УЗИ при секвестрации легкого у плода. Прогноз и лечение секвестрации легкого. Опухоли и кисты грудной полости у детей – легочная секвестрация Жизнь после удаления секвестра легких

УЗИ при секвестрации легкого у плода. Прогноз и лечение секвестрации легкого. Опухоли и кисты грудной полости у детей – легочная секвестрация Жизнь после удаления секвестра легких

Признаки, которые должны насторожить исследователя, включают в себя обнаружение смещения органов средостения и повышение эхогенности ткани легкого. Легочный секвестр определяется как непульсирующая гиперэхогенная солидная опухоль с четкими контурами локализованная в грудной полости и определемая отдельно от сердца. Чаще всего он обнаруживается в задних или базальных отделах левого легкого.

При поддиафрагмальной локализации экстралобарного легочного секвестра он имеет аналогичный вид и определяется в брюшной полости или забрюшинном пространстве плода. Как уже упоминалось, в 90% случаев эстралобарный легочный секвестр локализуется в левой половине брюшной полости. В ряде случаев при сочетании с кистозно-аденоматозной мальформацией в его структуре могут обнаруживаться кистозные включения.

Обнаружение сосудистой ножки опухоли, особенно аномальной питающей артерии, отходящей от аорты и идущей к опухоли, будет подтверждать диагноз секвестра легкого.

Импульсно-волновое допплерографическое исследование может использоваться для оценки его артериального кровоснабжения, а цветовое допплеровское картирование помогать визуализировать пути венозного оттока.

При обнаружении гиперэхогенной опухоли над- или поддиафрагмальной локализации помимо секвестрации легкого следует рассмотреть возможность наличия еще нескольких патологических образований. Дифференциальная диагностика будет проводиться с КАПЛ III типа, атрезией бронха, нейробластомой, тератомой, кровоизлиянием в надпочечник с образованием гематомы и пороками, возникающими при удвоении передних отделов первичной кишки.

Множественные кисты внутри ткани секвестра могут визуализироваться при сочетании с кистозно-аденоматозной аномалией. Опухоль, обнаруживаемая в легком при атрезии бронха чаще всего локализуется в его верхних долях и реже – в нижних. Иногда в ее структуре могут определяться анэхогенные участки, которые представляют собой расширенные бронхи, заполненные слизистым содержимым. Импульсно-волновая и цветовая допплерографии позволяют получать дополнительную информацию, благодаря возможности обнаруживать отхождение сосуда, питающего секвестр от брюшной аорты.

Прогноз и лечение секвестрации легкого

Ни в одном из наблюдавшихся нами 5 случаев с антенатально диагностированными легочными секвестрами внутриутробные инвазивные вмешательства не были показаны при обнаружении порока и не потребовались при динамическом наблюдении.

Дренирование больших скоплений плеврального выпота в антенатальном периоде, которые возникают при экстралобарной секвестрациии легкого, бывают показаны для уменьшения степени выраженности водянки плода. После рождения ребенку показано проведение операции по удалению легочного секвестра. Некоторые исследователи предпочитают осуществлять наблюдение вместо срочной операции. Консервативно-выжидательная тактика может быть приемлема, если не обнаруживается аэрации секвестра, а ангиография путем вывления патогномоничных признаков подтверждает диагноз.

Прогноз для детей, имеющих поддиафрагмальную локализацию секвестра легкого в целом бывает благоприятным. Наличие сопутствующих врожденных пороков делает прогноз неблагоприятным, особенно, если имеется гипоплазия легких. До настоящего момента не было сообщений о выживших новорожденных, имевших такую осложненную форму заболевания за исключением нескольких часов жизни после рождения. У нас было два случая с успешным внутриутробным лечением путем постоянного внутриутробного дренированя с помощью установленного плевроамниатического катетера.

В первом случае дренаж плеврального выпота, возможно, не сыграл важной роли, потому что был выполнен за несколько часов до родов, тем не менее во втором случае он дал возможность пролонгировать беременность еще на 4 недели. Предполагается, что внедрение в практику ранней и постоянной декомпрессии грудной полости при гидротораксе у плода могут привести к улучшению исходов.

Секвестрация легкого

Секвестрация легкого – порок формирования легких, заключающийся в обособлении от основного органа рудиментарного участка легочной ткани с автономным кровотоком, не участвующего в процессе газообмена. Клиника при секвестрации легкого может быть скудной; при обострении инфекционного воспаления включает лихорадку, слабость, одышку, кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье; при сдавлении пищевода и желудка – нарушение прохождения пищи. Диагноз основан на данных рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, ангиопульмонографии. При секвестрации легкого лечение только оперативное – секвестрэктомия, сегментэктомия или лобэктомия.

МКБ-10

Общие сведения

Секвестрация (от лат. “sequestratio” – отделение, сепарация) легкого – врожденная патология с частичным или полным отделением и независимым развитием порочно измененной части легочной ткани (самостоятельное кровоснабжение, изоляция от обычных бронхолегочных структур). Секвестрация легкого входит в число редких аномалий развития легких (1-6%), а среди хронических неспецифических легочных заболеваний ее частота в пульмонологии составляет 0,8-2%.

Секвестр легочной ткани не участвует в дыхательной функции, имеет небольшую величину и обычно представлен кистовидным образованием (единичной бронхогенной кистой или скоплением мелких кист). Участок секвестрации не связан с сосудами малого круга кровооб­ращения (легочной артерией), а имеет аномальное кровоснабжение через дополнительные сосуды, идущие от нисходящей дуги грудной или брюшной аорты или ее ветвей (подключичной и селезеночной артерий). Основной венозный отток от порочного участка реализуется через систему верхней полой вены, реже – через легочные вены. Иногда секвестрированная ткань может сообщаться с бронхами пораженного легкого.

Причины секвестрации легкого

Секвестрация легкого является сложным пороком, вызванным комбинированным нарушением формирования различных бронхолегочных структур. Аномалия развивается в результате тератогенных влияний в раннюю внутриутробную фазу. Источником развития легочного секвестра являются добавочные выпячивания первичной кишки, рудименты дивертикула пищевода, отделившиеся от организующихся легких и затем теряющие связь с первичной кишкой и бронхиальным деревом. Иногда может оставаться связь рудимента легкого с пищеводом или желудком с помощью соустья-тяжа (бронхолегочно-кишечная мальформация).

Согласно теории тракции, развитию секвестрации легкого способствует нарушение редукции ветвей первичной аорты с трансформацией их в аномальные сосуды. Через эти сосудистые ветви зачаточные фрагменты легкого отграничиваются от нормальной легочной закладки.

Секвестрация легкого часто комбинируется с другими пороками развития: ЭЛС – с неиммунной водянкой плода, анасаркой, гидротораксом новорожденного; ИЛС – с врожденной аденоматоидной мальформацией легкого 2-го типа, рабдомиоматозной дисплазией, трахео- и бронхопищеводными свищами, воронкообразной деформацией грудной клетки, открытым средостением, диафрагмальной грыжей, гипоплазией почки, дефектами позвоночника и тазобедренных суставов.

Классификация

Различают 2 формы секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную – ИЛС) и внедолевую (экстралобарную – ЭЛС). При интралобарной легочной секвестрации кистозный участок располагается среди функционирующей паренхимы легкого в границах висцерального листка плевры (чаще всего в области медиально-базальных сегментов нижней доли левого легкого) и васкуляризуется одним или несколькими аберрантными сосудами. ИЛС можно рассматривать как врожденную кисту с аномальным кровообращением. Секвестрированные легочные кисты имеют эпителиальную выстилку и жидкое или слизистое содержимое, часто первично не связаны с бронхиальным деревом. В кистозно-измененном участке секвестрации легкого рано или поздно возникает нагноение.

При экстралобарной форме легочный секвестр имеет отдельный плевральный листок и изолирован от основного органа, являясь полностью эктопированной тканью (добавочной легочной долей). ЭЛС чаще наблюдается в левой половине грудной клетки (в 48% случаев), в правой (20%), в переднем (8%) или заднем (6%) средостении, поддиафрагмально (18%), в брюшной полости (10%), интраперикардиально (единичные случаи). ЭЛС обеспечивается кровью исключительно через артерии большого круга кровообращения (грудную или брюшную аорту). Микроскопически ткань ЭЛС включает множество неразвитых одинаковых бронхиол, ацинусов, состоящих из альвеолярных ходов неправильной формы и обычных или расширенных альвеол. В четверти случаев ЭЛС диагностируется пренатально, в 2/3 случаев – в первые 3 месяца жизни ребенка.

Встречаемость внутридолевой секвестрации легкого примерно в 3 раза выше, чем внедолевой, иногда возможно их одновременное присутствие у одного больного. ЭЛС в 3–4 раза чаще выявляется у мальчиков, чем у девочек.

По клиническим критериям выделяют 3 формы секвестрации легкого:

• бронхоэктатическую (с расплавлением смежной легочной ткани и появлением вторичного сообщения с бронхиальной системой);
• псевдотуморозную (со скудной или отсутствующей симптоматикой)
• кистозно-абсцедирующую (с развитием гнойного воспаления легкого)

Симптомы секвестрации легкого

Клиническая картина секвестрации легкого определяется локализацией секвестра, наличием или отсутствием его связи с дыхательными путями, степенью развития гипоплазии легочной ткани и воспалительных изменений. Симптомы интралобарной секвестрации легкого редко проявляются на этапе новорожденности и раннего детства, развиваясь обычно в более старшем возрасте при инфицировании, воспалении, нагноении и прорыве кистозного секвестра.

При нагноении кисты и абсцессе порочной доли легкого заболевание начинается остро с лихорадки, слабости, потливости, умеренного болевого синдрома, одышки при нагрузке, непродуктивного кашля, а при прорыве гнойника – с выделения значительного объема гнойной мокроты. Иногда возможно кровохарканье и легочные кровотечения, часты плевральные осложнения. Течение секвестрации легкого обычно приобретает хронический характер с повторяющимися вялыми обострениями и ремиссиям. При ИЛС может иметь место клиника рецидивирующей пневмонии.

Экстралобарная секвестрация легкого часто протекает асимптомно и начинает беспокоить больного только в подростковом и более позднем возрасте. Внедолевые секвестры могут провоцировать сдавление пищевода, желудка и других органов, что может проявляться одышкой, цианозом, нарушением эвакуации пищи. Риск инфекционного процесса крайне низок.

Секвестрация легкого может осложниться пневмомикозом, туберкулезом, профузным легочным кровотечением и массивным гемотораксом, формированием опухоли, развитием острой сердечной недостаточности по причине объемной перегрузки сердца за счет артериовенозного шунтирования в секвестрированной кисте.

Диагностика

Ранняя диагностика секвестрации легкого затруднена из-за схожести ее клинико-рентгенологических симптомов с таковыми при другой легочной патологии. Диагноз устанавливают по совокупности данных обзорной рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, УЗИ брюшной полости, аортографии, ангиопульмонографии.

Рентгенологически интралобарная секвестрация легких (в отсутствии связи с бронхом и воспаления) определяется как затенение неправильной формы разной степени интенсивности с просветлением в толще или как полостное образование с горизонтальным уровнем жидкости или без него. При обострении вокруг секвестра в нижней доле легкого отмечается выраженная деформация сосудисто-бронхиального рисунка, умеренная перифокальная инфильтрация легочной ткани. При бронхографии наблюдается деформация и смещение бронхов, соседних с пораженным сегментом легкого. Бронхоскопическая картина секвестрации легкого, сообщающейся с дыхательными путями, соответствует катарально-гнойному эндобронхиту на стороне пораженного легкого.

Брюшнополостная ЭЛС выявляется на УЗИ как четко отграниченное образование однородной эхогенности с кровоснабжением через ветви крупных артерий. Диагноз окончательно подтверждается МСКТ легких и ангиопульмонографией с установлением наличия, количества и топографии аномальных сосудов, питающих область секвестрации. Радиоизотопное сканирование печени и перитонеография помогают отграничить правостороннюю секвестрацию легких от патологии органов ЖКТ. Секвестрация легкого нередко выявляется в ходе хирургического вмешательства по поводу хронического гнойного процесса в легком. Дифференциальный диагноз при секвестрации легкого проводится с деструктивной пневмонией, туберкулезным процессом, кистой или абсцессом легкого, бронхоэктазами, опухолью грудной полости.

Лечение секвестрации легкого

При секвестрации легких требуется проведение оперативного вмешательства – удаление аномального участка легочной ткани. При выявлении бессимптомной внутридолевой секвестрации легких возможно выполнение сегментэктомии, однако чаще всего требуется удаление всей пораженной легочной доли (обычно нижней) – лобэктомия. Тактика хирургического лечения внедолевой формы заключается в удалении секвестрированного участка (секвестрэктомии). Наличие при секвестрации легких аномальных крупных артериальных сосудов нетипичной локализации делает важным тщательную предварительную диагностику во избежание их интраоперационного повреждения и развития тяжелого угрожающего жизни кровотечения.

Прогноз при интралобарной форме в отсутствие гнойно-септических процессов – удовлетворительный, при экстралобарной секвестрации легкого брюшнополостной локализации, как правило, лучше, чем при ее внутригрудном расположении.

Врожденные пороки развития легких у новорожденных

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

27-я международная выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Выставка “Здравоохранение”

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

Эмбриология. Пороки легких и бронхов могут быть результатом отклонений в развитии на всех стадиях формирования органа: между 3-й и 6-й неделями эмбрионального развития, когда на первичной кишке появляется дивертикул трахей, между 6-й и 16-й неделями, когда происходит быстрое деление бронхов, после 16-й недели, когда начинается активное формирование альвеолярного аппарата.

Врожденная гипоплазия и дисплазия лёгкого (синонимы: Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого, КАМЛ). Порок, при котором происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровью из легочной артерии. Практический во всех случаях заболевание поражает одно легкое (80-95%).

Врожденная секвестрация легкого (СЛ) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно ано-мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Частота возникновения этого порока варьирует 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого. Почти во всех случаях поражение одностороннее и располагается в нижней доле легкого; около 2/3-слева.

Врожденная киста легкого (ВКЛ) (синонимы: бронхогенная, бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

Врожденная лобарная эмфизема (ВЭЛ) – Врожденная лобарная эмфизема (синонимы – врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) – порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респира-торного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

Секвестрация легкого у детей — симптомы и лечение

Секвестрация легкого – порок формирования данного парного органа, характеризующийся тем, что пораженный участок обособляется от бронхиальной системы и кровоснабжение производится автономно. Заболевание достаточно редкое (1-6% среди всех аномалий развития легких). Исследователи используют и другое название – сепарация легкого.

Впервые данный порок развития описал С. Rokitansky (1856). Термин «легочная секвестрация» был предложен D.M. Рrусе (1947).

1. Внутридолевая секвестрация.
2. Внедолевая форма.

Часто легочная секвестрация идет вместе с другими врожденными пороками развития: почек, позвоночника, сердца, грудной клетки, тазобедренных суставов. Очень часто данное заболевание обнаруживается во время пренатальной диагностики. Ее легко увидеть в момент проведения УЗИ плода.

У детей клинические симптомы при данной патологии могут никак не проявлять себя на протяжении нескольких лет. Важно дифференцировать секвестрацию легкого от туберкулеза, кисты или опухоли.

• озноб;
• слабость;
• чрезмерная потливость;
• затрудненное дыхание;
• кашель со слизью и мокротой, иногда кровью;
• кровохарканье;
• нарушение прохождения пищи;
• боль в грудной клетке;
• симптомы интоксикации;
• хрипы, прослушивающиеся в зоне поражения;
• легочные кровотечения.

Методы диагностики используются следующие:

• бронхография;
• компьютерная томография;
• бронхоскопия;
• рентген;
• МРТ грудной клетки;
• УЗИ брюшной полости;
• аортография;
• ангиопульмонография.

Секвестрация легкого у ребенка может привести к очень серьезным осложнениям: туберкулез, грибковая пневмония, развитие сердечной недостаточности, образование опухоли, гемоторакс.

Лечение секвестрации легких у детей производится исключительно хирургическим способом. Требуется удаление секвестрированного легкого. Используются такие методы, как секвестрэктомия, сегментэктомия или лобэктомия. Прогноз положительный, если не было никаких гнойных процессов.

Для любого ребенка крайне необходима своевременная ранняя диагностика развития патологии до тех пор, пока не развились осложнения.