникающей через кость. Под местным наркозом проводится пункция на границе поясницы и ягодичной области, извлекается образец ткани длиной до 10 см. Изучается структура и функционирование костного мозга, строение клеток исследуется для выявления опухолевых образований.