Трансплантация костного мозга при вторичной апластической анемии (обзор). Красноклеточная аплазия костного мозга Аплазия костного мозга лечение

Трансплантация костного мозга при вторичной апластической анемии (обзор). Красноклеточная аплазия костного мозга Аплазия костного мозга лечение

При апластической анемии терапией намечаются следующие цели (Берчану):
1) устранение обусловившей заболевание причины;

2) достижение наиболее полной ремиссии путем:
а) замещающего лечения, чтобы обеспечить необходимое время для восстановления костного мозга;
б) лечения инфекционных осложнений;

3) стимулирование кроветворения.

Отдельные гигиенические мероприятия представляются обязательными, в этой связи больным указывать на необходимость избегать кожные инфекции — применением антисептических веществ, инфекции дыхательных путей — избегая места большого скопления людей. Рекомендуется также избегать физическую травму вызывающую кровотечение.

Замещающее лечение при апластической анемии. Наиболее целесообразным представляется переливание крови. Всеми рекомендуется этот способ лечения когда показатель гемоглобина понижается до менее 8 г/100 мл. Перфузия тромбоцитной массой показана при тяжелом геморрагическом синдроме, в то время как переливание концентрата гранулоцитов необходимо при осложнении болезни инфекцией неподдающейся обычной антибиотикотерапии.

Терапия инфекций при апластической анемии. Рекомендуются культуры крови, мочи, желчи, кожных поражений, мокроты и пр. в целях выявления возбудителя. Однако в срочных случаях до получения результата от культур и антибиограммы, целесообразно назначать антибиотик широкого диапазона действия, например ампициллин. Полезно не забывать, что у таких больных довольно редкие инфекции как, например, гистоплазмой, кандидой, аспергиллом — частое явление.

Страдающих тяжелой формой агранулоцитоза или нейтропении (менее 500/мм3) изолировать, преимущественно в стерильные комнаты.

Лечение кортикостероидными гормонами при апластической анемии. Такое мероприятие оправдывает себя во многих случаях апластической анемии (для стимулирования кроветворения, при геморрагическом синдроме, сопутствующем расплавлении крови и пр.). Большинством авторов рекомендуется 1—2 -месячный курс лечения умеренными дозами (от 30 до 50 мг. в сутки). Если за этот срок не отмечаются положительные результаты, прекратить лечение.

Лечение, стимулирующее костный мозг при апластической анемии. До настоящего времени, в частности у больных детского возраста, наиболее эффективным представляется применение андрогенных гормонов.

Видимо мужские гормоны обусловливают выделение эритропоэтина и сенсибилизацию кроветворной ткани к этому веществу. С особым успехом, в частности детям, применяется синтетический тестостерон (оксиметолон), причем медикамент назначается внутрь, дозами от 2 до 4 мг на кг. веса тела в сутки. Когда этот медикамент отсутствует, может оказаться полезным и тестостерон-пропионат принимаемый также внутрь из расчета 0,25 мг/кг веса тела/сутки. Лечение проводить не менее 3 месяцев.

Отдельные авторы назначают это лечение на сроки, достигающие 9 месяцев. Разные статистические материалы и данные разведочных исследований не выявляют какой-либо существенной разницы между леченными андрогенами и иными способами.

Многочисленные эксперименты доказали роль карбоната лития в поощрении продукции моноцитами фактора, стимулирующего колонии. До настоящего времени не проводились разведочные работы, однако авторы, сделавшие попытки в этом направлении рекомендуют назначение карбоната лития из расчета 450—600 мг/сутки в течении 3—4 недель, при условии наличия в костном мозге гранулоцитных предшественников и периодической проверки уровня лития в крови. Отсутствие положительного результата вскрывает нецелесообразность дальнейшего применения этого лечения (Williams, Ward).

Пересадка костного мозга при апластической анемии

При костномозговой аплазии после облучения смертельными дозами Mathe применял пересадку костного мозга с весьма хорошими результатами. После успешного завершения этого эксперимента и до настоящего времени в технике пересадки органов — — вообще, и костного мозга — в частности, достигнуты существенные прогрессы.

В данный момент пересадка составляет терапевтический метод выбора в случаях заболевания молодых людей тяжелой апластической анемией (Geary).

Критерии для постановки диагноза тяжелой апластической анемии следующие: анемия с наличием 1% ретикулоцитов, 500/мм3 гранулоцитов, 20 000/мм3 тромбоцитов и в результате биоптического исследования пораженного гипоплазией костного мозга — 25% нормальной клеточной массы.

Статистические данные центров (Seattle), применяющих эту терапию, указывают на полную ремиссию у 50% больных, в противоположность 10% — леченных условными способами (Thomas D., Sterb).

При этом возникают следующие проблемы:
— отбор доноров костного мозга путем стандартизации по системе “Human Leucocytes Antigen” (HLA) и осуществеления смешанных культур лимфоцитов. По статистическим материалам в системе HLA, у половины какой-либо данной группы больных отмечено сходство с их родственниками, в то же время в пределах семьи шансы совместимости оцениваются до 25%;
— даже при строгой совместимости — отдача трансплантата наблюдается в 26% случаев.

Существует ряд способов годготовки больных в целях облегчения пересадки и избежания явления отдачи.

Применение циклофосфамида составляет стандартный метод лечения, но больным, в отношении которых тест лимфоцитотоксичности показывает предварительную сенсибилизацию к костному мозгу донора, назначаются прокарбазин, глобулин антитимоцит и общее облучение. Недавно в Seattle начало применяться циклофосфамид в сочетании с периферическими одноядерными клетками донора для дополнения клеток-штамм, при этом полученные результаты — обнадеживающие.

Известно, что у примерно 80% больных с предварительной сенсибилизацией наблюдается явление отдачи трансплантата.

После пересадки назначается метотрексат в целях предупреждения явления «трансплантат против хозяина», которое, в течение ближайших трех месяцев после операции, составляет причину 20% смертных исходов.

Однако тяжелые инфекции составляют причину остальных, быть может даже большинства, смертных исходов.

Отмечается также развитие интерстициальной пневмонии у 68% больных и заболевание вызываемое цитомегалическим вирусом или Pneumocystis carinii (Silver).

До настоящего времени результаты обнадеживающие. В этой связи отмечаются большая продолжительность выживаемости страдающих костномозговой аплазией с хорощо приживленным трансплантатом, чем у леченных условными способами (Storb и Thomas) и, как уже было сказано, более высокий процент полной ремиссии.

Иммуносупрессорная терапия (циклофосфамидом и пр. средствами) испробована при генуинной апластической анемии, поскольку были выявлены некоторые иммунологические механизмы (Ascensao). Недавно была сделана попытка лечения этого заболевания либо только антилимфоцитным глубилином, либо сочетая его с костномозговой пересадкой (Geary). Статистическими данными еще не подтверждена эффективность такого лечения, однако прогрессы, достигнутые в деле выявления иммунологических механизмов при апластической анемии сделают возможным отбор больных для иммуносупрессорной терапии.

С той же иммуносупрессорной целью проводилась спленэктомия, но лишь с частично положительными результатами (Берчану).

Что такое красноклеточная аплазия (эритробластопения)?

Красноклеточная аплазия является серьезным заболеванием костного мозга, при котором он вырабатывает чрезвычайно малое количество эритроцитов. При этом в костном мозге практически отсутствуют эритробласты — то есть эритроциты на промежуточной стадии развития. Тромбоциты же вырабатываются как обычно.

Сопутствующим симптомом эритробластопении (второе название красноклеточной аплазии) является тяжелая анемия (нормоцитарная или макроцитарная). У взрослых красноклеточная аплазия является преимущественно идиопатической, средняя продолжительность жизни с этой формой болезни без лечения составляет 1-2 года.

Формы эритробластопении

Вторичная аплазия возникает у пациентов с аутоиммунными заболеваниями. К ним относится системная красная волчанка, гематологические злокачественные новообразования, объемные опухоли, тимомы и другие.

Врожденная (хроническая эритробластопения) – наиболее опасная форма заболевания, поскольку влечет за собой серьезные физические отклонения. Выживание больных с врожденной эритробластопенией ограничено коротким промежутком времени.

Красноклеточная аплазия в целом может иметь временный характер и быть обратимой. Переходящая эритробластопения является заболеванием детства и может начаться у ребенка после перенесенных вирусных инфекций.

Приобретенная форма заболевания характеризуется сокращением выработки эритроцитов. Больные обычно испытывают усталость, вялость, неестественную бледность. Считается, что вторичная аплазия эритроцитов может быть следствием опухоли вилочковой железы, приема некоторых лекарственных препаратов или воздействия вирусных инфекций.

Рисунок 1. Стадии развития эритробластов

Причины красноклеточной аплазии

Красноклеточная аплазия имеет иммунологические причины, которые влияют на раннюю фазу созревания эритроцитов. Врожденная форма встречается редко и обнаруживается либо в момент рождения, либо в течение первых 18 месяцев жизни. У больных детей, как правило, имеется макроцитарная анемия. Анализы крови обычно указывают на незрелость эритроцитов.

Около одной трети больных детей имеют дефекты развития, в том числе расщепление неба, макроглоссию, черепно-лицевые дефекты, аномалии развития пальцев или верхних конечностей, пороки сердца и урогенитальные дефекты. Часто наблюдается задержка роста. Врожденное заболевание вызывается внутриутробным нарушением развития эритроидных стволовых клеток. Около 10% случаев — наследственные.

У взрослых людей эритробластопения является приобретенным (идиопатическим) заболеванием. Она может являться следствием таких аутоиммунных нарушений, как сахарный диабет 1 типа, тиреоидит, ревматоидный артрит, синдром Шегрена. Также заболевание может быть вызвано следующим:

• тимома;
• гемобластоз;
• инфекционные болезни;
• употребление наркотиков;
• беременность;
• системная красная волчанка;
• почечная недостаточность

Заболеваемость эритробластопенией выше среди больных с хронической почечной недостаточностью, проходящих лечение препаратом эпоэтином. Причем, чаще вызывает заболевание эпоэтин-альфа. Этого осложнения можно избежать с помощью эритропоэтина, имитирующего человеческие антитела, которые стимулируют эритропоэз.

• СПИД;
• инфекции дыхательных путей;
• гастроэнтерит;
• первичная атипичная пневмония;
• инфекционный мононуклеоз;
• свинка (паротит);
• вирусный гепатит.

Рисунок 2. Так выглядят эритроциты больного красноклеточной аплазией

Большинство случаев острой переходящей эритробластопении вызваны парвовирусом В19. Этот вирус может проникать через плаценту от инфицированных женщин к плоду и разрушает эритроидные клетки в организме ребенка. Парвовирус чаще присутствует в организме пациентов с иммунодефицитом. Среди лекарственных препаратов, способствующих появлению заболевания, такие: Мофетил, Азатиоприн, Хлорамфеникол, Тиамфеникол, сульфаниламиды, Изониазид, Прокаинамид, Клопидогрел.

Изначально основной причиной приобретенной эритробластопении считали тимому, однако последующее изучение показало, что тимомы отвечают лишь за небольшой процент возникновения этого заболевания (около 7% больных).

Симптомы красноклеточной аплазии

Частота появления данного заболевания достаточно низкая. В настоящее время зарегистрировано около 300 случаев заболевания, большинство из которых — у пожилых людей. Из-за малого количества случаев заболевания во всем мире, наиболее изучены те случаи красноклеточной аплазии, которые связаны с тимомой (опухолью вилочковой железы).

Отличительные особенности заболевания:

• мышечная слабость;
• проблемы с глотанием;
• изменение голоса;
• возможна одышка и отеки;
• проблемы с сердцем, сосудами, венами.

Лечение эритробластопении

• плазмаферез;
• прием иммунодепрессантов;
• прием кортикостероидов;
• анаболики;
• при увеличении селезенки и отсутствии действия лекарств показана спленэктомия (удаление селезенки).

Если заболевание носит врожденный характер, острое течение обычно продолжается до 15 лет, после чего форма заболевания переходит во взрослую. В подростковом возрасте может наблюдаться частичное или полное выздоровление, отпадает необходимость в переливаниях крови.

По материалам:
Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc.
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
AutoImmunity Community

Полезные свойства ромашки, о которых вы могли не знать

Как долго коронавирус может оставаться на различных поверхностях?

Можно ли стать седым за одну ночь?

4 упражнения на лестнице для тех, у кого нет времени ходить в спортзал

Какой должна быть паста, если вы хотите сохранить здоровье зубов?

Как запах, которого мы не слышим, влияет на выбор сексуального партнёра

Как правильно хранить лекарства

Дефицит серотонина – это опасно

Папилломы (бородавки) на интимных местах

Что такое пренатальный скрининг и зачем его проводят

Апластическая анемия

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

• плохая экологическая ситуация в регионе;
• регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
• некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
• проблемы с костным мозгом;
• приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
• частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

• очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
• тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
• умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

• выраженной общей слабостью;
• быстрой утомляемостью;
• непереносимостью привычных физических нагрузок;
• одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
• головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
• шумом, звоном в ушах;
• чувством «несвежей головы»;
• мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
• болями колющего характера в области сердца;
• снижением концентрации;
• нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

• гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
• кровоточивостью десен;
• кровотечением из носа;
• у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
• розовым окрашиванием мочи;
• определением следов крови в испражнениях;
• возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
• кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
• кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
• легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

• аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
• аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
• низкорослость;
• особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
• аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
• деформация и разрушение ногтей;
• отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

• тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
• бактериальным эндокардитом;
• сепсисом;
• сердечной недостаточностью;
• почечной недостаточностью;
• реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

1. трансплантация;
2. трансфузия;
3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

• иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
• лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
• андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
• гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
• Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Проявление апластической анемии крови – аплазия костного мозга

Апластическая анемия – это заболевание, которое включает в себя расстройства функции костного мозга и уменьшение количества элементов крови. Апластическая анемия может повлиять на людей всех возрастов, у некоторых она врожденная, у других – приобретенная.

Анемия иногда появляется внезапно или развивается постепенно, в течение длительного времени, даже в течение нескольких месяцев. Болезнь бывает кратковременная или хроническая. Апластическая анемия может иметь тяжелую форму и привести к смерти.

Причины аплазии костного мозга

На развитие апластической анемии влияние оказывают следующие факторы:

• лучевая терапия и химиотерапия;
• контакт с инсектицидами и гербицидами;
• аутоиммунные расстройства;
• условия труда;
• вирусные инфекции;
• прием некоторых лекарственных препаратов, например, некоторых антибиотиков и средств от ревматоидного артрита;
• гемолитическая анемия;
• заболевания соединительной ткани;
• ночная гемоглобинурия;
• беременность – иногда у женщин, ожидающих ребенка, иммунная система поражает костный мозг.

Симптомы апластической анемии

Симптомы апластической анемии зависят от того, какой компонент крови поврежден.

• слабость и одышка появляются при снижении уровня эритроцитов;
• повышенная восприимчивость к инфекциям и лихорадочное состояние имеет место при снижении уровня лейкоцитов в крови;
• склонность к кровотечению, а также образованию петехий присутствует при пониженном уровне тромбоцитов в крови.

Диагноз ставится при появлении двух из трех изменений в крови. Развитие аплазии костного мозга проходит по-разному, у некоторых пациентов болезнь протекает быстрее, у других медленнее. Иногда наступает период улучшения.

У людей с тяжелой формой заболевания смертность высокая, особенно перед началом лечения. К смерти приводит, как правило, сепсис или грибковая инфекция. Апластическая анемия может перерасти в рак.

Диагностика и лечение аплазии костного мозга

Для диагностики апластической анемии, как правило, требуется исследование крови, а также биопсия костного мозга. После установления диагноза анемии, как правило, проводят дальнейшие исследования, чтобы определить причину анемии.

Основными методами лечения апластической анемии являются: пересадка костного мозга и лечение андрогенами и иммуносупрессивными препаратами. Кроме того, лечение включает в себя переливание тромбоцитов и концентрата эритроцитов. Больным назначают также антибиотики и противогрибковые препараты.

Человек, страдающий от анемии, должен о себе заботиться. Рекомендуется избегать контакта с больными людьми и часто мыть руки в целях профилактики инфицирования.

Больные с анемией чувствуют усталость и трудности с дыханием, даже после минимальных усилий, поэтому они должны отдыхать, как только почувствуют такую необходимость. Следует также избегать занятий спортом, чтобы не допустить риска получения травм или падения.