Острый миелоидный лейкоз мкб. Об утверждении амбулаторного стандарта оказания медицинской помощи при сублейкемическом миелозе

Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] (C92)

Включены: лейкоз:

гранулоцитарный
миелогенный

Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией

Острый миелобластный лейкоз (с созреванием)

AML (без FAB классификации) БДУ

Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации

Исключение: обострение хронического миелоидного лейкоза (C92.1)

Хронический миелоидный лейкоз:

Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная
t(9:22)(q34; q11)
с бластным кризом

Исключены:

Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный (C92.2)
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (C93.1)
неклассифицированное миелопролиферативное заболевание (D47.1)

Примечание: опухоль из незрелых миелоидных клеток.

AML M3 с t(15; 17) и варианты

AML M4 Eo с inv(16) or t(16;16)

Острый миелоидный лейкоз с с вариацией MLL-гена

Исключено: хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром] (D47.5)

Примечание: острый миелобластный лейкоз с дисплазией в оставшемся гемопоэзе и/или миелодиспластическим заболеванием в своей истории.

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Острый лейкоз код мкб. Об утверждении амбулаторного стандарта оказания медицинской помощи при сублейкемическом миелозе. Что провоцирует Сублейкемический миелоз

Заболевание часто протекает бессимптомно, выявляясь при рутинном клиническом анализе крови. ХМЛ может проявляться недомоганием, субфебрильной лихорадкой, подагрой, повышенной восприимчивостью к инфекциям, анемией, тромбоцитопенией с кровоточивостью (хотя также может наблюдаться повышенное содержание тромбоцитов). Также отмечается спленомегалия.
ХМЛ часто разделяют на три фазы на основании клинических характеристик и лабораторных данных. В отсутствие лечения, ХМЛ обычно начинается с хронической фазы, в течение нескольких лет прогрессирует в фазу акселерации и, в конечном счёте, развивается бластный криз. Бластный криз – терминальная фаза ХМЛ, клинически подобная острому лейкозу. Одним из факторов прогресии от хронической фазы к бластному кризу является приобретение новых хромосомных аномалий (в дополнение к Филадельфийской хромосоме). Некоторые пациенты к моменту постановки диагноза могут находиться уже в фазе акселерации или в бластном кризе.
Около 85 % пациентов с ХМЛ к моменту постановки диагноза находятся в хронической фазе. В течение этой фазы клинические проявления обычно отсутствуют или имеются «лёгкие» симптомы, такие как недомогание или чувство переполнения живота. Продолжительность хронической фазы различна и зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание, а также от проведённого лечения. В конечном счёте, при отсутствии эффективного лечения, заболевание переходит в фазу акселерации.
Фаза акселерации.
Диагностические критерии перехода в фазу акселерации могут различаться: наиболее широко используются критерии, установленные исследователями онкологического центра Андерсона при Техасском университете, Сокалом с соавторами, а также Всемирной организацией здравоохранения. Критерии ВОЗ, вероятно, наиболее широко распространены, и отличают фазу акселлерации следующим:
10-19 % миелобластов в крови или костном мозге.
>20 % базофилов в крови или костном мозге.
1,000,000, вне зависимости от терапии.
Цитогенетическая эволюция с развитием новых аномалий в добавление к Филадельфийской хромосоме.
Прогрессирование спленомегалии или увеличение числа лейкоцитов, вне зависимости от терапии.
Фаза акселерации предполагается при наличии любого из указанных критериев. Фаза акселерации указывает на прогрессию заболевания и ожидаемый бластный криз.
Бластный криз.
Бластный криз – финальная стадия развития ХМЛ, протекающая подобно острому лейкозу, с быстрой прогрессией и непродолжительной выживаемостью. Бластный криз диагностируется на основе одного из следующих признаков у пациента с ХМЛ:
>20 % миелобластов или лимфобластов в крови или костном мозге.
Крупные группы бластов в костном мозге при биопсии.
Развитие хлоромы (солидного фокуса лейкемии вне костного мозга).

Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и, значительно реже, в других органах и тканях.

Что провоцирует Сублейкемический миелоз:

В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.

Патогенез (что происходит?) во время Сублейкемического миелоза:

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов. Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

Симптомы Сублейкемического миелоза:

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением властного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.
Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием властного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки. На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Читать еще: Коргликон применение. Коргликон, раствор для инъекций (ампулы)

Диагностика Сублейкемического миелоза:

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга).
Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph”-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Лечение Сублейкемического миелоза:

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*10 9 /л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*10 9 /л, а тромбоциты – 100-150*10 9 /л.

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают – в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов – по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени

Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта

Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен

В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов

Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы

Экстра медуллярный гемопоэз

Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах

Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида

На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ИРКУТСКОЙ ОБЛАСТИ

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ АМБУЛАТОРНОГО СТАНДАРТА ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКОМ МИЕЛОЗЕ

В целях повышения качества оказания медицинской помощи населению Иркутской области, в соответствии с Основами законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан Российской Федерации, руководствуясь пунктом 9 Положения о министерстве здравоохранения Иркутской области , утвержденного постановлением Правительства Иркутской области от 7 октября 2008 года N 13-пп , приказываю:

1. Утвердить прилагаемый амбулаторный стандарт оказания медицинской помощи при сублейкемическом миелозе.

2. Настоящий приказ подлежит официальному опубликованию в газете “Областная”.

3. Контроль исполнения приказа возложить на начальника управления организации медицинской помощи министерства здравоохранения Иркутской области Гаврилову Л.Л.

Приложение. АМБУЛАТОРНЫЙ СТАНДАРТ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКОМ МИЕЛОЗЕ

Приложение к приказу

1. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА

Нозологическая форма: сублейкемический миелоз.

Код по МКБ-10: D47.1

Осложнения: вне зависимости от осложнений.

Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь.

Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. N 704 “Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с миелолейкозом и другими гемобластозами”

О стандартах медицинской помощи больным см. справку

В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:

1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с миелолейкозом и другими гемобластозами.

2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с миелолейкозом и другими гемобластозами при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.

Стандарт медицинской помощи больным с миелолейкозом и другими гемобластозами
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. N 704)

1. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: хронический миелолейкоз

Код по МКБ-10: С92.1

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

1.1. Диагностика

2. Модель пациента

Категории возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: хронический миелолейкоз

Код по МКБ-10:С92.1

Осложнение: вне зависимости от осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

2.1. Лечение из расчета на 365 дней

** – ориентировочная дневная доза

*** – эквивалентная курсовая доза

(*) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;

(**) – Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

Читать еще: Больное горло ребенка 1 год. Особенности лечения больного горла у годовалых детейДругие][

3. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: хронический миелолейкоз

Код по МКБ-10: С921

Фаза: акселерация и бластный криз

Осложнение: вне зависимости от наличия осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

3.1. Лечение из расчета на 365 дней

** – ориентировочная дневная доза

*** – эквивалентная курсовая доза

4. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые

Нозологическая форма: множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема

Код по МКБ-10: С90.0, С88.0

Осложнение: вне зависимости от наличия осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

4.1 Диагностика

4.2. Лечение из расчета 365 дней

** – ориентировочная дневная доза

*** – эквивалентная курсовая доза

5. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: фолликулярная (нодулярная) неходжкинская лимфома; мелкоклеточная (диффузная); мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная); крупноклеточная (диффузная); иммунобластная (диффузная); другие типы диффузных неходжкинских лимфом; диффузная неходжкинская лимфома неуточненная; периферические и кожные Т-клеточные лимфомы; другие неуточненные Т-клеточные лимфомы; другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы; хронический лимфоцитарный лейкоз.

Код по МКБ-10. С82; С83.0; С83.1, С83.3, С83.4, С83.8; С83.9; С84; С84.5; С85; С91.1

Осложнение: вне зависимости от наличия осложнений

Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

Острый миелоидный лейкоз

Рубрика МКБ-10: C92.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Острый миелоидный лейкоз

Синонимы: острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ), острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)

Гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, характеризуемая повышенным уровнем предшественников миелоидных, моноцитарных, эритроидных или мегакариоцитарных клеток в костном мозге.

ОМЛ в детском возрасте встречают в 15-20% случаев среди всех лейкозов, заболеваемость составляет 5,6 случаев на 1 млн детского населения в год.

Этиология и патогенез [ править ]

Известны довольно частые случаи развития ОМЛ и хронического миелолейкоза (ХМЛ) у людей, перенёсших атомную бомбардировку Хиросимы. У этой группы больных было выявлено достоверно более высокое содержание субклонов с моносомией 7 и делецией 20q13.3 участка. Среди популяции, проживавшей около Чернобыля во время аварии на атомной станции, чаще стали диагностировать FAB M4 и M5 варианты. Исследуют влияние длительного воздействия пестицидов, принимаемых с пищей, прием алкоголя и ингибиторов топоизомеразы II во время беременности матери, развитие у детей вторичного лейкоза или миелодиспластического синдрома (МДС) при лечении другой опухоли вследствие приема алкилирующих агентов или ингибиторов топоизомеразыII. Риск развития ОМЛ связан также со спленомегалией, суммарной дозой алкилирующих агентов, дозой и объёмом лечебного облучения и возрастом. Дети, получавшие химиотерапию во время лечения другой опухоли, рискуют заболеть вторичным ОМЛ в большей степени, чем другие дети. Наибольший риск (23%) развития вторичных лейкозов отмечен у больных с метастатической саркомой Юинга, подвергнутых интенсивному лечению с использованием ифосфамида, циклофосфамида и радиотерапии.

ОМЛ возникает при трансформации гемопоэтической клетки – родоначальницы клональной популяции опухолевых клеток, которая замещает при этом нормальные клетки костного мозга, а также может поражать экстрамедуллярные ткани. Точное количество генных мутаций, участвующих в возникновении и патогенезе ОМЛ, до сих пор не известно. Несмотря на расширение знаний о природе человека, точные цели этих мутаций не вполне ясны. В большинстве случаев ОМЛ нельзя определить клеткуродоначальницу опухолевого клона.

В настоящее время известны, как минимум, три потенциальные механизма, посредством которых лейкозные клетки могут аккумулироваться в костном мозге. Один из них способствует более быстрой пролиферации опухолевых клеток по сравнению с нормальными клетками костного мозга. Другой потенциальный механизм клеточной трансформации – выход из нормального пути апоптоза. Третий механизм развития ОМЛ состоит в блокировке нормальной дифференцировки клеток – предшественников гемопоэза.

Молекулярный механизм до сих пор ясно не представлен.

Одним из его примеров служит острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), при котором в результате транслокации t(15;17) возникает аномальный ген PML/RARα и клетка начинает синтез аномального белка PML/RARα, который блокирует клеточную дифференцировку путем ингибирования рецептора к ретиноидам. Лейкозные клетки нормально дифференцируются до промиелоцитов, после чего возникает полный блок дифференцировки клеточной линии. Этот блок может быть преодолен назначением полностью – трансретиноевой кислоты (ATRA). Такой пример иллюстрирует возможность лечения ОМЛ посредством агентов клеточной дифференцировки.

Клинические проявления [ править ]

Клиническая картина ОМЛ выражена следующими синдромами: анемическим, геморрагическим, токсическим, которые отражают снижение продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов. Первыми симптомами ОМЛ у детей могут быть лейкозные экстрамедуллярные поражения. Повышенная утомляемость, бледность кожных покровов, выраженная слабость, головокружение, головная боль, одышка, тахикардия – проявления анемии, которая обычно бывает нормохромной. Уровень гемоглобина в периферической крови в пределах 27-140 г/л, в среднем составляет 70 г/л. Часто родители не обращают внимания на повышенную утомляемость, бледность кожных покровов, объясняя эти симптомы большими нагрузками в школе и недостаточным нахождением ребёнка на свежем воздухе. Тромбоцитопения обычно вызывает развитие геморрагического синдрома, который может быть представлен как кожными проявлениями (петехии, пурпура, экхимозы, гематомы), так и различными кровотечениями (носовыми, кишечными, из полости матки, из слизистой дёсен и полости рта). На момент диагностики уровень тромбоцитов, по данным анализов периферической крови, составляет не более 50×109/л приблизительно у 50% детей, больных ОМЛ. Кроме того, геморрагический синдром часто бывает проявлением синдрома диссеменированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС), который может возникнуть при любом варианте ОМЛ, но особенно характерен для ОПЛ. Активированный тромбопластин из гранул опухолевых промиелоцитов выходит в сосудистое русло при их лизисе, который происходит под воздействием индуктивной цитостатической терапии, что усиливает ДВС-синдром.

Как правило, в дебюте заболевания у детей с ОМЛ снижено абсолютное количество гранулоцитов (менее 1×109/л в анализе периферической крови); у больных часто возникают инфекции, вызванные сапрофитными микроорганизмами полости рта, кишечника, параректальной области, лёгких, кожи. Чаще повышение температуры обусловлено инфекционным процессом. В связи с этим фебрильную температуру до начала цитостатической терапии необходимо рассматривать как признак инфекции, для диагностики которой проводят бактериологическое исследования крови, кала, мочи, мазков из полости рта, носа и с поверхности кожи, а также назначают эмпирическую антибактериальную терапию с последующей её коррекцией в зависимости от результатов высевов.

Читать еще: Мкб код плексит. Как лечить плексопатию плечевого сплетения Плексит мкб

Гепатоспленомегалию встречают более чем в половине всех случаев ОМЛ у детей. Выраженный гепатолиенальный синдром обнаруживают у 25% больных ОМЛ, что более характерно для пациентов с моноцитоидным компонентом опухолевых клеток (М4 и М5 FABварианты).

Лимфатические узлы у большинства больных небольших размеров, безболезненные, не спаяны с кожей и друг с другом. В редких случаях наблюдают увеличенные лимфатические узлы размером 2,5-5 см с образованием конгломератов в шейнонадключичной области.

Проявлениями изменений в костносуставной системе в некоторых случаях служат выраженные оссалгии в нижних конечностях и в области позвоночного столба, что сопровождается нарушением движений и походки.

На рентгенограммах костной системы отмечают деструктивные изменения различной локализации, периостальные реакции, явления остеопороза. Проявления экстрамедуллярных опухолевых поражений чаще выражены гингивитом и экзофтальмом, в том числе двусторонним. В редких случаях отмечают опухолевую инфильтрацию мягких тканей, гипертрофию нёбных миндалин, поражение носоглотки и лицевого нерва. Экстрамедуллярные проявления ОМЛ объединяет термин гранулоцитарная (миелоидная) саркома, включая классическую хлорому и непигментированные опухоли.

По данным аутопсии, миелоидную саркому диагностируют у больных ОМЛ в 3-8% случаев. Она может предшествовать поражению костного мозга или сочетаться с признаками ОМЛ, а также возникать при рецидиве заболевания. Орбитальная ткань и внутренние структуры черепа – наиболее частые зоны локализации опухолевого роста. Бластные клетки чаще представлены FAB М2 вариантом и транслокацией t(8;21), а у детей в возрасте до 1 года – М4 и М5 вариантами ОМЛ. Ряд авторов указывают на более плохой прогноз у этих больных, чем у детей с ОМЛ без экстрамедуллярной инфильтрации.

Поражение ЦНС может быть как локальным, представленным миелоидной саркомой этой зоны, так и диссеминированным поражением оболочек головного мозга. Клинически отмечают головную боль, тошноту, рвоту, фотофобию. Поражение ЦНС должно быть подтверждено анализом цитологических препаратов, приготовленных путём центрифугирования ликвора. Вовлечение в лейкозный процесс ЦНС отмечают у 5-15% детей с ОМЛ в сочетании с высоким лейкоцитозом или возрастом пациентов менее 2 лет на момент диагностики ОМЛ, а также у детей с М4Ео и М5 вариантами.

Острый миелоидный лейкоз: Диагностика [ править ]

При ретроспективном анализе родители пациента обычно отмечают появление симптомов ОМЛ за 2-4 нед, иногда за 1-2 мес до установления диагноза.

При осмотре обращают внимание на анемию, геморрагический синдром, увеличение печени, селезёнки, периферических лимфатических узлов, а также возможное экстрамедулярное поражение мягких тканей (кожа, периорбитальная клетчатка и др.).

Уровень гемоглобина в периферической крови подвержен колебаниям от 27 до 140 г/л, в среднем составляет 70 г/л, увеличено количество лейкоцитов (у 25% больных более 100×109/л). Количество бластных клеток в анализе периферической крови может быть как выраженным (более 80%), так и незначительным, вплоть до их полного отсутствия.

При оценке миелограммы диагноз ОМЛ устанавливают при наличии более 25-30% бластных клеток, классифицируемых по FABклассификации.

Моноклональные антитела используют при иммунофенотипировании для определения линейноспецифических и стадия специфических антигенов лимфоидной и миелоидной дифференцировки бластов. Моноклональные антитела помогают установить диагноз ОМЛ и дифференцировать его от ОЛЛ, если это затруднительно при морфоцитохимическом исследовании. Некоторые миелоидные маркёры могут определять и на лимфобластах, тогда диагноз ОМЛ не может быть установлен только на основе результатов иммунофенотипирования.

Клональные хромосомные аномалии определяют в большинстве случаев ОМЛ, что способствует более точной диагностике. Существуют хромосомные аномалии, характерные для определённых морфологических вариантов ОМЛ: t(15;17), t(8;21) для М2 ОНЛЛ и inv(16) для М4 ОМЛ. Но в то же время другие аномалии, например, вовлекающие ген MLL, локализованный на 11q23, могут определяться не только при различных морфологических вариантах ОМЛ, но и при ОЛЛ. Исследование с помощью FISH даёт возможность определить генетические аномалии при ограниченных возможностях стандартного цитогенетического исследования. Применяя FISHисследование, можно выявить хромосомные аберрации не только на метафазных, но и на интерфазных ядрах, что особенно важно для обнаружения остаточного клона клеток после химиотерапии. Для выявления ДВСсиндрома необходимы данные коагулограммы.

В целях диагностики поражения ЦНС необходимы дополнительные методы исследования: МРТ, КТ, ЭЭГ и ЭхоЭГ.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Острый миелоидный лейкоз: Лечение [ править ]

Максимальная эрадикация лейкозного клона.

Показания к госпитализации

Проведение интенсивной ПХТ и лечение осложнений.

Лучевая терапия при инициальном поражении ЦНС и для профилактики её лейкозного поражения при inv(16)/t(16;16).

При проведении индуктивного и консолидирующего курсов химиотерапии необходима максимальная интенсификация, что приводит к наиболее быстрому достижению полной ремиссии. Следствие такой терапии – аплазия костного мозга, во время которой резко возрастает опасность возникновения инфекционных и геморрагических осложнений. В связи с этим больным необходимо массивное сопроводительное лечение, включающее в себя заместительную, антибактериальную и дезинтоксикационную инфузионную терапию с ежедневной коррекцией электролитов и белка. Основные препараты, входящие в используемые программы ПХТ, цитарабин в сочетании с антрациклиновыми антибиотиками: этопозидом, флударабином, кладрибином. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток показана у больных с очень медленным ответом на проведённую химиотерапию (отсутствие ремиссии после курса индукции ремиссии).

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Показания к консультации других специалистов

При появлении определённой симптоматики.

Примерные сроки нетрудоспособности

В течение 6 мес интенсивной ПХТ.

Наблюдение врачом онкогематологом один раз в 2 нед в течение 2 лет, затем один раз в 2 мес (3 года), далее один раз в 6 мес (5 лет).

Информация для пациента

Охранительный режим (ограничить физические нагрузки, избегать прямых солнечных лучей), полноценное питание.

В первую очередь прогноз зависит от кариотипа опухолевых клеток. Так, к благоприятному кариотипу относят следующие аномалии: t(8;21), t(15;17), inv(16), t(9;11) и другие аномалии 11q23, исключая t(10;11), к промежуточному кариотипу – нормальный кариотип и к кариотипу с высоким риском развития рецидива – 5, 7, 5q, более 5 различных аномалий, исключая стандартные. До сих пор нет определённых данных о значении инициального уровня лейкоцитов, размеров паренхиматозных органов для прогноза ОМЛ. Возможно, это связано с различной по интенсивности терапией, используемой различными исследовательскими группами и гетерогенностью ОМЛ. Отмечают неблагоприятное течение ОМЛ при FAB М4 без inv(16), М5, М6 и М7 морфологических вариантах. Довольно часто прогностически неблагоприятные генетические аномалии сочетаны с прогностически неблагоприятными морфологическими вариантами.

голоса

Рейтинг статьи