Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома). Лечение злокачественной шванномы в германии Злокачественная шваннома

Хирургия головного мозга

(495) 506 61 01

Шванномы лечение шванном

Шванновские клетки, или т.н. леммоциты – это вспомогательные клетки нервной ткани, из которых формируется оболочка длинных отростков нервных клеток в периферических нервах и ганглиях. Опухоль из этих клеток называется шванномой. Это доброкачественная опухоль. Так как оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, она может возникать в любом черепном или спинномозговом нерве. Шваннома может поражать любые нервы, но чаще всего для нее характерна подкожная локализация в виде мягкотканых образований. При больших размерах шваннома может сдавливать нерв или вести к его повреждению. Обычно шванномы – это одиночные опухоли, но иногда у пациента может быть несколько таких опухолей.

Одной из частых локализаций шванном является восьмой черепной нерв. Это слуховой нерв, а поражение его этой опухолью называется акустической невриномой. Кроме того, шванномы могут поражать и другие периферические и черепно-мозговые нервы. Довольно часто отмечаются шванномы тройничного нерва, который иннервирует кожу лица. Шваннома может поражать любой нерв, кроме зрительного и обонятельного. Риск шванном повышается у пациентов с таким заболеванием, как нейрофиброматоз.

Проявления шванном

Так как шванномы могут иметь различную локализацию, их проявления могут быть разными по степени интенсивности и длительности течения. Чаще всего этот вид доброкачественных опухолей встречается у людей в старше 50 – 60 лет. В зависимости от локализации и размеров шванномы могут вообще не проявляться никакой симптоматикой, а может иметь яркую симптоматику в виде нарушения функции тех или иных органов и даже парезов и параличей. Для шванном, как и для других доброкачественных опухолей ЦНС, характерен медленный рост. Симптоматика шванномы зависит, прежде всего, от того, какой нерв она поражает. Например, при шванноме слухового нерва отмечаются нарушения или полная потеря слуха на одной стороне, признаки поражения вестибулярного аппарата, а в случае поражения нервов, иннервирующих конечности – параличи, парезы, нарушения чувствительности рук или ног, затруднение речи и т.д.

Злокачественная опухоль из шванновских клеток – злокачественная шваннома, или т.н. нейрогенная саркома – это злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Она довольно редко встречается редко (в 3-7% случаев), обычно в возрасте 30 – 50 лет, чаще у мужчин. Нейрогенная саркома чаще всего бывает на руках или ногах.

Факторы риска развития шванномы

Из известных факторов, которые повышают риск возникновения шванномы, в т.ч. акустической невриномы, можно отметить такое генетическое заболевание, как нейрофиброматоз.

Диагностика шванном

Диагностика шванном, главным образом, включает в себя стандартные методы обследования при заболеваниях нервной системы. Это, прежде всего, физикальное и неврологическое обследование, включая специальные методы исследования функций периферических нервов, например, электронейромиографию. Важное значение имеют такие методы диагностики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые позволяют определить точную локализацию, форму, размеры опухоли и ее отношение к соседним тканям. При расположении шванномы в области мягких тканей, успешно применяется УЗИ – весьма точный и в то же время безопасный, дешевый и доступный метод диагностики доброкачественных опухолей. При возможности, проводится биопсия опухоли – единственный метод, позволяющий поставить достоверный диагноз шванномы.

Лечение шванном

В настоящее время в лечении шванном применяется два метода – хирургическая операция и радиохирургия. Выбор того или иного метода зависит от таких факторов, как локализация шванномы, ее глубина залегания, отношение к соседним тканям, размеры, а также общее состояние пациента, наличие у него тяжелых сопутствующих заболеваний и т.п. Если шваннома была найдена случайно, ни как себя не проявляет, имеет маленькие размеры и не сдавливает жизненно важные органы, можно оставить ее под наблюдение и регулярно контролировать ее рост, например, на УЗИ. При выраженной симптоматике опухоли, а также ее быстром росте может потребоваться хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение заключается в проведении открытой операции. В некоторых случаях, в зависимости от локализации шванномы, возможно и малоинвазивное, эндоскопическое вмешательство.

При локализации шванномы в труднодоступном месте применяется метод радиохирургии. Это неинвазивный инновационный метод лечения опухолей. Метод основан на так называемой стереотаксической лучевой терапии. При этом патологический очаг – будь то опухоль, сосудистая мальформация и т.п., облучается тонким пучком радиации каждый раз под разным углом. В результате радиация проходит через разные здоровые ткани, но каждый раз через опухоль. В итоге, для здоровых тканей практически никакого негативного эффекта, а в опухоли накапливается доза облучения. Сам сеанс облучения радиацией протекает под постоянным контролем КТ или МРТ, чтобы пучок радиации всегда попадал на опухоль. Такой метод лечения в настоящее время обеспечивает технология кибер-нож.

Преимуществами радиохирургии является то, что это абсолютно неинвазивный метод, который не требует никаких разрезов, предоперационной подготовки, не имеет противопоказаний и проводится без всякой анестезии. Радиохирургия практически не обладает риском осложнений, которые характерны для оперативного лечения. Технология лечения кибер-ножом проводится под контролем специального программного обеспечения, позволяющего всегда точно направлять пучок радиации на опухоль. Еще один плюс такого лечения – это то, что после него пациенту не требуется восстановительного периода и он может сразу отправиться домой.

(495) 506-61-01 – где лучше оперировать головной мозг

Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга

Кибер-нож – современная инновационная технология применения лучевой терапии, позволяющая воздействовать на опухоль мозга и служит альтернативной оперативным методам лечения. Кибер-нож относится к методам так называемой радиохирургии, как и гамма-нож. Подробнее

Гамма-нож в Германии – нейрохирургическая клиника г. Ахен

На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее

Лечение опухолей мозга в Израиле – Tel Aviv Souraski Medical Center

Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее

Злокачественная шваннома: особенности течения и лечения

Злокачественная шваннома (невринома) возникает из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Встречается неврогенная саркома редко. В основном ей подвержены пациенты молодого и среднего возраста. Часто появлению злокачественной шванномы предшествует травма. Развиться она может и из доброкачественной невриномы (именно поэтому их удаляют даже при незначительном размере). Высокий риск появления неврогенной шванномы у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (болезнью Реклингхаузена).

Обычно опухоль располагается на дистальных отделах конечностей (предплечье, кистях рук, голени, стопе). Реже поражаются черепно-мозговые и спинальные нервы. Особенности течения и лечения злокачественной шванномы зависят от локализации опухоли, стадии и степени дифференцировки новообразования.

Особенности течения

Первым и зачастую единственным признаком развития злокачественной шванномы является эластичная, мягкой консистенции опухоль. Это могут быть как одиночные, так и множественные узелки, немного болезненные при пальпации. По мере роста опухоли, вовлечения в процесс ближайших тканей и структур проявляются местные симптомы.

Особенности течения злокачественной шванномы зависят от локализации патологического процесса:

1. При поражении дистальных отделов конечностей пациенты жалуются на болезненность при движениях в месте расположения опухоли. По мере роста опухоли развивается ограничение подвижности ближайшего сустава. Пациенты жалуются на онемение конечности.
2. Злокачественные шванномы черепно-мозговых нервов возникают из-за малигнизации невриномы. Чаще поражается VIII черепной нерв. Пациенты жалуются на снижение чувствительности на лице, головокружение, головную боль. Поражение преддверно-улиткового нерва сопровождается снижением слуха, ощущением шума в ушах, нарушением походки.
3. Злокачественная шваннома задних корешков спинного мозга сдавливает его, при этом нарушается крово- и ликворообращение. Пациенты жалуются на боль (сразу она односторонняя, непостоянная). Постепенно развивается синдром поперечного поражения спинного мозга, нарушается функция органов, иннервируемых поражённым нервом. В течение нескольких месяцев возникает параплегия.

Иногда злокачественная шваннома развивается из доброкачественной опухоли. В этом случае отмечается резкий рост образования.

По мере разрастания опухоли над ней возникают изменения кожи. Наблюдается местное повышение температуры. В месте расположения шванномы изменяется венозный рисунок. При прорастании в кожу образуются изъязвления, грибовидные разрастания.

В запущенных стадиях к местным симптомам прибавляются общие признаки интоксикации:

Для злокачественных неврином характерно метастазирование в кости, лёгкие. При этом возникают симптомы, типичные для патологий поражённого органа.

На ранних стадиях, когда шваннома не проявляется клинически, её выявляют случайно, проводя визуализирующее исследование (МРТ, КТ) у пациентов после травмы. Онкомаркёром неврогенной саркомы является протеин S 100, его выявляют при проведении иммуногистохимического исследования крови.

Наличие опухоли ещё не означает, что это неврогенная саркома. Это может быть любая мягкотканная опухоль, даже доброкачественная. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования.

Биопсия не конечный этап диагностики злокачественных шванном. После выявления саркомы необходимо ещё уточнить стадию, определить наличие и отсутствие метастазов. Для этого необходимо пройти дополнительную диагностику, а какую именно – назначит врач.

Особенности лечения злокачественных шванном

Злокачественные шванномы даже при радикальном лечении часто рецидивируют, быстро метастазируют. Если неврогенная саркома высокодифференцированная, то она растёт медленно. Менее благоприятный прогноз при малодифференцированной шванноме, особенно если она возникла на фоне нейрофиброматоза.

Особенности лечения злокачественных шванном зависят от стадии и распространённости процесса:

• 1а стадия – хирургическое лечение;
• 2b стадия – перед операцией лучевая терапия, затем радикальное удаление опухоли;
• 2а–3 стадия – предоперационная полихимотерапия, химиотерморадиотерапия, операция, послеоперационная лучевая терапия (брахитерапия) и полихимиотерапия;
• 4 стадия – повторные курсы полихимиотерапии и паллиативное лечение.

Помимо этого степень радикальности оперативного вмешательства, количество курсов лучевой и химиотерапии зависят от локализации шванномы, индивидуальных особенностей пациента, резистентности опухоли к фармакологическим препаратам.

Особенности хирургического лечения

Объём хирургического вмешательства и метод зависят от стадии саркомы и локализации опухоли. При злокачественных шванномах проводят:

1. Простое иссечение. Оно необходимо для гистологического исследования. В дальнейшем проводится более радикальная операция.
2. Широкое иссечение. Опухоль удаляют вместе со здоровыми тканями. Отступают от видимой части образования на 3-5 см. Такая операция допустима исключительно на ранних стадиях, при высокодифференцированной опухоли небольшого размера.
3. Радикальную сохранную операцию. Вместе с опухолью удаляют окружающую здоровую ткань, сосуды, кости. В дальнейшем необходима реконструктивная пластическая операция.
4. Ампутацию, экзартикуляцию.

Так как при злокачественной шванноме, особенно на месте рубца, возникают рецидивы, то только хирургический метод применяют на стадии 1а. Более эффективно комбинированное лечение.

Лучевая терапия

Лучевую терапию проводят как перед операцией, так и после неё. Всё зависит от стадии процесса и индивидуальных особенностей пациента. Перед операцией лучевая терапия противопоказана при наличии:

• распадающейся опухоли с угрозой кровотечения;
• сопутствующих заболеваний.

Без хирургического вмешательства лучевую терапию назначают при неудаляемых опухолях. Обязательно дополняют её полихимиотерапией.

Используется и брахитерапия – введение в область новообразования радиоактивных капсул или игл. Они не повреждают здоровую ткань, направляя излучение непосредственно в очаг болезни.

Химиотерапия

Злокачественные шванномы зачастую резистенты к химиотерапии. Тем не менее, среди множества цитотоксических и цитостатических препаратов можно подобрать те, которые поспособствуют регрессии опухоли, предупредят развитие рецидива. Проводят химиотерапию при выявленных отдалённых метастазах. Назначают различные схемы лечения, рекомендуют:

• ВОЦП (винбластин, оливомицин, циклофосфан, преднизолон);
• ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метотрексат, преднизолон);
• CYVADJC (циклофосфан, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Все эти препараты очень токсичны. Их вводят внутривенно, под врачебным присмотром. И хотя злокачественные шванномы резистенты к большинству медикаментов, химиотерапия эффективна для профилактики рецидивов и метастазов.

К какому врачу обратиться

При комплексном лечении злокачественной шванномы на ранних стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80 %. Естественно, эффективность лечения зависит от степени распространённости процесса. Чаще неврогенную саркому диагностируют неврологи и нейрохирурги. А лечить её необходимо только в онкологических центрах, клиниках, где есть отделение нейроонкологии. Помимо нейроонколога необходимы консультации рентгенолога и химиотерапевта для подбора адекватной тактики комплексного лечения злокачественной шванномы.

Шваннома

Шванномой называют доброкачественную опухоль, имеющую капсулу, и состоящую из шванновских клеток. Еще одно название этой опухоли – невринома. Чаще всего шваннома обнаруживается на периферических нервах, 20% из которых приходится на спинальные нервы, а 8% интракраниальные среди всех первичных опухолей.

Если посмотреть область образования шванном, то в основном они обнаруживаются на периферических нервах головы и шеи, затем идут нервы разгибательной поверхности конечностей, шваннома вестибуло-кохлеарного нерва.

Чаще всего шваннома является случайной находкой, так как не имеет специфической клинической картины и длительное время протекает бессимптомно. При осмотре невринома выглядит как объемное образование под кожей, безболезненное при пальпации.

В случае спинальных шванном присоединяется клиника радикулопатии, среди которой превалирует болевой синдром. Невриномы лицевого и вестибуло-кохлеарного нерва проявляются нарушением слуха, появлением шума в ушах, нарушением чувствительности на лице.

Злокачественная шваннома

Существуют исключения, при которых невринома оказывается злокачественной опухолью. Она носит название нейрогенная саркома. Встречается очень редко, преимущественно у молодых мужчин. В основном это образование обнаруживают на конечностях.

Клиническая картина отсутствует, либо не является патогномоничной (особенной ) для данного типа опухолей. Злокачественная шваннома бывает случайной находкой. При пальпации она явно ощущается, отграничена, и у ряда больных бывает резко болезненной.

Лечение только хирургическое, так как ни химиотерапия, ни лучевая терапия не являются эффективными. Прогноз при обнаружении на ранних стадиях благоприятный: в течение 5 лет выживают 60-80%. К сожалению, наблюдаются частые рецидивы.

Лечение шванномы

Как мы уже сказали, шваннома может развиться из любого нерва и иметь любую локализацию. Соответственно и лечение шванномы будет зависеть от места образования:

• Консервативный;
• Шваннома операция.

В случае консервативной терапии назначают диуретики в сочетании с кортикостероидами. Однако стоит помнить, что невринома, хотя и является доброкачественной опухолью, но, как и любая доброкачественная опухоль, медленно растет, прогрессирует. Консервативная терапия способна только бороться с симптомами, но не уменьшать рост опухоли. Поэтому специалисты отдают предпочтение хирургическому вмешательству.

Благодаря своей доброкачественности, невриному можно удалить полностью, все будет зависеть от места расположения и размера опухоли. На ранних стадиях применяют современные микрохирургические техники, или же производят радикальное удаление. В случае микрохирургии удается сохранить нерв нетронутым, соответственно, и его функции окажутся не нарушенными.

Современной альтернативой хирургическому вмешательству является метод стереотаксической радиохирургии. В данном случае происходит не удаление непосредственно опухоли, а осуществление контроля над ее ростом. Данная процедура хорошо подходит для пожилых пациентов, а также в случае отказа от операции. Однако стоит отменить, что проведение подобного вмешательства возможно только при опухоли размером до 30 мм.

В некоторых случаях, когда врача настораживает возраст пациента, или опухоль протекает бессимптомно с маленькой скоростью роста, специалисты выбирают выжидательную тактику.

Операция

Как и при лечении любой другой патологии, для проведения операции по удалению невриномы должны быть определенные показания и противопоказания. Наиболее современными и щадящими являются микрохирургические методы операции при шванноме.

Показание к операции:

• Не эффективность радиохирургического лечения;
• Неуклонный рост опухоли;
• Появление клинической симптоматики;
• Присоединение новых наростов.

Противопоказания к операции:

• Пожилой возраст;
• Тяжелая сопутствующая патология.

Почему Вам стоит прийти именно к нам?

• Мы проводим малоинвазивные, щадящие и высокоэффективные нейрохирургические операции с крайне низкой вероятностью развития осложнений;
• Данный вид операций выполняется в нашей клинике регулярно, уже проведено несколько сотен подобных операций с отличными результатами;
• Операции выполняются прицельно, с минимальной травматизацией окружающих тканей;
• Во время вмешательства одновременно проводится биопсия опухоли с последующим ее гистологическим исследованием для определения ее вида и степени злокачественности;
• Наши специалисты постоянно совершенствуются, проходя практику в лучших клиниках Европы.

Нейрогенные опухоли средостения. Нейринома, нейрофиброма и нейрогенная саркома

Нейринома — зрелая опухоль, развивающаяся из шванновских клеток оболочек нервов (леммоцитов). В литературе нейринома известна под названием нейрилеммомы, шванномы, глиомы и т. д. Макроскопически нейринома чаще всего представлена изолированным узлом средней плотности, покрытым капсулой; иногда опухоль весит больше 2 кг (Daniel и др., 1960). На разрезе желтоватого цвета, участками слизевидна.

Гистологически: основу нейрином составляют пучково расположенные фасцикулярно-ядерные образования, состоящие из синцития протоплазматических структур, содержащие шванновские ядра. Обычно в нейриномах доминируют структуры лентовидного и пучкового расположения продолговатых, полярно лежащих ядер, образующих параллельные линии наподобие частокола («тельца Verocay»), Отмечается полиморфизм клеточных элементов, симулирующий злокачественный рост (Foot, 1940). Морфология нейрином настолько разнообразна и полиморфна, что это дало основание Orzechowski и Novicki (I912) назвать структуру их «хамелеоноподобной».

По сводной статистике (данные 45 авторов), собранной Ва-riety и Coury (1958), на 3033 опухолей средостения нейрогенных опухолей было 520 (19,55%) —доброкачественных 455 (87,5%) и злокачественных 65 (12,5%). Среди них нейриномы составляют наибольшее, если не исключительное, число — 87,5%.

Мы наблюдали нейриномы у 20 (37,7%) из 53 больных с нейрогенными опухолями средостения. Количество женщин и мужчин было одинаково. Возраст больных 17—60 лет. У 4 больных заболевание протекало бессимптомно. Озлокачествление имело место в одном случае. Все нейриномы локализовались в заднем средостении, одна из них по типу «песочных часов» проявлялась парезом нижних конечностей и расстройством функции тазовых органов.

Больная К., 50 лет, поступила в клинику 5/Х 1965 г. В 1958 г. при профилактическом осмотре рентгенологически была обнаружена опухоль заднего средостения.
Жалоб не предъявляет. Общее состояние удовлетворительное. Клинически — патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. При многоосевой рентгеноскопии и на рентгенограмме в правом реберно-позвоночном углу, на уровне V, VI, VII позвонков обнаружено овальной формы затемнение размером 9X7 см, с четким наружным контуром. Тень интенсивная, гомогенная, не смещается при дыхании (рис. 57).
При рентгенологическом исследовании на фоне диагностического пневмоторакса правое легкое поджато к корню на 1/3 своего объема. Патологическая тень не изменила своей формы и положения, расположена в заднем средостении. Диагноз: доброкачественная нейрогенная опухоль заднего средостения.
20/Х 1965 г. произведена операция — удаление опухоли размером 9X7 см.
Гистологически: нейринома с крупными очагами превращения ксантоматозных клеток. Выздоровление.

Нейрофиброма (синонимы: фибромиксома, фибронейрома и др.) — зрелая опухоль из клеток оболочек нервов. Удлиненные клетки, лентовидно и пучково расположенные, переплетаются между собой в разных направлениях с различным количеством коллагеновой или миксоматозной межклеточной субстанции. Иногда клетки как бы сдавлены между пучками волокон.

Нередко возникают большие трудности при дифференциальной диагностике нейрофибром с нейриномами и нейросаркомами. Макроскопически нейрофиброма плотно-эластической консистенции, дольчато-узловатая, покрыта четко отграниченной капсулой, но нередко последняя отсутствует. На разрезе опухоль серая, блестящая. Размеры ее от 3—4 до 40 см. Вес от 5 г до 1 кг. Е. А. Зинихина (1964) наблюдала больного, у которого вес удаленной медиастинальной нейрофибромы достиг 1800 г.

Нейрофибромы, по данным некоторых авторов (Geschickter, 1935; Kent и др., 1944), встречаются значительно чаще, чем нейриномы. Нейрофибромы чаще наблюдаются у взрослых. Пол существенного значения не имеет В отличие от нейрином нейрофибромы значительно реже рецидивируют, а также более склонны к озлокачествлению (у 13% больных — по данным Godwin, 1950).

Нейрофибромы у большинства больных протекают бессимптомно. Иногда они сдавливают органы средостения, особенно при локализации в переднем средостении. Мы наблюдали 12 больных с нейрофибромами средостения: 7 женщин и 5 мужчин в возрасте 14—56 лет. У 2 больных опухоль находилась в передне-верхнем средостении. У 1 больного она сдавливала возвратный нерв, в связи с чем отмечался осиплый голос; 3 больных жалоб не предъявляли, у 8 имела место слабовыраженная клиническая симптоматика, в том числе и у больного М., 40 лет, у которого рентгенологически определялась огромных размеров патологическая тень, занимающая большую часть левого гемиторакса; во время операции из заднего средостения удалена опухоль весом 1127 г. Возможны сочетания медиастинальной нейрофибромы с той или иной патологией внутренних органов.

Больной X., 36 лет, поступил в клинику 1 /III 1961 г. с диагнозом: опухоль левого легкого и камень левой почки.
Жалобы на ноющие боли в левом надплечье, иногда приступообразные боли в левой поясничной области. Заболел 10 лет назад, когда был диагностирован очаговый туберкулез верхушки левого легкого, по поводу чего в течение 5 лет получал специфическое лечение, а также лечебный пневмоторакс. В дальнейшем работал слесарем в шахте.
При обследовании в клинике общее состояние больного удовлетворительное. В левой почке на рентгенограммах определялась тень конкремента размером 2X1,5 см. В анализах крови и мочи патологических элементов не найдено. При многоосевой рентгеноскопии, рентгенографии и на томограммах в задне-верхнем средостении слева на уровне I, II и III грудных позвонков определяется овальной формы гомогенная, интенсивная патологическая тень размером 7X5 см, плотно прилежащая к реберно-позвоночной борозде, не меняющая своей формы и положения при форсированном дыхании. Диагноз: нейрогенная опухоль задне-верхнего средостения.
Во время операции 24/111 1961 г. опухоль удалена, а также произведена атипичная резекция уплотненного 2-го сегмента левого легкого.
Гистологическое заключение — нейрофиброма, пневмокониоз.
Выздоровление. Выписан домой. Через год после операции участились приступы почечной колики. В связи с этим удален камень из левой почки. При контрольном обследовании в августе 1966 г.— практически здоров.

Нейрогенная саркома (синонимы: фибросаркома, нейрофибросаркома, злокачественная нейринома и др.) — злокачественное образование, развивающееся из оболочек нервов. Макроскопически эти опухоли сходны с нейрофибромами, инкапсулированы или хорошо отграничены. Ткань на разрезе однородная, беловатого цвета, иногда с кровоизлиянием. Макроскопически опухоль состоит из пучков расположенных удлиненных клеток с вытянутыми ядрами, отличающимися выраженным полиморфизмом и содержащими митозы.

В зависимости от соотношения между количественным и качественным составом клеток и волокон различают 4 степени зрелости нейрогенных сарком. Чем в большей степени преобладает клеточный состав над волокнистыми структурами, тем опухоль более злокачественная. В таких случаях наблюдается прогрессивный инфильтрирующий рост опухоли с прорастанием и метастазами в окружающие органы. Быстро развивается кавасиндром, после чего наступает смерть больных.

Частота медиастинальных нейросарком в литературе освещена недостаточно, так как специальной статистики нет. Ringertz и Lidholm (1956) из 38 нейрином и нейрофибром наблюдали 4 нейрогенные саркомы, Morrison (1958) —из 51 нейрином и нейрофибром — 5 нейрогенных сарком; Э. В. Гольберт и Г. А. Лавникова — из 31 нейриномы и нейрофибромы — 3 нейросаркомы. Принято считать, что нейрогенные саркомы несколько чаще встречаются у мужчин в возрасте 20—40 лет.

Мы из 32 нейрином и нейрофибром отмечали 4 нейрогенных саркомы у 3 женщин и 1 мужчины. Возраст больных колебался от 22 до 39 лет. У 2 больных опухоль локализовалась в переднем средостении, причем у 1 из них она занимала двустороннее положение, выполняя большую часть обеих плевральных полостей. У 1 больного опухоль находилась в капсуле и довольно легко была удалена во время операции. У 3 больных нейрогенная саркома была крайней степени злокачественности, с инфильтративным ростом и поражением окружающих органов и тканей. Естественно, удалить такие опухоли не представилось возможным и больные умерли в ближайшие дни после операции.

Больная Э., 44 лет, поступила в клинику 4/VI 1963 г. с диагнозом: киста переднего средостения. Жалоб не предъявляет. Год назад во время очередного профилактического осмотра рентгенологически выявлена патологическая тень в правой половине грудной клетки. В то время от дальнейшего обследования больная отказалась, продолжала работать акушеркой.
Общее состояние удовлетворительное. Патологических изменений со стороны внутренних органов не выявлено. При обзорном рентгенологическом исследовании справа от III до V ребра, примыкая к срединной тени, определяется овальной формы однородное, с четкими контурами образование размером 8Х Х4 см. С дифференциально-диагностической целью произведена пневмомедиа-стинография: патологическая тень хорошо окаймляется газом.
Учитывая клинико-рентгенологические особенности патологического образования, локализованного в передне-нижнем средостении, до операции был поставлен диагноз: дермоидная киста средостения. Во время операции 11/IV 1963 г. из передне-нижнего средостения удалена плотно-эластической консистенции опухоль, размером 8X5 см, покрытая тонкой капсулой, на разрезе с желтоватым оттенком.
Гистологически: богатая клетками опухоль, почти без волокнистых структур. Клетки тесно расположенные, крайне полиморфные с резко гиперхромными ядрами и обилием митозов. Очень много уродливых гигантских клеток с многолопастными ядрами. Клетки складываются в едва намечающиеся пучки, но в некоторых участках опухоли отчетливо видно различное направление пучков. Строма опухоли бедна сосудами. Встречаются мелкие участки некроза.
Заключение: полиморфноклеточная нейрогенная саркома. Выздоровление. При контрольном обследовании спустя 6 лет после операции патологических изменений в организме не выявлено, продолжает работать по своей специальности.

В настоящем в связи с прогрессом грудной хирургии значительно упростилась оперативная техника удаления нейрогенных опухолей. В связи с этим мы, как и целый ряд других авторов, настоятельно рекомендуем раннее оперативное вмешательство.