Кольцевидная гранулема у взрослых. Гранулема кольцевидная чем лечитьО болезни][

Кольцевидная гранулема: причины, симптомы, диагностика, лечение

Медицинский эксперт статьи

Кольцевидная гранулема – доброкачественное хроническое идиопатическое состояние, характеризующееся наличием папул и узелков, которые в результате периферического роста формируют кольца вокруг нормальной или слегка атрофичной кожи.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Чем вызывается кольцевидная гранулема?

Причина кольцевидной гранулемы неизвестна. По-видимому, оно полиэтиологическое, в его развитии, возможно, играют роль инфекции, в первую очередь туберкулез и ревматизм, эндокринные нарушения, главным образом сахарный диабет, травмы (укусы насекомых, солнечные ожоги и т.д.) и другие неблагоприятные воздействия, в том числе лекарственные, в частности витамин D. По мнению O.K. Шапошникова и И.Е. Хазизова (1985), кольцевидная гранулема является дерматопатологическим признаком нарушения углеводного обмена, сопровождающегося микроангиопатиями.

Патоморфология кольцевидной гранулемы

В средней части дермы находят очаги некробиоза соединительной ткани в виде зернистой деструкции, окруженные гистиоцитарным инфильтратом с палисадообразным расположением гистиоцитов, среди которых находятся лимфоциты, плазматические клетки, нейтрофильные гранулоциты и фибробласты. Деструкция коллагеновых волокон может быть полной в виде одного или нескольких участков некроза или неполной в виде нескольких очень мелких очажков. Очаги неполной деструкции обычно мелкие, одни пучки коллагеновых волокон в них выглядят нормальными, другие в состоянии различной степени разрушения приобретают базофильную окраску, напоминая участки мукоидного набухания. В инфильтрате – лимфоидные клетки, гистиоциты и фибробласты. В местах поражения коллагеновые волокна располагаются в различных направлениях, муцинозный материал имеет вид тонких нитей и гранул, метахроматично окрашивающихся толуидиновым синим. Иногда можно видеть единичные гигантские клетки. Некоторые авторы считают патогномоничным для этого заболевания наличие в инфильтрате эозинофилов.

Кольцевидная гранулема с очень маленькими очагами неполной деструкции коллагеновых волокон и незначительной инфильтрацией вокруг может быть не замечена из-за нечеткости гистологической картины, однако диагноз можно поставить на основании присутствия гистиоцитов среди коллагеновых пучков и неправильного расположения последних.

Эпидермис большей частью без особых изменений, за исключением случаев поверхностного расположения очагов некроза, когда эпидермис подвергается изъязвлению (перфорирующая форма). Инфильтрат в этих случаях слабый, состоит из лимфоцитов и располагается периваскулярно вокруг очага некроза; гигантские клетки встречаются редко. При окраске муцикармином и альциановым синим выявляется муцин, в старых очагах наблюдается отложение липидов. Окрашивание на лизоцим и ингибитор металлопротеиназ-1 дает характерное распределение положительной реакции, которое отличается от других типов некробиотических гранулем, что позволяет проводить дифференциальный диагноз, в том числе с липоидным некробиозом.

При электронной микроскопии в зоне некробиоза выявляют остатки коллагеновых волокон, обломки клеток, фибрин, аморфный гранулярный материал; в переходной зоне – гранулярную деструкцию коллагеновых фибрилл, тонкие нити гликозаминогликанов и клетки инфильтрата; в зоне инфильтрации – гистиоциты, эпителиоидные клетки, фибробласты и тканевые базофилы с крупными гранулами.

Подкожные узлы (глубокая форма) кольцевидной гранулемы характеризуются наличием крупных фокусов полной деструкции коллагена с палисадообразно расположенными гистиоцитами вокруг них. Участки деструкции обычно окрашены бледно, гомогенны, инфильтрированы фибриноцдными массами, окружены значительно выраженным хроническим инфильтратом, состоящим преимущественно из лимфоцитов.

Гистогенез гранулемы кольцевидной не известен. Методом иммунофлюоресцентной микроскопии обнаружены депозиты IgM и С3-компонента комплемента в стенках мелких сосудов очага, частично также в дермо-эпидермальном соединении вместе с фибриногеном, а в некротическом очаге вместе с фибрином. Высказывается предположение, что изменения в ткани вначале могут быть аналогичными с таковыми при феномене Артюса, а затем гиперчувствительность замедленного типа ведет к образованию гранулемы. При иммуноморфодогическом исследовании в инфильтратах обнаружены активированные Т-лимфоциты, преимущественно имеющие фенотип хелперов/индукторов, а также CD1-положительные дендритические клетки, аналогичные клеткам Лангерганса, вероятно, они играют роль в патогенезе заболевания. Считают, что локализованная и диссеминированная формы заболевания имеют разный генез. При второй форме часто выявляют HLA-BW35. Обнаружена ее связь с антителами против тиреоидного глобулина. Описаны семейные случаи.

Симптомы кольцевидной гранулемы

Эритематозные поражения желтоватого, синеватого цвета чаще всего возникают на тыле стоп, голенях, кистях и пальцах, обычно носят бессимптомный характер. Кольцевидная гранулема не связана с системными заболеваниями, за исключением того, что частота нарушений сахарного обмена выше у взрослых при множественных высыпаниях. В некоторых случаях причинами болезни являются воздействие солнечного света, укусы насекомых, кожные пробы на туберкулез, травма и вирусные инфекции.

Клинически типичная форма заболевания проявляется мономорфной сыпью, состоящей из мелких, слегка блестящих безболезненных узелков красноватого или розоватого цвета, иногда цвета нормальной кожи, группирующихся в виде колец и полуколец с предпочтительной локализацией на тыле кистей и стоп. Высыпания обычно не сопровождаются субъективными ощущениями и, как правило, не изъязвляются. Центральная часть очагов несколько запавшая, цианотичная, выглядит как бы слегка атрофичной, более пигментирована, чем периферическая зона, в которой выявляются отдельные тесно расположенные узелки. Реже встречаются другие варианты: диссеминированная кольцевидная гранулема, развивающаяся у лиц с нарушением углеводного обмена, характеризующаяся высыпаниями большого количества папул, располагающихся отдельно или сливающихся, но редко образующих кольца; перфорирующая форма с поражением кожи дистальных частей конечностей, особенно на кистях, реже – лице, шее, туловище. Возможно образование рубчиков на месте регрессировавших элементов.

Глубокая (подкожная) форма, генерализованная или локализованная, имеет сходство с ревматическими узелками, развивается почти исключительно в детском возрасте, появляются узлы в подкожной клетчатке, чаще на ногах, а также на волосистой части головы, ладонях. В редких случаях у взрослых обнаруживаются одиночные очаги кольцевидной формы на лице, в основном на коже лба. Наблюдаются и другие атипичные варианты (эритематозный, туберозный, фолликулярной, лихеноидный, актинический). Типичная форма кольцевидной гранулемы встречается преимущественно у детей, чаще у девочек. В большинстве случаев кольцевидная гранулема регрессирует, хотя возможны рецидивы.

Кольцевидная гранулема

Общие сведения

Кольцевидная гранулема представляет собой доброкачественное хроническое и рецидивирующее прогрессирующее кожное заболевание. Очаги поражения отличаются кольцевидной формой узелков на фоне деструкции коллагеновых волокон и гранулематозных воспалительных реакций. Они могут возникать вне зависимости от пола и возраста.

Гранулема считается попыткой организма ограничить либо изолировать инфекционный, воспалительный процесс, инородное тело, возможно посредством неспецифической иммунологической реакции.

Патогенез

Патологический процесс может длиться несколько месяцев, а то и несколько лет. Начинается он предположительно с лимфоцитарной иммунной реакции, приводящей к активации макрофагов и деградации соединительной ткани, опосредованной цитокинами, что приводит к формированию лентикулярной папулы, имеющей ясно выраженное несколько атрофичное западение в центральной части, которая разрастается с ремитирующей прогрессией, то ускоряясь, то замедляясь в росте.

Сама кольцевидная гранулема — это бляшка размером 5 кв.см и более, несколько возвышающаяся над поверхностью здорового кожного покрова и только в центре выравнивающаяся по тону с ним. Кожа легко собирается в складки, но вокруг запавшего участка есть плотное, восковидное блестящее бордовое или слегка розоватое кольцо либо полулуние, представляющее собой не очень широкий валик (до 2-3 мм). Он может состоять из отдельных сероватых папул с розоватыми венчиками, не спаянными с подлежащими слоями кожи.

Бляшка кольцевидной гранулемы

Кольца резко очерчены, внутренними краями спускаются в запавшие центральные участки. Благодаря пальпации в толще эпителия можно обнаружить похожее на опухоль новообразование, которое постепенно переходит в окружающие покровы. В своей структуре оно имеет эпителиоидные клетки и фибробласты, которые по периферии окружены преимущественно лимфоидными клетками, а также реже встречающимися — плазматическими и тучными клетками. Расположение круглоклеточного инфильтрата — по основному ходу сосудов, сопровождается формированием из аргентофильных волокон мощных сплетений. Разделение узлов происходит благодаря трабекулам и коллагеновым волокнам. Центральные части – это ярко выраженные очаги некроза и разрушения эластических волокон. Стенки сосудов постепенно утолщаются, наблюдается пролиферация эндотелия, которая может привести к закупорке отдельных сосудов.

Кольцевидные гранулемы могут располагаться в глубоких слоях собственно кожи и даже в подкожножировой клетчатке. Они ощущаются как своеобразного вида узелки, напоминающие плотноватые горошины или фасолины, не изменяющие строение кожи на поверхности.

Классификация

В зависимости от расположения и других особенностей гранулемы бывают:

• Подкожные – чаще встречаясь у детей, располагаются на волосистом участке головы, возле глаз и на конечностях.
• Бляшечные – обычно возникают у женщин, для них характерно наличие эритематозных, красно-коричневых или фиолетовых бляшек без кольцевидных ободков.
• Локализованные и диссеменированные – в результате патологии может формироваться единичный очаг поражения или распространяться на другие части тела.
• Перфорирующие – встречается этот тип дерматоза достаточно редко и отличается наличием пробок в центре образований и желатиноподобных выделений, а также формированием более крупных бляшек, корок и дальнейшим рубцеванием.
• Интерстициальной формы (с муциновым инфильтратом между коллагеновыми волокнами) и палисадниковой формы (в центре есть коллаген в окружении гистиоцитов).

Гистология палисадниковая форма кольцевидной гранулемы

Причины

В настоящий момент происхождение гранулемы кольцевидной или по-другому — анулярной считается невыясненным. Предполагают, что в основе гранулематозного процесса могут быть аллергические реакции или изменения реактивности тканей, вызванные стрессом, генетическими факторами или течением таких хронических заболеваний как:

Развитие заболевания может быть ассоциировано с болезнями соединительной ткани, сахарным диабетом и нарушениями углеводного обмена.

Патологии более подвержена рубцовая ткань, места укусов животных и насекомых, места татуировок.

Симптомы

Кольцевидные гранулемы обычно локализируются:

• на тыльной части кистей и стоп;
• на пальцах рук;
• на шее;
• реже — на ягодицах и голенях, на локтях и предплечьях.

Течение заболевания не сопровождается субъективными болезненными ощущениями или дискомфортом.

Анализы и диагностика

Изначально необходимо изучение клинических проявлений заболевания и сбор данных анамнеза.
Подтвердить диагноз кольцевидной гранулемы помогают гистологические исследования биопсии кожи. Дифференциальный диагноз проводят с эритематозом, красным плоским лишаем и саркоидом Бека.

Лечение кольцевидной гранулемы

Лечение может проводиться с использованием рентгеновских лучей, фотоактивных веществ, мышьяка, мазей с высоким содержанием топических стероидов (например, Псоридерм). Помимо этого, больному может понадобиться:

• коррекция углеводного обмена;
• терапия препаратами, улучшающими микроциркуляцию;
• курс поливитаминов.

Лечение кольцевидной гранулемы у детей носит наиболее щадящий характер. Любые медицинские препараты следует применять с осторожностью и только после консультации с семейным врачом. Может быть рекомендовано применение Интерферона или других иммуномодуляторов.

Кольцевидная гранулема

Хроническое заболевание кожи, характеризующееся появлением возвышающихся плотных узелков, формирующих кольцо со слегка западающей или нормальной кожей в центре, называют кольцевидной гранулемой.

Заболевание в большинстве случаев протекает бессимптомно и не требует специального лечения, однако для ускорения заживления узелков врач может назначить кортикостероидные крема или подкожное введение кортикостероидов. Согласно статистическим данным, кольцевидная гранулема встречается у 0,4% больных с дерматологическими заболеваниями.

Причина возникновения гранулемы остается неизвестной, однако предполагаются патологии иммунной системы, на фоне которых развиваются аллергические реакции замедленного типа и нарушается клеточный иммунитет. Предрасполагающими к кольцевидной гранулеме факторами являются:

• Саркоидоз и туберкулез;
• Проведение туберкулиновых проб;
• Генетическая предрасположенность;
• Аутоиммунный тиреоидит;
• Ревматизм и васкулит;
• Длительный прием витамина D;
• Травмы кожи, солнечные ожоги и укусы насекомых;
• Сахарный диабет.

Выделяют следующие формы кольцевидной гранулемы:

• Диссеминированную;
• Подкожную;
• Перфорирующую;
• Локализованную.

В медицинской практике часто встречаются случаи, когда кольцевидная гранулема развивалась на месте рубцов и татуировок, после опоясывающего лишая и бородавок.

Симптомы кольцевидной гранулемы

Основным симптомом кольцевидной гранулемы является появление на коже больного узелков желтоватого цвета, либо оттенка окружающей пораженное место кожи. Эти узелки могут образовывать одно или несколько колец, зачастую появляются на стопах, кистях, руках и ногах взрослых и детей. Кольцевидная гранулема обычно не вызывает зуда или боли в месте появления.

Кольцевидная гранулема у детей

Наиболее распространенной среди детей формой гранулемы является локализованная, она встречается в 90% случаев. На разгибательных поверхностях кистей, рук, стоп и голеней, реже в периорбитальной области, появляется один или несколько очагов с плотными дермальными папулами. Цвет образований обычно совпадает с тоном окружающей кожи, либо немного красноватый, располагаются папулы в форме дуги или кольца величиной 2-5 см и более, центральный участок очага и эпидермис обычно остаются непораженными.

Распространяется локальная кольцевидная гранулема у детей по периферии, частично рецидивируя или разрешаясь на том же месте. В медицинской практике зарегистрированы случаи, когда у детей появлялись кольца, вложенные один в другой, напоминающие многоформную экссудативную эритему.

Подкожная форма кольцевидной гранулемы встречается исключительно у детей в возрасте до 6 лет, она имеет вид единичных или множественных глубоких, клинически невыраженных, подкожных или дермальных узелков на локтях, периорбитальной зоне, предплечьях, голенях, пальцах, тыльной стороне кистей и на волосистой части головы. Особенностью этого вида гранулемы является то, что узлы, образующиеся на волосистой части головы, во всех случаях плотно соединены с надкостницей, в то время как узлы на конечностях подвижные, и лишь в редких случаях связаны с фасциями.

Диссеминированная кольцевидная гранулема у детей встречается крайне редко, в основном ею страдают взрослые в возрасте 50 лет и старше. Проявлениями заболевания являются распространенные по всему телу, а чаще на дистальных участках конечностей и туловища, папулы фиолетового оттенка или цвета кожи. Склонность к кольцевидности у таких кожных образований отсутствует, отмечается полиформизм высыпаний.

Перфорирующая кольцевидная гранулема встречается в основном у детей и взрослых в возрасте до 30 лет. На кистях или пальцах больных появляются папулы с пробками по центру, которые выделяют желатиноподобное содержимое, после чего образуются очаги и корки с пупковидным вдавлением в центре. Эти образования со временем развиваются в крупные бляшки, с атрофическими гипер- или гипопигментированными рубцами.

Диагностика кольцевидной гранулемы

При появлении узелков больному необходимо обратиться за помощью к дерматологу или дерматовенерологу, который по клинической картине сможет поставить точный диагноз. Лишь в самых сомнительных случаях у пациента могут взять пробу кожи в пораженном гранулемой месте.

Лечение кольцевидной гранулемы

Обычно заболевание не требует специального лечения и проходит само собой. Для более быстрого заживления кожи врач может назначить крема, в состав которых входят кортикостероиды, либо внутрикожное введение кортикостероидных препаратов. Важно после применения мази на кожу сверху накладывать окклюзионную повязку.

Средства необходимо применять ежедневно на протяжении двух недель, затем на протяжении 2-3 недель наносить раз в два дня.

Также лечение кольцевидной гранулемы может осуществляться посредством поверхностной скарификации, иногда к разрешению очага приводит биопсия.

Фототерапия, Пува-терапия, УФО, применение ретиноидов и антималярийных препаратов включены в список возможных системных воздействий при гранулеме, однако ни одно из них не является надежно эффективным и не рекомендуется для лечения детей.

Клинически подтверждено, что криодеструкция, которую используют для лечения кольцевидной гранулемы в косметологии, приводит к прогрессированию заболевания и разрастанию очагов по периферии.

Для лечения локализованной формы кольцевидной гранулемы у детей безопасным средством является кортикостероидная мазь четвертого поколения Псоридерм, эффективность которой подтверждают клинические исследования. Благодаря тому, что средство используется в малой дозе и наносится на локальный участок кожи, вероятность появления побочных эффектов очень низкая, случаев с таковыми зарегистрировано не было.

Кольцевидная гранулема представляет собой доброкачественное кожное образование узелков, формирующих кольцо, которые не вызывают боли или зуда. Обычно образования проходят сами собой через некоторое время, однако если у больного наблюдаются нетипичные для гранулемы проявления, необходимо обратиться к дерматологу.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Кольцевидная гранулема у взрослых. Гранулема кольцевидная чем лечитьО болезни][

Данные об эффективности различных методов лечения основаны на небольших сериях наблюдений, не являющихся рандоминизированными контролируемыми исследованиями. Это заболевание протекает бессимптомно, и лечение преследует исключительно косметические цели. Часто лучшее решение – дать очагам возможность разрешиться самостоятельно, без какого-либо вмешательства. Хотя многие методы терапии выглядят многообещающе, возможно, они эффективны лишь на фоне естественного разрешения заболевания.

Лечение локализованной кольцевидной гранулемы:
• В ретроспективном исследовании детей с локализованной кольцевидной гранулемой (средний возраст 8,6 лет) у 39 из 42 пациентов наступило полное разрешение очагов в течение двух лет. Средняя продолжительность заболевания составила один год. Исследователи полагают необязательными большинство методов лечения, поскольку это заболевание разрешается самостоятельно. Основной тактикой является выжидательное наблюдение.
• В очаги кольцевидной гранулемы для их разрешения можно вводить кортикостероиды. Инъекция проводится непосредственно в кольцо очага путем подкожного введения 3-5 мг/см3 триамцинолона ацетонида (кеналог) с помощью иглы 27 G. Для очага в виде полного завершенного кольца (с окружностью 360°) может потребоваться четыре инъекции. К основным осложнениям относится гипопигментация и атрофия кожи в месте инъекции.
• Криотерапия с окисью азота применялась у 9 пациентов и с жидким азотом у 22 пациентов. После однократного замораживания в 80% случаев была достигнута ремиссия; однако у 4 из 19 пациентов, которых лечили жидким азотом, развились атрофические рубцы (более 4 см). У всех пациентов образовывались пузыри. Атрофию вследствие криотерапии можно предупредить, если избегать циклов замораживания и оттаивания, длящихся более 10 секунд, и следить за тем, чтобы зоны криотерапии не пересекались.

Лечение генерализованной/диссемииированной кольцевидной гранулемы:
• Этот вариант хуже поддается лечению, и часто заболевание протекает дольше, чем локализованная кольцевидная гранулема. Проведенные исследования эффективности различных методов терапии включали малое количество пациентов и не являлись рандо-минизированными.
• Успешное лечение шести пациентов с кольцевидной гранулемой было достигнуто в результате приема дапсона в дозе 100 мг один раз в день. Полное разрешение стмптомов заболевания у всех пациентов заняло от четырех недель до трех месяцев.
• Фототерапия УФА-1 позволила получить хороший или отличный результат у половины из 20 пациентов с диссеминированной кольцевидной гранулемой. У пациентов с удовлетворительным ответом на лечение заболевание рецидивировало после того, как лечение прекращалось.

• В исследовании четырех пациентов был эффективен местный 5% крем имиквимод, который применялся один раз в день в среднем в течение двух месяцев. Пoсле прекращения лечения у трех пациентов в среднем в течение 12 месяцев рецидивов не отмечалось; у четвертого пациента через 11 дней после прекращения лечения возник рецидив, однако после дополнительного шестинедельного применения крема один раз в день, у него в течение 18 месяцев наблюдалась полная ремиссия.
• Четыре пациента применяли местно два раза в день 0,1 % мазь такролимуса в течение 6 недель; во всех случаях наступило улучшение через 10-21 день. После завершения лечения у двух пациентов наступила полная клиническая ремиссия, а у двух других пациентов было достигнуто значительное улучшение.
• В многочисленных исследованиях с небольшим количеством пациентов были получены положительные результаты лечения изотретиноином в дозах 0,5-1,0 мг/кг ежедневно; однако из-за потенциальных побочных эффектов этот метод терапии следует зарезервировать для очень тяжелых и резистентных случаев.
• Три пациента получали лечение витамином Е по 400 ME ежедневно и зилеутоном по 2400 мг ежедневно. Во всех случаях после лечения в течение трех месяцев было достигнуто полное клиническое разрешение очагов.

Лечение перфорирующей и подкожной кольцевидной гранулемы:
• Несмотря на то, что данные о специфических методах лечения этих менее распространенных типов кольцевидной гранулемы отсутствуют, можно применять ту же терапию, которая рекомендуется в случаях локализованной и диссеминированной кольцевидной гранулемы с учетом клинической картины, тяжести состояния пациента и его предпочтений.

Рекомендации пациентам с кольцевидной гранулемой. Пациенту необходимо разъяснить, что его заболевание разрешается самостоятельно. Несмотря на неприятный внешний вид, лучше всего позволить очагам разрешиться естественным путем. Лечение может вызвать побочные эффекты, которые также нежелательны, как и сама кольцевидная гранулема, и, кроме того, могут оказаться более стойкими, чем ее очаги.
Пациентам, обращающимся за медикаментозным лечением, должны быть предложены наблюдение с периодическим осмотром.

Клинический пример кольцевидной гранулемы. 39-летняя женщина обратилась к врачу по поводу выступающих кольцевидных очагов на тыльной поверхности правой кисти. Ранее, не установив точного диагноза, терапевт назначил ей местные стероиды и противогрибковые средства, которые оказались неэффективны. При последующем обращении к дерматологу на основании типичной клинической картины была диагностирована кольцевидная гранулема и рекомендовано внутриочаговое введение стероидов. В течение последующих недель пациентка отметила улучшение, однако через месяц на другой руке стали появляться новые высыпания.

Были выполнены дополнительные инъекции, и хотя месяц спустя очаги регрессировали, на правой руке вновь возникли высыпания.
Во время следующего посещения новые очаги наблюдались также на стопе у пациентки. Был установлен диагноз диссеминированной кольцевидной гранулемы и начато системное лечение.

– Вернуться в оглавление раздела “Дерматология”